Kim, Ja Hye;Cho, Ja Hyang;Choi, Jin-Ho;Lee, Beom Hee;Yoo, Han-Wook
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.14
no.1
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pp.37-41
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2014
Fabry disease is an X-linked disease caused by deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A. Affected males present anhydrosis, acroparesthesia and angiokeratoma, and subsequently cardiac, cerebral and renal complications are followed. Females and atypical variants show heterogeneous clinical symptoms. In 2001, two recombinant enzymes were approved for Fabry disease: agalsidase alpha and agalsidase beta. Since the introduction of enzyme replacement therapy (ERT), the number of long-term follow-up studies has been reported. Long-term ERT showed effectiveness on renal function in patients with chronic kidney disease, decrease or stabilization of left ventricular mass, and improvement of pain and quality of life. However, there were limited effects on cerebrovascular events and their mortality. Current literatures on the clinical effect of ERT have reported limited datain adult patients who have already advanced disease. Therefore, further study for pre-symptomatic patients and atypical variants is needed to verify the impact of ERT. This review summarized recent progresses in ERT and limitations of long-term effect of ERT in patients with Fabry disease.
Zheng, Wei Qing;Xuan, Xue Nan;Fu, Ren Long;Tao, Hui Ying;Liu, Yang Qing;Liu, Xiao Qing;Li, Dong Mei;Ma, Hong Mei;Chen, Hai Ying
Parasites, Hosts and Diseases
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v.56
no.6
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pp.589-596
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2018
Ticks are the vectors of various pathogens, threatening human health and animal production across the globe. Here, for the first time we detected Ricketssia spp., Borrelia spp. and protozoan in ticks from Poyang Lake region in Jiangxi Province of eastern China. In 3 habitat categories and on 12 host species, 311 ticks from 11 species were collected. Haemaphysalis longicornis was the predominant species, accounting for 55.63%, followed by Rhipicephalus microplus, Haemaphysalis flava and Ixodes granulatus. Of the collected ticks, 7.07% were positive for tick-borne pathogens, and H. longicornis and H. flava were found to be co-infected with Ricketssia spp. and protozoan. H. flava was the most detected positive for tick-borne pathogens, whereas H. longicornis had the lowest infection rate, and the difference in infection rates between tick species was significant (${\chi}^2=61.24$, P<0.001). Furthermore, adult ticks demonstrated remarkably greater infection rate than immature ticks (${\chi}^2=10.12$, P=0.018), meanwhile ticks on Erinaceidae showed significantly higher positivity than ticks collected on other host species (${\chi}^2=108.44$, P<0.001). Genetic fragment sequencing and analyses showed at least 4 pathogen species presence in ticks, namely Borrelia yangtzensis, Rickettsia slovaca or Rickettsia raoultii related genospecies, Babesia vogeli and Hepatozoon canis or Hepatozoon felis related genospecies. The finding indicates that the abundant ticks can carry diverse pathogens in Poyang Lake region, and pathogen infection is highly related to species, vertebrate hosts and life stages of ticks.
Periodontal disease as one of oral diseases is a chronic disease that continuously worsens once it occurs. It begins with gingivitis in the late school childhood. Its prevalence rate gradually increases in adolescence and continues to rise until young and middle ages. Therefore, the preventive care for the disease in one's whole life is of very importance. Since periodontal disease can be prevented and controlled by oral health behaviors, this study focuses on the relation between adults' oral health behaviors and the disease and emphasizes its importance. Based on the data of the 2015 6th (3rd Year) National Health and Nutrition Examination Survey, the prevalence rate of periodontal disease was compared according to study subjects' oral health behaviors. As a result, gum disease treatment, the count of gum brushing, use of dental floss use of interdental brush, and subjective oral health condition were statistically meaningful. Given that oral health behaviors are related to periodontal disease, it is necessary to conduct a systematic study for developing and performing the oral health education program to make the right habit of oral health behaviors.
Purpose: The purpose of this study was to investigate factors associated with drug misuse behaviors among polypharmacy elderly. Methods: This was a cross-sectional survey. Participants consisted of 116 polypharmacy elderly who were taking 5 or more medications each day. Data were collected via face to face interviews. Data were analyzed using the PASW 18.0 program. Data concerning predisposing factor (knowledge, benefit), enabling factor (communication with health care provider), and need factor (perceived health status, number of disease) were collected. Results: The total mean score of drug misuse behaviors among polypharmacy elderly was 3.04 out of 10 points. Communication with health care provider, perceived health status, and knowledge were found to be significantly correlated with drug misuse behaviors. In stepwise multiple regression analysis, a total of 42% of the variance in drug misuse behaviors was accounted for communication with health care provider, perceived health status, and knowledge. Conclusion: Therefore, education program for improving communication with health care provider, and knowledge should be designed and provided for polypharmacy elderly.
Purpose: The objective of the study is to describe the experience of health care activities of the menopausal women through phenomenological methodology. Methods: Seven menopausal women participated in the study. Open in-depth interviews were used to collect data, and data were analyzed by the phenomenological methods suggested by Colaizzi. Results: The data were separated into 4 categories of uncomfortable life due to physical and emotional change, building consistency in daily life through regulating a routine rhythm, recovering normality, recovering stability, and 8 clusters of themes; securing regularity in daily life, securing availability in daily life, regulating through elimination and diminishment, regulating through supplementation, being patient and control self, expressing self, review the context and exchanging views, expending a world through one's faith. Conclusion: Participants accepted menopause not as a disease but as a natural course of life and realized that menopausal health problems could be naturally settled in general health care activities in daily life.
Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital coronary artery disease and the origin of the left coronary artery from the pulmonary artery represents the commonest form of these unusual lesions. Because of differences in symptomatology, clinical course and prognosis, this malformation has been divided into infant type[Bl-and-White-Garland syndrome] and adult type on the basis of the absence or presence of collateral circulation between the right and left coronary artery. The latter type has been reported relatively few cases. A 21-year-old male was admitted to the Yeungnam University Hospital, due to study of incidentally noticed heart murmur. At that time he was asymptomatic and past medical history was noncontributory. Chest roentgenogram was within normal limit and electrocardiogram was consistent with hypertrophy of left ventricle. Echocardiogram and aortogram demonstrated markedly dilated and tortuous right coronary artery and anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. To prevent arteriosclerosis, progressive myocardial infarction, infection and aneurysmal rupture, Takeuchi operation which establish a two coronary system by transpulmonary arterial reconnection of the anomalous left coronary artery was done. Postoperative course was uneventful.
The purpose of this study was to development CPR training course to promote wide spread training. The course objectives was based on international Guidelines 2000. The course presents information about the AHA adult Chain of survival and signs of heart attack, cardiac arrest, stroke, and chocking in adult, and includes information about healty heart living and actions to reduce the risk of cardiovascular disease. The course also presents information about the AHA infant and chila Chain of survival, signs of breathing emergencies and chocking in infants and children, prevention of sudden infant death syndrome, and prevention of the most common fatal injuies in infants and children. Vedio-mediated instruction is the primary approach to teaching psycomotor skills.
This study was undertaken to study the changes of epithelium of oral mucosa caused by diabetic disease in terms of keratinization and morphology of epithelial cells of oral mucasa, and to diagnose the oral diseases caused by systemic origns in terms of oral exfoliative cytology as a diagnostic tool. The author has studied the changes of epithelial cells on the cheek mucosa and upper antirior gingiva of 20 adult diabetic patients by Oral Exfoliative Cytology. And 50 healthy adults were selected as control group. The cytologic smears were stained by Papanicolaou method. The results were as follows : 1. In diabetic patient's cheek mucosa, Yellow staining cells were reveald as 11.8%, which was higher than the control group(4.2%). 2. In diabetic patients' upper anterior gingiva, Yellow staining cells were reaveale as 12.4%, which was lower than the control group(68.2%) 3. The changes of nucleus and cytoplasmic changes were not significantly different in diabetic patients and control group.
Enterovirus commonly causes neurologic diseases (aseptic meningitis, encephalitis, etc.), hand-foot-mouth disease, herpangina, and acute hemorrhagic conjunctivitis. However, it rarely causes pneumonia in immunocompetent adults. In Korea, no case has been reported about pneumonia caused by enterovirus in healthy adults. We can cite the case of a 20-year-old woman who presented severe community-acquired pneumonia caused by enterovirus. The diagnosis was based on reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) of a respiratory specimen.
Nurses play an important role in patient education, including providing patients with useful and appropriate information. The purpose of this study was to explore what particular types of information were important to women diagnosed with breast cancer. Sixty seven women with breast cancer an outpatient clinic in W Christian Hospital responded to the structured questionnaires developed by the investigator. Interviews and mail surveys were used in this study. The findings in this study showed that six kinds of information needs arose, ranked as the signs and symptoms of recurrence, the possibility of recurrence, the possibility of metastasis, treatment, diet and physical activities in daily living. Marital status, level of education, and level of monthly income were not related to level of informational need. Younger women rather than older women had a greater need to seek information(r=-.471, p<.01). There was a significantly negative relationship between duration of disease and the score on information needs(r=-.32, p<.05). The findings have implications that the opportunity to ask questions and have accurate information on the recurrence should be provided to women with breast cancer.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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