Due to its low prevalence and because there is lack of awareness about it, Loeys-Dietz syndrome is often misdiagnosed as Marfan syndrome, which has similar skeletal abnormalities and aortic pathology. However, the differential diagnosis between these two connective tissue diseases is critical because they correspond to different surgical indications and surgical decision-making. We report two cases of successful thoracoabdominal aortic replacement in patients with previously undiagnosed Loeys-Dietz syndrome.
A 36 year old blindman, engineer was admitted with chief complaints of hemoptysis, recurrent sore throat, pyoderma in genital organ, uveitis and thrombophlebitis for 10 years. Above the chief complaints were remission or exacerbation during hospitalization. Physicalexamination showed that left radial, ulnar & brachial pulse was not palpable. No bruit or murmur was obtained over the mass. Neurologic examination revealed no significant finding.On admission, chest P-A showed hen egg sized round & oval compact hazy density on left upper lung field. Bronchogram revealed no pathological finding and Lt. tomogram showed well define large,ovoid mass density in the superior mediastinum. Fluoroscopy finding showed nonpulsatile on left upper lung field. Pre-op. aortography was not taken, under the impression of lung Ca. rule out .sortie aneurysm, exploratory operation was performed through the 2nd intercostal space, Lt. It was performed that the mass was ascending sortie aneurysm of saccular type. Direct aneurysmectomy with multiple figure of eight suture were done without any prosthetic graft. Post-op. control I.V.C graphy showed completely obstruction sign. Postopcontrol aortography revealed good surgical result. Final, histopathological answered non-specific sortie aneurysm, saccular type. Post-op. courses were uneventful except mild neurologic disturbance with subclavian steal syndrome and associated with both lower leg pitting edema due to inferior vena cava obstruction. After op, 3 month later, discharged to home, with big systemic problem. Behcet`s syndrome reviewed with related literatures. The coexistence of mouth and genital ulceration with hypopyon mentioned by hippocrates and described by various workers in the early part of this century was first defined as a syndrome by Behcet in 1937. In 1937 Behcet described a chronic relapsing triple symptom complex of oral ulceration, genital ulceration, and ocular inflammation. The place of the syndrome as part of a systemic disorder in now clearer, and the under lying pathology appears to be a vasculitis. The disease runs a- chronic course, blindness being the greatest disability and control nervous system involvement a cause of death. Thrombophlebitis is fairly frequent, france et al [1951] giving an incidence of 25% and Dowling [1961] 12%, superficial thrombophlebitis migrans and thrombosis of large veins, including venae cavae [Thomas, 1947: Boolukos 1960] are recorded. Little attention has been paid to arterial involvement. Mishima et al. [1961] described resection cf an aortic aneurysm in a 38 year old man with Behcet`s syndorme. Mounsey in a clinicopathological conference described a case [Brit, med. J., 1966] of ruptured aortic aneurysm in Bechcet`s syndrome treated by aorto-iliac graft. Also, Shikano and Oshima et al [1963] recorded two aneyrysm of smaller arteries. Unfrequently, aortic aneurysm was presumed to be secondary to osteomyelitis of the lumber spine, though the possible association between aortic aneurysm and Behcet`s syndrome was raised. A further case is reported here, in which ascending aortic aneurysm with Behcet`s Ds. appeared to form part of this generalized disease. This is a case report of surgical experience of Behcet`s Ds. with ascending aortic aneurysm which had nearly all the typical clinical features. Above mentioned and was reviewed with related literatures.
A forty-eight-year-old female patient with ascending aortic aneurysm with aortic insufficiency underwent a modified Bentall operation. The ascending aorta and the aortic valve were replaced with a composite graft containing a St. Jude valve. The coronary orifices were anastomosed to the tubular Dacron prosthesis by means of a second smaller Gore-Tex tube, and a fistula between the aneurysmal sac and the right atrial appendage was created to drain oozing from the prosthesis. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged without complication. She is doing well on the 14 months follow-up.
Two young male patients were operated on for the Marfan syndrome complicating ascending aortic aneurysm and a moderate degree of aortic regurgitation. We replaced the ascending aorta and aortic valve with Bjork-Shiley aortic valve composite graft and implanted the coronary ostia in the sides of the graft directly. Postoperatively, the atrial fibrillation occurred in one case and the other had uneventful course. They showed improvement in activity at follow-up.
The usual treatment for aortic aneurysms is surgical replacement with a prosthetic graft; however the associated morbidity and mortality rates must be considered. Endovascular placement of self-expandable stent-graft is a safe noninvasive treatment that can be an alternative to the surgical repair, the postoperative course of the 2 cases of thoracoabdominal aortic aneurysms was uneventful and no complication has been associated with the stent-graft during the 17 months and 5 months follow-up studies,.
A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome was treated by replacement of aorta and aortic valve with a valved conduit. A 26 years old man had suffered from palpitation and precordial pain. He had stigmata of Marfan`s syndrome. Aortogram and 2-D echocardiogram confirmed aneurysm of the ascending aorta with aortic insufficiency. Surgery was performed under the moderate hypothermia to 28oC. There was marked dilatation of the aortic annulus as well as sinus of Valsalva, with displacement of the coronary ostia. Aortic valve and aneurysm was replacement with 25mm, woven Dacron tubular graft, to which a 25mm, S.T. Jude Medical valve had been previously sutured. Right & left coronary ostia were anastomosed to the graft with the use of 3O Nylon pledget suture. The patient had a satisfactory post operation period with out specific complication.
Pectus excavatum occasionally occurs in patients who have underlying cardiac disease, especially Marfan syndrome. This report describes a patient with pectus excavatum who had ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation and anterior leaflet prolapse of mitral valve. This patient underwent replacement of aortic valve and ascending aorta with 25 mm SJM valved conduit graft[Bentall operation with Cabrol shunt , and mitral valve replacement with SJM 31 mm, the pectus excavatum was corrected at the time of completion of the intracardiac operation with the modified sternal turnover. This procedure offered excellent operative exposure for the inracardiac operation with prevention of low cardiac output after operation due to depressed sternum and maintained chest wall stability resulting good cosmetic chest wall appearance. This patient recovered and discharged in good postoperative result with minimal temporary peroneal nerve palsy in his left leg.
전신저혈압은 흉부대동맥질환의 스텐트 그라프트 치료에 전통적으로 많이 이용되어 왔으나, 혈관확장제를 이용한 혈압강하는 심박출량을 증가시킬 수 있으며 이로 인해 스텐트 그라프트의 전개 시 바람자루효과가 발생할 수 있다. 빠른 심실유도는 자동제어방식으로 일시적인 심박출량의 정지를 유도하여 심정지 지속시간이 제어 가능하고, 스텐트 그라프트 전개 시 대동맥 손상을 최소한으로 줄일 수 있다는 장점이 있다. 본원에서는 흉부대동맥궁 하방에 발생한 주머니동백자루 환자에게 빠른 심실유도하에 Valiant Captivia 스텐트 그라프트를 이용하여 효과적으로 혈관내 스텐트 그라프트 시술을 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 4례의 가성 흉부대동맥류를 외과적으로 치료하였는데 개심술후와 대동맥치환술후에 발생 한 예가 각 1례씩 이었고 2례는 교통사고에 의한 흉부둔상후 발생하였다. 심실중격결손증으로 개심술을 받았던 1례에서는 대동맥도관과 심정지액도관을 삽입하였던 부위로 생각되는 상행대동맥에서 발생하 였고, 하행대동맥에 발생한 죽상대동류로 대동백치환술을 받았던 1례에서는 인조혈관의 봉함부위에서, 그리고 교통사고에 의한 흉부둔상의 예에서는 좌쇄골동맥 기시부 직하방에서 발생하였다. 개심술 및 대 동백치환술을 받았던 환자들에서는 감염이 발병원인으로 생각되었고 외상환자에서는 하행대동맥의 파 열이 원인이었다. 외상에 의한 1례가 술후 3일째쉐 사망하였는데 수상시 동반된 담즙성 복막염에 의한 패혈증으로 사망하였다. 생존한 3례는 술후 10개월에서 18개월이 경과하였는데 특별한 합병증은 발견 되 지 않고 있다. 이상의 소견으로 미루어 외상에 의한가성대동류가의심되는 경우에서는타장기 손상의 합병을 충분히 검토하여야 하고 개심술이나 대동백치환술후 추적관찰 중에도 드물게 발생하는 가성 흉부대동맥류가 발견되면 곧바로 외과적 \ulcorner치술을 시행하면 양호한 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.
배경: 하행 흉부 대동맥류에 대한 외과적 치료에 대하여 수술 방법과 술 후 합병증 등에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학 교실에서는 1987 년 3 월부터 1997년 8월까지 하행 흉부 대동맥류로 수술을 시행한 22예를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과: 환자는 남자가 18예 여자 4예로 남자가 많았으며 연령은 33세에서 82 세 이었고 평균은 49 세였다. 대동맥류의 원인은 대동맥 박리증 13, 죽상경화증 3, 진균성 3, 외상성 2, 원인불명 1예였다. 수술은 절제 및 이식편 치환술 16, 액와동맥-양측 대퇴동맥 우회로 이식술 2, 대퇴동맥-대퇴정맥 우회로 이식술 1, 동맥류 공치술(exclusion) 1, 동맥류 봉합술 1, 경대퇴동맥 스텐트 삽입술 1예였다. 수술 시 대동맥을 차단하고 수술한 예는 16예였고, 이 중 14예는 대퇴동맥-대퇴정맥 바이패스를 실시하였고, 2예는 우회로 이식술을 먼저 하였다. 평균 대동맥 차단시간은 91분이었고 체외순환 시간은 116 분이었다. 사망 예는 1예로 공치술 한 환자가 술 후 52일에 갑작스런 출혈로 사망하였고, 대마비 1, 급성 신부전증 2, 급성 호흡부전증 1예가 발생하였다. 결론: 하행 흉부 대동맥류 수술은 많은 술 후 합병증이 예상되나 적절한 환자의 선택과 섬세하고 다양한 수술 기법을 사용하면 비교적 적은 합병율로 수술할 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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