Lee, Chang-Ha;Lim, Jae Hong;Kim, Eung Rae;Kim, Yong Jin
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.5
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pp.243-249
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2020
Ebstein anomaly is a rare congenital heart malformation typically involving the tricuspid valve and the right ventricle that has a wide range of anatomical and pathophysiological presentations. Various surgical repair techniques for Ebstein anomaly have been reported because of its near-infinite anatomical variability. Cone repair for Ebstein anomaly can achieve nearly anatomical reconstruction of the tricuspid valve with promising outcomes. In this article, the surgical techniques for cone repair in adult patients with Ebstein anomaly are described in detail, and clinical experiences and technically challenging cases are presented.
We report a case of the successful anatomical correction of the Taussig-Bing anomaly associated with the interrupted aortic arch and intramural left coronary artery for an 38 day-old infant Aortic arch and neoaortic reconstructions were conducted without any prosthetic or pericardial patch. Intramural left coronary was separated from right one after partial detachment of aortic commissure and both coronary artery buttons were transferred separately to the proximal main pulmonary artery(nee-aorta). Delayed sternal closure was done 3 days after the operation and hospital discharge was delayed for a month because of postoperative pneumonia. Now he is 5 months old and free of symptoms and cardiac drugs.
Congenital anomalies of the head and neck region such as preauricular sinus and skin tag, thyroglossal duct cyst, branchial anomaly, cystic hygroma and dermoid cyst are common in pediatric population. It is important for pediatricians and pediatric surgeons to be familiar with the embryology and the anatomical characteristic of these lesions in order to diagnose and treat them properly. Three hundred and nineteen patients with congenital head and neck anomalies treated at Hanyang University Hospital between 1980 and 1999 were reviewed to determine the relative frequency of the anomalies and to analyze the method of management. Eight-four (25.1 %) of 335 lesions were preauricular sinus and skin tag, 81 (24.2 %) were thyroglossal duct cyst, 81 (24.2 %) branchial anomaly, 58 (17.3 %) cystic hygroma and 31 were (9.2 %) dermoid cyst. The male-to-female ratio was 1.4:1. Thyroglossal duct cyst most commonly present at 3-5years, however branchial anomalies commonly are diagnosed in children younger than 1 year. Preauricular sinus showed familial tendency in three patients and was bilateral is 33.8 %. Most head and neck anomalies in children have specific clinical and anatomical characterics. A careful history and physical examination is very useful for diagnosis and proper management. Experienced pediatric surgeons should do the initial surgery since the recurrence rate after incomplete surgical excision can be high.
Branchial anomaly is a frequently occurring congenital abnormality in childhood. It is important for the pediatric surgeon alike to be familiar with the embryology and differentiation of head and neck structure to accurately diagnose and treat these lesions. Eighty-five patients with branchial anomaly treated at Hanyang University Hospital between 1980 and 2001 were reviewed to determine relative frequency, clinical classification and appropriate treatment. The male to female ratio of branchial anomaly was 1.2:1. The most commonly presenting age was before 1 year (32%) and the age group between 1 and 3 year (22%) followed it. According to the classification of branchial anomalies, 73 of 85 cases were second branchial anomaly, 9 had the first type and 3 did fourth type. One patient showed combined anomalies of the first and the second type. Infection sign were seen in 70% of patients at the time of the first visit to our hospital and also patients' symptoms were frequently related with the infection. Forty-one cases (48%) were fistula, 21 (25%) were cysts, 21 (25%) were sinuses, and two were only cartilage remnants. The most common type of the branchial anomalies is the second branchial fistula and the most common symptoms of the anomalies are related with infection. Initial proper diagnosis and anatomical classification of the anomalies are very important in managing the lesions. The efforts to find the exact anatomical location of the fistula or sinus tract are necessary because total excision of the lesions including those tracts is the only way to prevent recurrence.
Purpose: The anatomical anomaly of the rectus abdominis muscle and it's fascia is very rare. No case of the absence of the linea alba below the umbilicus has yet been reported. During breast reconstruction with pedicled TRAM flap, we experienced one case of absence of linea alba. Methods: The patient was a 38-years old female who underwent immediate breast reconstruction with pedicled TRAM flap after Right modified radical mastectomy in June 2010. While the TRAM flap was being elevated, bilateral twitching of the rectus abdominis muscle occurred when electrocautery was applied, and we found the absence of the linea alba below the umbilicus. Results: When the rectus abdominis muscle was exposed, the linea alba below the umbilicus was not observed, and the bilateral rectus abdominis muscle was indistinguishably fused in a gross observation. In addition, bilateral twitching of rectus abdominis muscle was simultaneously observed as one muscle unit when electrocautery was applied. As with both rectus abdominis muscles was bluntly dissected with scissors, the scanty fatty tissues were observed between the both rectus muscles, and the bilateral rectus abdominis muscle was easily separated. The flap was transposed into the corresponding defect to make breast mound. Midline fascia was fixed to the posterior rectus sheath to reconstruct smilar anatomic linea alba. Abdominal defect was reinforced by suturing between remaining anterior rectus sheath. Conclusion: As the unexpected anatomical anomaly may affect the operation outcome, surgeons should be careful when they unexpectedly encounter the anatomical anomaly during an operation. Here, we report a rare case of absence of the linea alba seen at the time of pedicled TRAM flap elevation for breast reconstruction.
Journal of Cerebrovascular and Endovascular Neurosurgery
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v.25
no.1
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pp.69-74
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2023
Subarachnoid hemorrhage (SAH) due to ruptured posterior cerebral artery (PCA) intracranial arterial dolichoectasia (IADE) is very rare. As these lesions are difficult to treat microsurgically, neurointervention is preferred because the dolichoectatic artery does not have a clear neck, and the surgical field of view was deep seated with the SAH. However, in some cases, neurointervention is difficult due to anatomical variation of the blood vessel to access the lesion. In this case, a 30-year-old male patient presented with a ruptured PCA IADE and an aortic arch anomaly. Aortic arch anomalies render it difficult to reach the ruptured PCA IADE via endovascular treatment. The orifice of the vertebral artery (VA) was different from the usual cases, so it was difficult to find the entrance. After only finding the VA and arriving at the lesion along the VA, trapping was performed. Herein, we report the PCA IADE with aortic arch anomaly endovascular treatment methods and results.
Purpose : Forward pulmonary blood flow may be absent in some neonates with Ebstein's anomaly by anatomical or functional pulmonary atresia in association with the elevated pulmonary vascular resistance, patent ductus arteriosus and tricuspid regurgitation. We reviewed the presentation and outcomes of symptomatic neonates with Ebstein's anomaly focusing on the pulmonary atresia. Methods : Clinical presentation and outcome of 15 symptomatic neonates with Ebstein's anomaly seen at Asan medical center from 1998 to 2004 were reviewed. Results : Ten(67%) of 15 patients showed no forward pulmonary blood flow and 6 of them had functional pulmonary atresia. $O_2$ saturation and pH were lower and cardiothoracic(CT) ratio in chest radiography was more increased in the patients with pulmonary atresia than in the patients without pulmonary atresia(P<0.05). pH and CT ratio were not different between the anatomical and functional pulmonary atresia group, but $O_2$ saturation was lower in functional atresia group(P<0.05). 13 patients(87%) were managed with $PGE_1$. 4 of 6 patients with functional pulmonary atresia were treated with inhaled nitric oxide. Surgery was performed in 1 of 5 patients without pulmonary atresia and in 8 of 10 patients with pulmonary atresia during follow-up period(mean 37 months). 3 patients(20%) died and none of patients without pulmonary atresia died. Conclusion : We found that most symptomatic neonates with Ebstein's anomaly had functional or anatomical pulmonary atresia. The neonates with Ebstein's anomaly who had no forward pulmonary blood flow were more symptomatic and needed surgery earlier. Further studies will be needed to distinguish effectively functional and anatomical pulmonary atresia and to manage appropriately neonates with functional atresia.
The persistent hypoglossal artery[PHA] is a rare anomaly that belongs to the group of embryonic carotid-basilar artery anastomoses that may occur in adults. The most commonly reported type of such an anastomosis is the primitive trigeminal artery, followed by the PHA. We report a 35-year old man, hospitalized because of an intraventricular hemorrhage, who was found to have a right persistent PHA. Three-dimensional computed tomography[CT] angiography provided excellent anatomical topology of the anomaly. To our knowledge, this patient is the first case of a PHA identified by this means in Korea.
Two cases of the posterior fossa dissecting aneurysm associated with a double origin of the posterior inferior cerebellar artery (DOPICA) causing subarachnoid hemorrhage are presented. After observing a relationship between the aneurysm and DOPICA on a three dimensional rotational angiogram (3DRA), the dissecting aneurysms were successfully obliterated by surgical trapping and endovascular internal trapping, respectively. This report warrants suspecting DOPICA of an associating anomaly predisposing to dissecting aneurysm in the vertebral artery-posterior inferior cerebellar artery territory and highlights the role of 3DRA in pretreatment evaluation of unusual aneurysms accompanying a particular anatomical variation.
Congenital pulmonary vein stenosis is a rare anomaly and related to high mortality due to progressive pulmonary hypertension and heart failure in infancy. Aggressive anti-failure medication and surgical treatment is recommended. Surgical options are balloon dilatation, endovascular stent, pneumonectomy, lung transplantation, patch grafting, and sutureless repair. We report a case of congenital pulmonary vein stenosis with normal anatomical connection successfully treated with sutureless technique and using pulmonary vasodilators, such as Sildenafil, lloprost and iNO postoperatively.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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