본 병원에 동통을 느끼지 못하는 것으로 인한 혀나 손가락 깨물기 등의 자가 손상, 무한증, 반복적 발열등의 임상증상을 보이며 유전성이 없이 CIPA로 내원한 환아에서 보호자에게 세심한 보호와 우발사고 방지에 대한 교육이 무엇보다도 중요하며, 치면세마, 불소도포, 소와열구전색등의 예방적인 처치와 주기적으로 내원시켜 치과적인 문제를 조기에 해결하는 것이 필요하다고 사료된다.
Oculodentodigital syndrome은 Lohmann에 의해 최초로 보고된 후, 눈과 코, 치아와 골격의 이상을 포함하는 'dysplasia oculo-dento-digitalis'라는 용어로 1957년 Meyer-Schwickerath 등에 의해 명명된 다소 희귀한 유전성 질환이다. 이 질환은 대부분 상염색체 우성이며, 많은 증례에서 다양한 변이를 보인다. 임상적인 양상으로서, (1) 독특한 안모형태, (2) 소안구증, (3) 합지증과 수지절의 굴절, (4) 법랑질 형성부전, (5) 가늘고 광택없는 모발 등으로 특징지을 수 있다. 본 증례는 지능은 정상이나 행동조절이 어려우며 교합면의 과도한 마모, 치아우식을 주소로 부산대학교병원 소아치과에 의뢰된 환자로 합지증에 대한 수술기왕력을 가지고 있었으며, 상기의 임상적 특징을 모두 보이고 있다. 이에 치과적 치료로써 법랑질 형성부전치아에 대한 수복치료와 초진시부터 전 치아에 걸쳐 주기적인 불소도포를 실시하였고, 차후 전치부의 심미수복을 계획하고 있다.
외배엽 이형성증(ectodermal dysplasia)는 외배엽에서 분화되는 조직의 일부에 선천적인 이형성이 나타나는 유전적 질환으로 모낭 및 땀샘의 결여로 인한 성긴 모발과 눈썹, 눈과 입주위 피부의 착색 및 각화와 치아형성의 이상 등이 특징적으로 나타나는 질환이다. 구강내 소견으로 무치증 혹은 부분 무치증을 보이며 부분 무치증의 경우 치관이 원추형으로 나타나 결과적으로 전반적인 치아간극 및 수직고경의 감소로 저작 및 발음기능의 저하 뿐 아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적 및 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 바람직한 보철물 제작 및 안모의 개선을 위해서는 교정과 및 타 전문과와의 협진이 요구되며, 본 증례에서는 ectopic dysplasia로 진단된 10세 남아를 교정의사와 보철의사의 긴밀한 협진으로 저작 및 발음기능의 회복과 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.
외배엽 이형성증은 무한증, 감모증, 무치증 등의 한가지 이상의 외배엽기관의 선천적 이상소견이 특징인 유전성 질환이다. 이런 증상을 가진 어린이들은 치조골 발육의 부족으로 수직고경이 감소하여 노인과 같은 안모를 가지게 되며 저작, 발음, 심미적 장애와 그로 인한 정서적 문제가 있다. 이런 어린이에게 보철적 치료를 통해 수직고경을 회복하고 기능과 심미를 개선하는 것은 중요한 의의를 가진다고 할 수 있다. Magnetic attachment는 자성의 힘을 이용하여 가철성 의치를 지대치로 연결해 유지와 안정을 얻어내는 장치로 유지안정은 물론 심미적으로도 우수하다. 본 증례에서는 원광의료원 치과병원 소아치과에 내원한, 부분적 무치증을 동반한 외배엽 이형성증 어린이에서 magnetic attachment를 이용한 보철치료를 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
국소적, 전신적 요인을 동반하지 않는 제1대구치의 맹출 지연은 해당 치아의 발육 지연을 동반한다. 본 연구의 목적은 제1대구치의 발육지연의 임상적 양상 및 동반하는 다른 치아의 발달 이상에 관하여 고찰하는 것이다. 국소적 요인이 없이 제1대구치 맹출 지연을 보이는 건강한 어린이 40명의 파노라마방사선 사진 분석을 시행하였다. 2명의 평가자가 Nolla 방법을 이용하여 해당 치아의 발육지연 여부, 해당 분악의 제2대구치 발육 이상 여부 및 제3대구치를 제외한 다른 치아의 선천적 결손 여부에 관하여 조사하였다. 제1대구치의 발육지연은 상악에서 호발하였고, 여성에게서 양측성 이환, 남성에게서 편측성 이환이 많이 관찰되었다. 제1대구치의 발육지연이 있는 환아는 유의하게 높은 선천적 결손치의 유병률을 보였으며, 이환된 분악의 제2대구치는 모두 발육 지연 혹은 선천적 결손의 이상을 보였다. 본 연구결과 제1대구치의 발육지연은 다른 치아의 선천적 결손과 밀접한 연관이 있는 것으로 나타났다.
악성종양을 치료하는데 있어서 수술, 화학요법, 방사선 치료 등을 포함한 항암치료는 악성도의 증가를 방지할 뿐만 아니라 항암제의 독성과 용량을 줄여주는 역할을 한다. 방사선 치료의 효과는 일반적으로 수회에 걸쳐 조사시 종양이 더 효과적으로 파괴된다. 환자는 주로 두경부에 국소적으로, 때로는 전신에 걸쳐 방사선을 조사받게 된다. 그러나 방사선 요법의 부작용으로 구강건조증, pH가 낮은 타액의 생성, 구강미생물의 변화 등으로 인한 방사선 우식증과 미각 이상, 점막염 등 다양한 구강내 합병증을 동반하게 된다. 그리고 성장하고 있는 소아의 경우에는 발육 중인 치열과 지지구조들에 큰 영향을 줄 수 있다. 치근 발육의 장애, 법랑질 형성부전, 왜소치, 무치증, 치아맹출 장애, 하악이나 상악의 저형성 등과 같은 다양한 현상이 나타날 수 있으며 이러한 현상은 비가역적이다. 특히 발생과정 중에 있는 치아는 그 발생단계에 따라 영향을 받는다. 본 증례는 치열 발육 단계에서 국소적 혹은 전신적으로 방사선 치료를 받은 어린이에서 나타난 영구치 치근 발육장애에 대해 보고하는 바이다. 이 환자들은 생후 $3{\sim}4$세 경에 악성 종양 치료를 위해 방사선 치료를 받았고 영구치 치근의 저형성, 조기 치수 폐쇄 소견을 보였다. 방사선 조사로 인한 구강환경 변화로 인해 우식발생률이 높으므로 철저한 구강 위생교육과 불소도포 등이 필요할 것이며, 짧은 치근을 가진 치아는 동요도의 증가 여부와 관리를 위해 정기적인 방사선 촬영 및 검진이 필요하다.
유전적인 외배엽 이형성증에 의해 무치증 혹은 부분적 무치증을 가진 환아들은 치조골 발육의 부족으로 나타난 감소된 수직고경으로 인해 어린 나이에서 노인과 같은 안모를 가지게 된다. 이에 어린이들은 또래의 어린이들과 잘 어울릴 수 없게 되고 소외감과 정서적 위축감을 느끼게 된다. 수직고경을 고려한 보철적 치료를 통해 적절한 기능과 심미적인 개선을 이룰 수 있도록 도와주는 것이 치과의사의 중요한 역할이라 하겠다. 이에 저자는 경희대학교 치과대학 부속치과병원 소아치과에 내원한 부분적 무치증을 동반한 외배엽 이형성증을 가진 환아에서 치과치료를 통한 심미적, 기능적 결함을 개전하면서 다음과 같은 결론을 얻었기에 보고하는 바이다. 1. 맹출 영구치 위에 클래스프를 위치시켜 의치유지력에 도움을 주었으며 상하악 피개의치의 장착으로 교합고경을 회복하여 저작, 발음, 심미적인 개선이 이루어졌다. 2. 피개의치의 이용으로 교합평면의 설정과 의치의 유지와 안정을 도모하였고, 맹출한 치아를 보존하고 남아있는 치조골의 폭과 높이를 유지할 수 있었다. 3. 치료를 통해 환아는 외모에 자신감을 가지고 치과환경에 익숙해져 긍정적인 태도를 가지게 되었다. 4. 주기적인 내원을 통한 영구치 상태와 성장, 발육동안의 의치의 관찰로 의치의 이장, 재제작이 요구된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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