• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제45권12호
• /
• pp.1571-1576
• /
• 2002

목 적: 최근 들어 가와사끼병 치료에서 고전적인 치료(정맥 내 감마 글로불린+아스피린) 이외에 과거에 금기시 되었던 스테로이드 병용 요법의 다양한 임상적 결과가 보고되고 있어 가와사끼병 고위험군(Harada score 4점 이상)에서 스테로이드 추가 요법의 임상적 효과를 평가 하고자 하였다. 방 법: 1996년부터 2001년까지 충남대학교병원에서 가와사끼병으로 진단된 96명을 대상으로 급성기의 치료 방법에 따라 3군으로 나누어 비교하였다. 가와사끼병 급성기에 A군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 2 g/kg 1회; B군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 1 g/kg 1회; C군은 B군에 prednisolone(2 mg/kg/day)을 추가 하였고 2주간에 걸쳐 점차 용량을 감소하여 중단하였으며, 재치료시에는 methyl-prednisolone 대용량 요법을 사용하였다. 모든 군에서 급성기 이후 8주간 저용량 아스피린을 사용하였다. 임상적, 심혈관계, 및 혈액학적 평가는 급성기, 급성기 직후, 및 아급성기인 치료 8주 후 시행하였다. 결 과 : 관상 동맥 이상 빈도와 혈액학적 이상 정도는 세 치료군에 유의한 차이는 없었으나 치료 후 해열까지의 기간 및 재치료율에 있어서는 스테로이드 추가 요법 군에서 유의한 감소를 보였다. 결 론 : 스테로이드 추가 요법은 IVGG 단일요법과 비교해 볼 때 관상동맥 질환의 발생, 입원기간 등에서 동등한 치료 효과를 보이며, 해열기간, 재치료율 등에 유의한 감소를 보여 가와사끼병 고위험군에 대한 일차적인 치료법으로 고려될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권3호
• /
• pp.315-320
• /
• 2005

목 적 : 본 연구에서는 가와사끼병에서 toll-like receptor(TLR)의 발현정도를 살펴 염증반응이 유발되기 시작하는 기전에 대해 접근하고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 8월까지 연세의료원에서 가와사끼병으로 진단 받은 환아 10명과 발열대조군 10명 및 정상대조군 10명의 말초혈액을 얻은 후 유세포분석기(flow cytometry)를 시행하여 CD14 양성인 단핵구에서의 TLR-2 발현정도를 측정하였다. 또한 말초 혈액 단핵구의 total RNA를 분리한 후 역전사중합효소 연쇄반응(RT-PCR)을 시행하여 TLR-2의 mRNA 발현을 살펴보았다. 결 과 : 환자군에서의 TLR-2 발현은 정상대조군보다 통계적으로 유의하게 증가되어 있었으나 임상경과에 따른 양상을 보면 급성기보다 아급성기에서 감소하였지만 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았고 환자군과 발열대조군의 TLR-2 발현도 의미있는 차이를 보이지 않았다. 또한 급성기 환자군의 말초혈액 단 핵구에서 TLR-2의 mRNA 발현이 증가되어 있었다. 결 론 : TLR-2의 발현은 가와사끼병 환자에서 정상대조군과 비교하여 증가되어 있었으며 이는 TLR 및 이를 통한 선천성 면역계(innate immunity)가 가와사끼병의 병인과 연관될 수 있음을 시사한다. 앞으로 TLR의 발현이 가와사끼병에서의 염증유발에 있어 구체적으로 어떤 역할을 하는지에 대한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• 한국임상약학회지
• /
• 제27권3호
• /
• pp.127-135
• /
• 2017

Background: Kawasaki disease (KD) is an acute febrile, systemic vasculitis as a leading cause of acquired heart disease in children. Intravenous immunoglobulin G (IVIG) and aspirin are the standard initial therapy in the treatment of acute KD. The purpose of this study was to investigate drug utilization in children with KD, and to compare "IVIG + high-dose aspirin" and "IVIG + moderate-dose aspirin" in preventing cardiac complications. Methods: We analyzed pediatric patient sample data compiled by the Health Insurance Review & Assessment Service from 2010 to 2015. We identified patients with KD using the KCD-6 code of M30.3. We excluded patients in chronic phase or ${\geq}1$0 years. We also excluded patients who were diagnosed KD in November or December. Drug utilization pattern were assessed in acute KD patients and 30-day and 60-day cardiac complications were investigated between "IVIG + high-dose aspirin" group and "IVIG + moderate-dose aspirin" group. Results: In acute phase, IVIG was administered to 95.8% patients, and 57.1% patients were prescribed moderate-dose aspirin and 25% patients were with high-dose aspirin. Steroid use was rapidly increased from 4.0% in 2010 to 11.3% in 2015. Both 30-day and 60-day cardiac complications occurred less in "IVIG + high-dose aspirin" group compared to "IVIG + moderate-dose aspirin" group, but not statistically significant (0.9% vs 1.8%, p=0.252 for 30-day complication rate; 1.5% vs 2.7%. p=0.073 for 60-day complication rate). Conclusion: We were not able to demonstrate which aspirin therapy is superior for preventing cardiac complications in acute KD patients and further research is warranted.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권5호
• /
• pp.457-461
• /
• 2008

Kawasaki disease (KD) was first described by Dr. Tomisaku Kawasaki in his 1975 study, published in Pediatrics. Its pathogenesis is still not clearly understood. Early diagnosis and treatment are very important to preventing concomitant coronary artery complications. Most KD patients respond well to the standard treatment of aspirin and intravenous immunoglobulin; however, some of them are refractory to the standard treatment, and so adjuvant therapies with corticosteroids and anti-tumor necrosis $factor-{\alpha}$ ($TNF-{\alpha}$) antibody are necessary. In this article, the author reviews and summarizes the most recent literature on the treatment of refractory KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제58권3호
• /
• pp.84-88
• /
• 2015

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that predominantly affects children, and can result in coronary artery lesions (CAL). A patient with KD who is resistant to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) has a higher risk of developing CAL. Incomplete KD has increased in prevalence in recent years, and is another risk factor for the development of CAL. Although the pathogenesis of KD remains unclear, there has been increasing evidence for the role of genetic susceptibility to the disease since it was discovered in 1967. We retrospectively reviewed previous genetic research for known susceptibility genes in the pathogenesis of KD, IVIG resistance, and the development of CAL. This review revealed numerous potential susceptibility genes including genetic polymorphisms of ITPKC, CASP3, the transforming growth factor-${\beta}$ signaling pathway, B lymphoid tyrosine kinase, FCGR2A, KCNN2, and other genes, an imbalance of Th17/Treg, and a range of suggested future treatment options. The results of genetic research may improve our understanding of the pathogenesis of KD, and aid in the discovery of new treatment modalities for high-risk patients with KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제56권9호
• /
• pp.377-382
• /
• 2013

Kawasaki disease (KD) is an acute febrile illness that is the predominant cause of pediatric acquired heart disease in infants and young children. Because the diagnosis of KD depends on clinical manifestations, incomplete cases are difficult to diagnose, especially in infants younger than 1 year. Incomplete clinical manifestations in infants are related with the development of KD-associated coronary artery abnormalities. Because the diagnosis of infantile KD is difficult and complications are numerous, early suspicion and evaluation are necessary.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제2권2호
• /
• pp.186-192
• /
• 1995

We measured plasma concentrations of high density lipoprotein, total cholesterol and triglycerides in 31 patients with history of kawasaki disease during acute stage and convalescence stage. High density lipoprotein cholesterol and total cholesterol concentrations were significantly lower(P<0.001) in samples taken within 11 days of the onset of illness($28.7{\pm}12.4mg/dl$ and $145.20{\pm}29.60mg/dl$) than in the second samples taken 1-2months after onset of disease($51.5{\pm}15.2mg/dl$ and $175.4{\pm}29.0mg/dl$). Change of triglycerides was not significant. There was no correlation between the serum cholesterol cencentration and coronary aneurysm and continued long term surveillance of much population is necessary to monitor lipid level and their relation to development of premature coronary atherosclerosis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권5호
• /
• pp.500-504
• /
• 2003

목 적: 소아의 가와사끼병에서 급성기 항염치료는 고용량의 IVIG와 경구용 아스피린의 병합투여가 일반적으로 사용되고 있다. 이러한 초기 항염치료에 반응을 보이지 않은 경우에는 IVIG의 추가투여나 스테로이드가 사용될 수 있으며 발열기간과 입원기간이 길어질 수 있다. 관련인자로서 환자의 나이, 성별, 발열-치료 간격과 백혈구수, CRP 등이 연관될 수 있다는 보고가 있었다. 저자들은 이러한 초기 치료실패에 임상적 또는 검사소견상의 관련인자가 있는가를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 6월부터 2002년 6월까지 만 5년간 원광대학교병원 소아과에서 가와사끼병으로 입원하여 치료받았던 177명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 1회의 투여로 반응을 보이지 않은 군(A군, n=19)과 반응을 보였던 대조군(B군, n=158)에서 나이와 성별, 발열에서 입원까지의 기간(hr)을 비교하였다. 입원 당시와 발병 6주째에 백혈구수와 혈소판, ESR, CRP, AST/ALT, ASO치, 소변검사, 관상동맥 심초음파 검사를 시행하여 비교하였다. 통계적 비교는 chi-square와 t-test를 이용하였다. 결 과 : 초기치료에 반응하지 않은 환아는 177례 중 19례(10.7%)였다. 나이와 성별, 백혈구수, 농뇨, 관상동맥의 이상에서는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 재치료군에서는 발열-입원 기간(hr)이 유의하게 짧았으며(P=0.041), AST/ALT치의 동반 상승(P=0.011), ASO치의 상승(P=0.000)이 관찰되었다. 결 론 : 백혈구수와 ESR, CRP의 증가나 AST, ALT가 따로 상승한 경우, 농뇨의 존재 여부에서는 재치료율과 관계가 없었다. 반면에, 발열-입원 기간이 짧았던 경우와 AST/ALT의 동시상승, ASO치 상승군에서 재치료율이 유의하게 높았다. 향후, AST/ALT치와 ASO치의 관련성에 대한 추가적인 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권4호
• /
• pp.438-442
• /
• 2005

우리나라에서는 아직 마이코플라스마 폐렴이 가와사키병에 병발한 경우가 보고된 적이 없으며 마이코플라스마 폐렴의 특성상 다양한 호흡기 외의 증상이 비교적 흔하게 동반되는 점 등을 고려할 때, 적절한 치료에도 불구하고 지속되는 발열을 보이는 마이코플라스마 폐렴의 경우 반드시 비전형적 가와사키병이 감별되어야 할 것이며, 이미 언급한 바와 같이 초항원(superantigen)에 근거해 가와사키병의 병태생리를 규명하고자 하는 연구들을 지지할 수 있는 또 하나의 근거로 생각되어 본 증례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제58권10호
• /
• pp.369-373
• /
• 2015

Purpose: In 2004, the American Heart Association (AHA) had published an algorithm for the diagnosis of incomplete Kawasaki disease (KD). The aim of the present study was to investigate characteristics of supplemental laboratory criteria in this algorithm. Methods: We retrospectively examined the medical records of 355 patients with KD who were treated with intravenous immunoglobulin (IVIG) during the acute phase of the disease. Laboratory data were obtained before the initial IVIG administration and up to 10 days after fever onset. In 106 patients, laboratory testing was performed more than twice. Results: The AHA supplemental laboratory criteria were fulfilled in 90 patients (25.4%), and the frequency of laboratory examination (odds ratio [OR], 1.981; 95% confidence interval [CI], 1.391-2.821; P<0.001) was a significant predictor of it. The fulfillment of AHA supplemental laboratory criteria was significantly associated with refractoriness to the initial IVIG administration (OR, 2.388; 95% CI, 1.182-4.826; P=0.013) and dilatation of coronary arteries (OR, 2.776; 95% CI, 1.519-5.074; P=0.001). Conclusion: Repeated laboratory testing increased the rate of fulfillment of the AHA supplemental laboratory criteria in children with KD.