Objectives This study is designed to compare the clinical characteristics of patients with early onset schizophrenia to those of adult onset schizophrenia patients in first episode. Methods Authors reviewed medical records of 16 early-onset schizophrenia patients and 22 adult-onset schizophrenia patients who had been admitted in the psychiatric ward and diagnosed as schizophrenia according to Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fourth Edition (DSM-IV) at Eulji University Hospital during 2004-2008. Socio-demographic data and clinical characteristics such as duration between onset and active phase, number of significant positive and negative symptoms, positive and negative symptom scores of Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS), Clinical Global Impression-Severity (CGI-S) scores, duration from onset to admission, duration of admission, and equivalent dose of antipsychotics were reviewed. These clinical characteristics of early-onset group were compared to those of adult-onset group. Correlation between age of onset and other clinical characteristics was also analyzed. Results Early-onset group showed more insidious onset pattern and had longer duration of hospitalization than adult-onset group. Early onset group also exhibited more negative symptoms, higher negative symptom scores, and higher CGI-S scores than adult-onset group after treatment. However, there were no significant differences in family history of psychosis, positive symptom frequency at discharge and equivalent dose of antipsychotics between two groups. Conclusions This study revealed that patients with early-onset schizophrenia exhibited more insidious onset, more negative symptoms, and more severe symptoms than those with adult-onset schizophrenia after treatment.
Inflammatory bowel disease (IBD) develops during childhood or adolescence in approximately 25% of patients with IBD. Recent studies on pediatric IBD have revealed that early-onset IBD has distinct phenotype differences compared to adult onset IBD. Pediatric early-onset IBD differs in many aspects including disease type, location of the lesions, disease behavior, gender preponderance and genetically attributable risks. This review examines the currently published data on the clinical, epidemiological and genetic differences between early-onset and adult-onset IBD. And finally, therapeutic considerations in the management of pediatric-onset IBD are also discussed.
Objective : There were few reports on the treatment of Adult-onset Still's disease and Diffuse cerebral dysfunction. This oriental medical treatment shows the possibility of healing Adult-onset Still's disease and Diffuse cerebral dysfunction, therefore we announce this. Methods : The acupuncture, herbal medicine, herbal acupucture(Jahageo, Nockyong) therapies were applied for treating this patient's chief symptom(chest discomfort, palpitation, rigidity, mentality change, global aphasia, dysphagia, coughing and sputum) Results : 1. Adult-onset Still's disease is a rare systemic inflammatory disorder of unknown etiology, characterised by salmon-colored rash, intermittent spiking high fever, arthralgia and variety of systemic features. This is one type of Juvenile arthritis. 2. Diffuse cerebral dysfunction is an anoxic-ischemic encephalopathy, and most cause of this is the hypoxia caused by hypotention or respiratory distress. 3. After oriental medical treatments, his chief symptoms were improved. Conclusion : The more study about oriental medical treatment on Adult-onset Still's disease and Diffuse cerebral dysfunction is needed.
Despite advances in the diagnosis and management of rare diseases (RDs), there remains a tendency to overlook adult RD patients. In addition to the considerable number of adult-onset RDs, advances in the diagnosis and management of pediatric RDs have led to an increase in the survival of these patients into adulthood. Adult RDs exhibit distinct features from pediatric counterparts, necessitating careful consideration during medical assessments. Given the extended life expectancy of adult RD patients, precise diagnosis and management strategies can significantly enhance patient outcomes. This review aims to provide an in-depth exploration of the characteristics unique to adult RDs. Special emphasis will be placed on the importance of cascade screening and prenatal genetic testing in the context of adult RDs, highlighting the need for a comprehensive understanding of these aspects in clinical practice.
Adult-onset Still's disease (AOSD) is an inflammatory disorder that's characterized by daily, spiking high fever, arthritis and an evanescent, salmon-pink rash. AOSD is diagnosed purely on the basis of the typical clinical features of the illness. The symptoms commonly include swelling of the lymph nodes, enlargement of the spleen and liver, and a sore throat. AOSD is difficult to differentiate from systemic lupus erythematosus (SLE) due to the similar clinical manifestations. We report here on a case of a 16-year-old female patient with autism and epilepsy and who complained of daily spiking fever for 20 days. The patient had maculopapular skin rashes on the face and whole body and lymphadenopathy. The liver function tests were elevated mildly. The initial rheumatoid factor (RF) and antinuclear antibody (ANA) tests were negative. We diagnosed her as having adult-onset Still's disease according to the criteria of Yamaguchi. We successfully treated her with oral prednisolone. But her antinuclear antibody test was changed to positive after discharge. So we finally diagnosed her as having SLE.
Recent studies on pediatric inflammatory bowel disease (IBD) have revealed that early-onset IBD has distinct phenotypic differences compared with adult-onset IBD. In particular, very early-onset IBD (VEO-IBD) differs in many aspects, including the disease type, location of the lesions, disease behavior, and genetically attributable risks. Several genetic defects that disturb intestinal epithelial barrier function or affect immune function have been noted in these patients from the young age groups. In incidence of pediatric IBD in Korea has been increasing since the early 2000s. Neonatal or infantile-onset IBD develops in less than 1% of pediatric patients. Children with "neonatal IBD" or "infantile-onset IBD" have higher rates of affected first-degree relatives, severe disease course, and a high rate of resistance to immunosuppressive treatment. The suspicion of a monogenic cause of VEO-IBD was first confirmed by the discovery of mutations in the genes encoding the interleukin 10 (IL-10) receptors that cause impaired IL-10 signaling. Patients with such mutations typically presented with perianal fistulae, shows a poor response to medical management, and require early surgical interventions in the first year of life. To date, 60 monogenic defects have been identified in children with IBD-like phenotypes. The majority of monogenic defects presents before 6 years of age, and many present before 1 year of age. Next generation sequencing could become an important diagnostic tool in children with suspected genetic defects especially in children with VEO-IBD with severe disease phenotypes. VEO-IBD is a phenotypically and genetically distinct disease entity from adult-onset or older pediatric IBD.
Objectives : An early age at onset of obsessive compulsive symptoms in family studies has been strongly associated with a more familial form of obsessive compulsive disorder (OCD). Further, many reports have suggested that early- and late- onset OCD represent separate subtypes of the disorder. The aim of this study was to investigate the associations between the glutamate receptor, the ionotropic, n-methyl-d-aspartate (NMDA) subunit 2B gene (GRIN2B) polymorphisms, and onset of OCD in the Korean population. Methods : We recruited 109 OCD patients and classified them into early- (age of onset <18 years) and late-onset groups (age of onset${\geq}$18). Genomic DNA was extracted from their blood after which the genotypes and allelic frequencies of the two GRIN2B polymorphisms (5072T/G and 5988T/C) were compared in the two groups. We also compared genetic data between child- (age of onset${\leq}$15) and adult-onset groups (age of onset${\geq}$19) using the same protocol. Results : There were no significant differences between the early- and late-onset groups with respect to genotype. Moreover, we could not find any differences in genotype frequencies between child and adult-onset groups. Conclusions : Our study suggested that GRIN2B polymorphisms (5072T/G and 5988T/C) do not affect the onset of OCD in Koreans. However, this finding has resulted from a preliminary study and thus, further study is required.
Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a benign tumor that occurs in the respiratory tract, especially in the larynx. The etiology of RRP is human papillomavirus (HPV). According to the age of occurrence, RRP is divided into childhood-onset and adult-onset types. Generally, childhood-onset RRP shows a high recurrence rate and diffuse involvement in the respiratory tract. Adult-onset RRP is more localized and appears more frequently as a solitary lesion. It may be the result of sexual transmission or the proliferation of latent HPV infections. At present, the treatment of choice for RRP is CO2 laser ablation. In addition, pulse dye laser or KTP (KTiOPO: potassium-titanyl-phosphate) lasers are also used. Non-surgical adjuvant therapies can be applied in cases requiring repetitive surgery or with diffuse extensions. This review will introduce the clinical features of RRP and various treatment options including lasers.
This article provide information pertaining to recent scientific findings regarding neural and motor control development and the effects of brain damage on that development. Clinical and scientific issues pertaining to perinatal and adult-onset brain damage are discussed. The article is intended to provide the clinician with new information that will assist in patient assessment and the establishment of therapeutic interventions
Citrin deficiency caused by the SLC25A13 gene mutations is associated with both neonatal-onset type II citrullinemia (CTLN2), also known as neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency and adult-onset CTLN2. Neonatal-onset CTLN2 is an autosomal recessive disorder characterized by poor growth, intrahepatic cholestasis, and increased serum citrulline. A 16-days old infant with hyperammonemia was referred for evaluation of increased plasma citrulline diagnosed using tandem mass spectrometry. Blood amino acid analysis showed significant elevation of citrulline. Mild elevation in serum galactose levels had been found. DNA analysis of the SLC25A13 gene in this patient showed two novel compound heterozygous mutations, c.221C>T in exon4 and c.1645C in exon16 (p.[Ser74Phe]+[Gln549X]). We suggest that infants with a high serum citrulline level on a tandem mass screening test are candidates for gene analysis and blood amino acid analysis for neonatal-onset CTLN2.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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