• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.129-132
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• 2016

Ictal tachycardia and bradycardia are common arrhythmias; however, ictal sinus pause and asystole are rare. Ictal arrhythmia is mostly reported in adults with temporal lobe epilepsy. Recently, ictal arrhythmia was recognized as a major warning sign of sudden unexpected death in epilepsy. We present an interesting case of a child with ictal sinus pause and asystole. A 27-month-old girl was hospitalized due to 5 episodes of convulsions during the past 2 days. Results of routine electroencephalography (EEG) were normal, but she experienced brief generalized tonic seizure for 3 days. During video-monitored EEG and echocardiography (ECG), she showed multiple myoclonic seizures simultaneously or independently, as well as frequent sinus pauses. After treatment with valproic acid, myoclonus and generalized tonic seizures were well controlled and only 2 sinus pauses were seen on 24-hour Holter ECG monitoring. Sinus dysfunction should be recognized on EEG, and it can sometimes be treated successfully with only antiepileptic medication.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제23권4호
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• pp.281-289
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• 2019

Vascular endothelial growth factor (VEGF)-C and its receptor, vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR)-3, are responsible for lymphangiogenesis in both embryos and adults. In epilepsy, the expression of VEGF-C and VEGFR-3 was significantly upregulated in the human brains affected with temporal lobe epilepsy. Moreover, pharmacologic inhibition of VEGF receptors after acute seizures could suppress the generation of spontaneous recurrent seizures, suggesting a critical role of VEGF-related signaling in epilepsy. Therefore, in the present study, the spatiotemporal expression of VEGF-C and VEGFR-3 against pilocarpine-induced status epilepticus (SE) was investigated in C57BL/6N mice using immunohistochemistry. At 1 day after SE, hippocampal astrocytes and microglia were activated. Pyramidal neuronal death was observed at 4 days after SE. In the subpyramidal zone, VEGF-C expression gradually increased and peaked at 7 days after SE, while VEGFR-3 was significantly upregulated at 4 days after SE and began to decrease at 7 days after SE. Most VEGF-C/VEGFR-3-expressing cells were pyramidal neurons, but VEGF-C was also observed in some astrocytes in sham-manipulated animals. However, at 4 days and 7 days after SE, both VEGFR-3 and VEGF-C immunoreactivities were observed mainly in astrocytes and in some microglia of the stratum radiatum and lacunosum-moleculare of the hippocampus, respectively. These data indicate that VEGF-C and VEGFR-3 can be upregulated in hippocampal astrocytes and microglia after pilocarpine-induced SE, providing basic information about VEGF-C and VEGFR-3 expression patterns following acute seizures.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제32권2호
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• pp.85-92
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• 1994

스파르가눔 감염 환자에 대하여 혈청학적으로 특이항체검사를 실시할 경우 그 민감도와 특이도가 높다는 것은 이미 알려진 바와 같다. 그러므로 특이항체 양성율을 이용할 경우 무증상 정상인 집단이나 특정 집단에서의 스파르가눔 감염 상태를 간접적으로 관찰할 수 있다 이 연구는 우리나라 정상 성인 및 간질(간질) 환자의 혈청을 수집하고. 효소면역측정법으로 혈청내 항스파르가눔 항체. 항유구낭미충 항체 및 항폐흡충 항체가를 동시에 측정하고. 항스파르가눔 항체양성자 중 항유구낭미충 항체 및 항폐흡충 항체와 교차반응한 예를 제외하고 오로지 항스파르가눔 항체가만 양성범위인 사람을 양성으로 하는 방법으로 양성자를 조사하였다 1987년 2월부터 1990년 9월까지 중앙의대 부속병원. 한국건강관리협회 전국 각 지부 검사소 및 제주의료원에 신체검사를 목적으로 내원한 무증상 성인 850명의 혈청을 무작위로 선정하여 정상 성인 조사 대상자로 하였고 전국 장미회 108 개 지부중 28개 지부에 등록한 간질 환자중 무작위로 2,667명을 조사대상자로 선정하였다. 항스파르가눔 항체의 양성 반응을 흡광도 0.22또는 그 이상으로 하였을 때. 항체양성율은 정상 성인군에서 1.9% (1990년 전국 시도별 인구로 표준화하면 1.7%) 간질환자군에서 2.5% (표준화하였을 때 2.3%)이었다. 항체양성율은 남자에서 30세 이상 연령군에서 높아 환자 증례를 기초로 조사한 기존 역학조사 자료와 일치하였다. 시도별로는 강원도와 전라남도의 대상자에서 항체양성율이 높았고 특히 강원도의 대상자에서는 항체가(흡광도)가 매우 높은 양성자의 비율이 높았다. 항체양성율을 기초로 간질에 대한 스파르가눔 감염의 상대위험도(odds ratio(교차비)로 표현)는 1.32로서 스파르가눔 감염은 유구낭미충 감염 (교차비 1.94) 에 비하여 낮았다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제24권2호
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• pp.197-206
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• 2021

Purpose: Celiac disease (CD) is a common autoimmune disease with extra-intestinal manifestations, including neurological disorders. There are few reports to assess various factors in increasing the chances of developing neurological disorders in CD, so we designed this study. Methods: All patients with CD at any age who had been referred to the Celiac Clinic were evaluated for neurological problems. CD was defined as IgA anti-transglutaminase antibodies (anti-tTG) of 18 IU/mL or higher in serology and Marsh type I or more severe in histopathological evaluation. Logistic regression analysis was used to evaluate the impact of various independent variables on the neurological manifestations. Results: A total of 540 patients enrolled in this study. A 360 (66.7%) of patients were children. A 64.8% and 35.2% were female and male, respectively. Overall, 34.1% of patients had neurological manifestation, including headache, neuropathy, epilepsy, and ataxia. The odds of developing neurological manifestations in children were significantly lower than in adults (odds ratio [OR], 0.66; 95% confidence interval [CI], 0.45-0.96; p=0.03) and in patients with gastrointestinal (GI) symptoms significantly higher than in the group without GI manifestations (OR, 1.77; 95% CI, 1.18-2.63; p=0.005). Other variables, including Marsh classification (OR, 0.44; 95% CI, 0.18-1.11; p=0.08) and anti-tTG levels (OR, 1.00; 95% CI, 0.999-1.001; p=0.59) did not significantly increase the chances of developing neurological disorders. Conclusion: Our study showed that increasing age and the presence of GI symptoms, but not serological and histological findings, could increase the chances of developing neurological diseases in CD patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.75-80
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• 2009

목 적 : 소아 간질 환자에서 VPA 투여가 혈소판 수의 변화에 미치는 영향과 이에 관련된 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2005년 12월 사이에 부산대학교병원 소아과에서 간질로 진단 받고 VPA 단독 투여를 1년 이상한 환자 448명 중에서 6-12개월 간격으로 정기적인 혈액검사를 시행한 환아 75명을 대상으로 하였다. 성별, 경련의 형태, 간질의 원인이 되는 기저 질환의 유무, VPA 투여 전 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 혈중 VPA 농도, 투여 전 체중에 따른 두 군으로 분류하여 투여 전과 투여 후 가장 최근에 검사한 혈소판 수의 변화를 비교, 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 환자 75명 중 54(72.0%)명이 투여 전에 비해 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수가 통계적으로 유의하게 감소하였다(P=0.0001). 성별, 경련의 형태, 간질의 원인, VPA 투여 시작 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 체중을 기준으로 나눈 여러 군에서 VPA 투여 전과 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수는 모두 통계적으로 의미 있는 감소를 보였다(P<0.05). 혈중 VPA 농도 75 µg/mL 이하인 환자군(P=0.102)에서는 치료 전과 치료 후 최종 추적 시 혈소판 수 비교에서 의미 있는 감소를 보이지 않은 반면 75 µg/mL 이상인 환자군(P=0.0000003)에서는 의미 있는 감소를 보였다. 또한 혈중 VPA 농도가 높을수록 혈소판 감소가 더 현저히 관찰되었다(r=-0.4). 결 론 : VPA 치료는 유의한 혈소판 수의 저하를 일으키나 심한 혈소판 저하증의 빈도는 낮으며, 임상 증상을 초래하는 경우는 드물다. VPA 투여 후 혈소판 감소 발생에 관계된 예측 인자로 혈중 VPA 농도가 가장 중요하므로 수술 예정이거나 혈소판 감소를 유발할 수 있는 다른 약물을 병용하는 경우, 고농도의 VPA 투여가 필요한 환자에 있어서는 주기적인 혈중 농도 검사가 권장된다.

• Korean Journal of Radiology
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• 제25권9호
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• pp.807-823
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• 2024

Autoimmune encephalitis (AE) is a category of immune-mediated disorders of the central nervous system (CNS) affecting children and adults. It is characterized by the subacute onset of altered mentation, neurocognitive issues, refractory seizures/drug-resistant epilepsy, movement disorders, and/or autonomic dysfunction. AE is mediated by autoantibodies targeting specific surface components or intracytoplasmic antigens in the CNS, leading to functional or structural alterations. Multiple triggers that induce autoimmunity have been described, which are mainly parainfectious and paraneoplastic. The imaging features of AE often overlap with each other and with other common causes of encephalitis/encephalopathy (infections and toxic-metabolic etiologies). Limbic encephalitis is the most common imaging finding shared by most of these entities. Cortical, basal ganglia, diencephalon, and brainstem involvement may also be present. Cerebellar involvement is rare and is often a part of paraneoplastic degeneration. Owing to an improved understanding of AE, their incidence and detection have increased. Hence, in an appropriate setting, a high degree of suspicion is crucial when reporting clinical MRIs to ensure prompt treatment and better patient outcomes. In this review, we discuss the pathophysiology of AE and common etiologies encountered in clinical practice.

• Applied Microscopy
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• 제41권4호
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• pp.235-248
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• 2011

외상성 뇌손상(traumatic brain injury, TBI)은 다양한 외부요인에 의해 나타나는 직접적인 뇌조직 손상으로, 변성된 뇌신경세포의 지연성 병태생리학적인 변화를 수반하는 질환으로 잘 알려져 있다. 이러한 뇌손상은 그 정도에 따라 인지기능저하 및 운동능력의 손상을 야기하는 것으로 알려져 있으며, 특히, 일부 환자에서는 뇌손상 후유증으로 회귀성 간질발작 증상이 나타나는 것으로 알려 있다. 외상성 뇌손상 후 간질발생기전에 대한 연구에서 GABAergic interneurons의 손상과 다양한 종류의 억제성 사이신경의 작용이 간질질환의 발병에 매우 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 따라서, 본 연구에서는 외상성 뇌손상 후 초기단계에서 칼슘결합단백질이 발현되는 GABAergic interneurons의 면역반응성이 어떠한 변화를 나타내는지를 분석하고, 이와 같은 발현변화가 외상성 손상 후 간질발생 및 전파에 미치는 영향을 분석하여 이들 사이의 연관성을 규명하기 위하여 연구를 수행하였다. 연구결과 극저온으로 외상성 뇌손상을 주었을 때 극저온 손상에 노출된 대뇌의 해마에서 parvalbumin (PV) 및 calbindin D-28k (CB)와 같은 칼슘결합단백질의 발현이 시간경과에 따라 다양하게 변화되는 것을 확인 할 수 있었다. 극저온에 노출되어 손상을 받은 부위는 뇌손상 후 30분경에 대조군에 비해 PV 및 CB의 발현이 현저하게 감소하였으며, 이들에 면역반응성을 나타내는 신경세포의 숫자도 시간경과에 따라 감소하였으나, 시간이 경과함에 따라 정상수준으로 회복되었다. 그러나, 외상성 뇌손상에 노출되지 않은 반대측 해마에서는 CB의 면역반응성에는 특이한 변화가 없는 반면, PV의 발현은 뇌손상 후 1일 이후부터 대조군에 비해 특이하게 감소하였다. 따라서, 이 실험의 결과는 뇌손상후 해마에서 나타나는 칼슘결합단백질의 감소가 $GABA_A$ receptor를 통한 억제성신경전달의 감소에 관여하고, 이러한 작용에 의해 일시적으로 해마내 신경세포들의 과흥분성 신경전달이 증가하는 것으로 생각된다. 또한, 외상성 뇌손상에 노출되지 않은 반대측 해마에서 나타나는 PV 면역반응 신경세포의 감소는 외상성 뇌손상에 노출된 동측 해마에서 나타나는 칼슘결합단백질의 변화와 함께 외상성 뇌손상 후 간질발생에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제6권1호
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• pp.47-54
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• 2002

목적 해마의 위축(hippocampal atrophy)은 해마경화증(hippocampal sclerosis)의 가장 특징적인 병리학적 소견의 하나로서, 이의 진단하기 위하여 해마의 자기공명(MR) 영상이 필수적이다. 본 연구에서는 정상성인과 해마경화증 환자에서 해마에 대한 MR부피를 측정하여 해마 경화증의 진단기준을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법 신경학적으로 정상이며 MR 영상에서 뇌실질부위에 이상소견이 없는 정상 성인 30명 (20-46세 , 남자 16명, 여자 14명)을 대상으로 하여 양측해마의 부피를 측정하고 그 분포를 구하였다. 또한 측두엽 간질환자로서 최종진단이 해마경화증으로 판정된 28명의 환자(9-55세, 남자 14명, 여자 14명)를 대상으로 하여 해마부피를 측정한 후 각각의 좌우 차를 구하고 정상분포와 비교하였다. 결과 : 한국성인의 해마의 정상부피의 평균치와 표준편차는 남자가 우측 $2.20{\pm}0.73\textrm{cm}^3$, 좌측 $2.17{\pm}0.72$ $\textrm{cm}^3$ 좌우 차 $0.14{\pm}0.11\textrm{cm}^3이었고$, 여자가 우측이 $2.27{\pm}0.47\textrm{cm}^3$, 좌측이 $2.23{\pm}0.48$ 서울대학교 의과대학 방사선과학교실 좌우 차 $0.19{\pm}0.13\textrm{cm}^3이었다.$ 좌우와 남녀간에 통계학적으로 유의한 차이는 얼었다. 해마경화증 환자에서의 해마의 부피는 전체 해마경화증 환자 군에서 평균과 표준 편차가 $1.46{\pm}0.60\textrm{cm}^3$, 좌우 차 $0.51{\pm}0.41\textrm{cm}^3$ 였으며, 우측 해마경화증 환자 군에서 평균이 $139{\pm}0.58$, $\textrm{cm}^3$, 좌우 차 $0.38{\pm}0.27\textrm{cm}^3$, 좌측 해마경화증 환자 군에서 평균이 $1.56{\pm}0.65\textrm{cm}^3$, 좌우 차 $0.71{\pm}0.52\textrm{cm}^3$ 였다. 해마경화증 환자군과 정상성인군의 부피의 절대치와 좌우 부피 차의 분포를 비교해 본 결과 해마부피분포는 정상 성인군과 해마경화증 환자군 사이에 많은 경우에서 절대치가 중첩되어 해마부피분포의 절대치는 진단기준으로서 유용하지 않았다. 좌우 부피 차 0.4 $\textrm{cm}^3$ 이상을 해마위축의 기준으로 할 때 MR-based volumetry 만의 민감도와 특이도는 각각 0.61, 0.90로 좌우 부피 차 $0.4{\;}\textrm{cm}^3$ 이상이 적절한 진단기준으로 생각되었다. $0.4{\;}\textrm{cm}^3$ 이상의 좌우 부피차를 보이는 모든 증례에서 육안적으로도 해마위축이 뚜렷이 나타났다. 결론 : MR영상을 이용한 해마의 부피측정은 해마경화증 환자의 진단에 있어 육안적인 MR 진단이 어려운 제한된 경우에만 실제적 도움을 줄 수 있는 보조적인 방법으로 생각된다.

• 대한한의학원전학회지
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• 제33권2호
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• pp.61-76
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• 2020

Objectives : To study the pediatric contents in the 『Maijing』, the most comprehensive compilation of pulse theory. Methods : First, the original meaning was understood comprehensively through careful translation of the original text. Next, the original texts from which 『Maijing』 quoted certain verses were traced. Then, contents of 『Maijing』 were analyzed through comparison with contents from later period texts such as 『Beijiqianjinyaofang』, 『Zhubingyuanhoulun』, 『Xiaoeryaozhengzhijue』, 『Zhengzhizhunsheng』. Results : The study of pediatric contents of Wangshuhe's 『Maijing·Chapter9·Determining Pediatric Diseases 9th』 revealed that he set the standards of 'normal pulse' in terms of number of pulsation and pulse xiang[脈象] differently for children compared to adults. He summarized the most common disease patterns to be wind epilepsy[風癎], indigestion of breast milk[乳不消], and fright seizure[客忤氣], and described the pulses that reflected these conditions's physical characteristics. He also described the pulse and symptom patterns of 'growth fever[變蒸]' and 'heat in bone part[骨間有熱]' based on his observation, which contents were quoted and developed in 『Zhubingyuanhoulun』 and 『Xiaoeryaozhengzhijue』. For other miscellaneous pediatric conditions, he quoted prior texts such as 『Lingshu』 while adding words or making modifications to better reflect characteristics of children based on his observations in clinical pediatrics. Conclusions : It is concluded that 『Maijing·Chapter9·Determining Pediatric Diseases 9th』 not only describes pulse diagnostics but reflects in its contents pediatric theories and clinical knowledge of the Jin(晉)period, which affected pediatrics development of following periods.