• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.136-146
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• 2001

목 적 : 신증후군 환아의 궁극적인 예후는 양호하지만 치료시의 어려움은 빈번한 재발이다. 스테로이드에 반응을 보였던 신증후군 환아의 재발 가능성의 예측인자에 대한 여러 보고가 있었는데 최근에는 스테로이드에 반응을 보이는 신증후군 환아에서 관해기까지의 기간이 짧을수록 재발의 빈도가 의미 있게 적음이 보고되었다. 본 연구에서는 신증후군으로 처음 진단 후 스테로이드에 반응을 보였던 환아들을 대상으로 스테로이드를 사용하기 전의 고지혈증의 정도와 환아의 신기능 및 관해 유도기간과의 연관성을 검증하여, 고지혈증이 관해유도의 지연 혹은 빈발 재발 환자를 조기에 선별하여 예측지표로 사용될 수 있는지 알아보고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 1994년 10월부터 2000넌 8월까지 본원 소아과에서 입원했던 환아들 중 처음으로 신증후군으로 진단된 후 스테로이드 치료에 반응을 보였던 33명을 대상으로 이들의 입원 및 외래 기록지를 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 모든 대상 환아에서 고지혈증 소견이 관찰되었으며 이중 triglyceride, total cholesterol, LDL cholesterol, apoB, Lp(a), total cholesterol/HDL cholesterol은 증가하였으나 HDL cholesteol은 증가하지 않았다. 스테로이드를 사용하기 전의 혈청 알부민은 $1.7{\pm}0.8\;g/dL$의 감소되었고 단백뇨는 $3.8{\pm}3.2\;g/24hr$로 증가보이나 크레아티닌 청소율은 $121.7{\pm}47.7\;mL/min/1.73m^2$로 감소되지 않았으며 스테로이드 사용 후 관해 유도기간은 $15.6{\pm}11.0일$이 필요했다. 혈청 알부민은 total cholesterol (r = -0.5157, P<0.005), LDL cholesterol (r = -0.5543, P<0.005), total cholesterol/HDL cholesterol (r = -0.4506, P<0.01), Lp(a) (r = -0.4570, P<0.025), apoB (r = -0.5297, P<0.025), apoB/apoAl (r = -0.5851, P<0.01), apoB/HDL cholesterol (r = -0.4961, P<0.05)등과 음의 상관관계가 있었다. 단백뇨와 크레아티닌 청소율은 스테로이드를 사용하기 전 혈청지질, 지단백과 상관관계를 보이지 않았다. 관해 유도기간은 스테로이드를 사용하기 전 HDL cholesterol (r = +0.4511, P<0.05), apoB (r = +0.5190, P<0.05), apoB/HDL cholesterol (r = +0.7169, P<0.005)과 양의 상관관계가 있었다. 결 론 : 본 연구를 통해 신증후군의 특징인 고지혈증은 서로 다른 경과의 신증후군, 서로 다른 병리조직학적 소견과 지질대사 과정에 다양한 영향을 끼치는 요인에 의해 각각의 지질 및 지단백의 상승에 차이가 있을 수 있고 이런 지질 및 지단백의 상승은 주로 간에서 생성의 증가의 발생함을 알 수 있었다. 또한 지단백중 스테로이드를 사용하기전의 HDL cholesterol, apoB, apoB/HDL cholesterol등은 관해 유도기간과 의미 있는 양의 상관관계를 보여서 신증후군 환아의 재발을 예측 할 수 있는 지표로서 임상적인 의미를 부여할 수 있을 것이다.

• 정신신체의학
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• 제8권2호
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• pp.212-227
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• 2000

연구목적 : 우울증 환자의 사회적 인지내용은 우울증을 치료하는 과정에서 치료목표가 될 수 있을 뿐만 아니라, 치료방법을 결정하는 초석이 된다. 또한 환자의 증상이 악화될 것인지 또는 재발할 것인지를 예측할 수 있는 좋은 지표이기도 하다. 그러나 우울증의 증상들을 평가하기 위한 척도와는 달리 아직 우리나라에서 사회적응성을 평가하기 위한 척도는 아직 소개된 바 없다. 이에 Bosc 등이 개발하였고, 유용성에 대해 이미 인정되어 있는 Social Adaptation Self-rating Scale(SASS)를 한국어로 번안한 척도에 대하여 신뢰도 및 타당도를 검증하였다. 방법 : SASS를 한국어로 번안하여 총 21문항으로 구성된 한국어판 사회적응 자기평가척도를 작성한 후 신체적, 정신적으로 건강한 정상인 291명과 우울증 환자 40명을 대상으로 시행하였다. 1) 한국어판 SASS의 신뢰도 검증결과 대상자 전원에 대한 Cronbach $\alpha$계수는 0.790. Spearman-Brown 반분신뢰도는 0.782(Guttman split-half=0.78) 이었다. 정상인 집단의 경우 Cronbach $\alpha$계수는 0.734. Spearman-Brown 반분 신뢰도는 0.619(Guttman split-ha1f=0.7318)였으며, 우울증 집단의 Cronbach $\alpha$계수는 0.8852. Spearman-Brown 반분신뢰도는 0.8852(Guttman split-half=0.8548) 이었다. 정상인 집단에서 45명을 대상으로 2주 간격으로 시행한 검사 재검사 신뢰도 검증결과는 r=0.653(p<0.01)으로서 비교적 시간적 안정성을 보였다. 2) 집단간 SASS 및 Purpsoe in Life(PIL) 검사 점수 차이의 검증에서 정상인집단의 SASS 총점 평균은 $40.12{\pm}5.27$, PIL 총점 평균은 $98.41{\pm}14.02$였고, 우울증 집단은 각각 $30.12{\pm}10.04$, $75.70{\pm}23.53$이였다. 두 점수 모두 우울증 집단에서 통계적으로 유의미하게 낮은 점수를 보였다(p<0.0l). SASS의 각 문항별 접수는 문항5, 문항 15, 문항 16, 문항 19를 제외하고 모든 항목에서 정상인 집단이 통계적으로 의미 있게 높은 점수를 나타냈다(p<0.0l). 3) 정상인 집단에서 SASS와 PIL간의 상관관계는 r=0.510으로서 통계적으로 의미 있는 상관관계를 나타냈다(p<0.0l). 우울증 집단의 경우 유병기간의 평균은 $52.17{\pm}83.86$개월로서 SASS, PIL, Beck's Depression Inventry(BDI) 및 우울증 이병기간과의 상관관계에서 SASS와 PIL는 정상인 집단과 마찬가지로 정적인(positive) 상관관계를 나타냈으나(r=.671), SASS와 BDI(r= -.609), PIL과 BDI(r= - .621) 척도간의 상관은 모두 통계적으로 의미 있는 부적인(negative) 상관을 나타내었다(p<0.01). 그러나 우울증의 이병기간과 SASS, PIL, BDI 척도간의 상관은 통계적으로 유의미한 상관을 나타내지 않았다(p>0.05). 4) SASS의 요인분석결과 정상인 집단의 경우 요인 1은 '사회활동'을 나타냈고, 요인 2는 '대인관계에 대한 적극성', 요인 3은 '자신감'을 나타냈다. 요인 4는 '외모의 중요성', 요인 5는 사회적응의 방법으로서 지적인 탐구'를 나타냈으며, 요인 6은 '사회활동에 대한 참여욕구'를 나타냈다. 우울증 집단에서는 요인 1에 SASS의 거의 모든 문항들이 해당되어 요인 1에 의한 단일 구조를 시사하였다. 요인 2는 '취미나 레저활동 욕구'가 관계되었다. 요인 3은 '가족 지향성', 요인 4, 5, 6은 '직업에 대한 흥미', '대인관계 추구', '의사소통 욕구'를 포함하고 있어 우울증 환자들이 사회적응상 가장 핵심적 문제들과 관계를 나타내었다. 결론 : 이상의 결과들로 보아 한국어판 SASS는 우울증의 사회적응성을 평가하기 위해 신뢰할 수 있고 타당한 척도라고 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.58-66
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• 1995

연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.817-826
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• 2004

배경: 심혈관 수술 시 일반적으로 사용하는 저체온 체외순환이 세포의 저체온 손상, 말초혈관계의 비정상적 반응 및 수술 후 높은 출혈 경향을 일으키는데 비해 정상체온 체외순환은 이러한 저체온 체외순환의 유해한 효과들을 예방하고 심장의 빠른 회복을 가져다준다고 한다. 저자들의 연구는 염증 및 혈액학적 반응에 대한 저체온 체외순환과 정상체온 체외순환의 영향을 비교하기 위해 전향적으로 실시되었다. 대상 및 방법: 심장수술이 계획된 34명의 성인 환자들을 연구목적에 따라 무작위로 저체온 체외순환군(비인두 온도 26～28$^{\circ}C$, n=17, 저체온군)과 정상체온 체외순환군(비인두 온도&35.5$^{\circ}C$, n=17, 정상체온군)으로 나누었다. 심근보호는 양 군 모두 비혈액성 냉각심정지법을 적용하였다. 환자들로부터 체외순환 시작 전(Pre-CPB), 체외순환 실시 10분(CPB-10), 체외순환 종료 후(CPB-OFF)에 요골동맥으로부터 혈액을 채취하여 총 백혈구 수, 혈소판 수, interleukin-6 (IL-6)농도의 변화율(백분율로 표시), D-dimer 농도, protein C 활성도 및 Protein S 활성도를 측정하였고 수술 후 24시간 출혈량, 혈액제제 사용량도 조사하여 양 군 간에 비교 평가하였다. 결과: Pre-CPB에 비해 CPB-OFF의 경우 정상체온군의 총 백혈구 수(10,032$\pm$65/mm$^3$) 및 IL-6 증가율(353$\pm$7.0%)이 저체온군의 총 백혈구 수(7,254$\pm$$48/mm^3$) 및 IL-6 증가율(298$\pm$7.3%)보다 유의하게 높았다(p=0.02 및 p=0.03). 그러나 정상체온군의 protein C activity (32$\pm$3.8%) 및 protein S activity (35$\pm$4.1%)는 저체온군의 protein C activity (45$\pm$4.3%) 및 Protein S activity (51$\pm$3.8%)보다 유의하게 낮았다(p=0.04 및 p=0.009). 체외 순환 중 혈소판 수와 D-dimer농도의 변화는 양 군 간에 유의한 차이가 없었다. 정상체온군의 수술 후 24시간 출혈량(850$\pm$23.2 mL) 및 수혈을 위한 농축적혈구(1,402$\pm$20.5 mL), 신선냉동혈장(970$\pm$20.8 mL), 농축 혈소판(252$\pm$6.4 rnL) 사용량은 저체온군의 수술 후 24시간 출혈량(530$\pm$21.5 mL) 및 수혈을 위한 농축적혈구(696$\pm$15.7 mL), 신선냉동혈장(603$\pm$18.2 mL), 농축혈소판(50$\pm$0.0 mL) 사용량보다 유의하게 더 높았다(p=0.04 및 p=0.01, p=0.04, p=0.01). 결론: 정상체온 체외순환은 저체온 체외순환에 비해 더 높은 염증반응, 수술 후 더 많은 출혈 및 혈액제제 사용량의 증가를 유발하므로, 저자들은 심장수술시 정상체온 순환법을 일상적으로 사용하기 위해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.82-88
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• 2011

목적: 본 연구에서는 부신기능부전과 연관된 저혈압의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여에 대한 치료반응을 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2009년 8월 31일까지 분당서울대학교병원에서 출생하여 신생아집중치료실에 입원했던 재태주령 32주 미만의 미숙아 158명 중 미숙아 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생하였던 12명의 환아를 대상으로 하였고 이들의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여 전과 후의 평균혈압, 소변량, 혈청 전해질 검사 소견을 비교하였다. 결과: 환아의 재태주령은 27.8${\pm}$2.5주, 출생체중은 1,110${\pm}$307g이었고 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 시기는 생후19${\pm}$7일, 월경 후 주령으로는 30.6${\pm}$2.4주이었고 당시 체중은 1,285${\pm}$365 g이었다. Dopamine 투여에도 저혈압이 발생한 미숙아는 hydrocortisone을 4.0 mg/kg/day의 스트레스 용량으로 시작해 2.2${\pm}$0.7일간 유지 후 감량하였으며 hydrocortisone 투여 전의 혈청 cortisol 농도는 11.6${\pm}$4.1 mg/dL이었다. Hydrocortisone 투여 당시와 2, 4, 6시간 후의 평균혈압은 25.0${\pm}$5.4 mmHg에서 35.0${\pm}$5.3 mmHg, 38.3${\pm}$8.0 mmHg 그리고 41.9${\pm}$6.5 mmHg 로 증가되다가 그 후로는 안정적으로 유지되었고 소변량도 hydrocortisone 투여 전에 0.9${\pm}$0.6 mL/kg/hr에서 치료 6시간 후 4.1${\pm}$3.4 mL/kg/hr로 증가되었다. 치료시작당시와 12시간 후의 dopamine 용량은 11.0${\pm}$2.9 ${\mu}g$/kg/min에서 8.0${\pm}$2.3 $\mu$g/kg/min로 감량되었고 24시간 후에는 5.5${\pm}$3.4 ${\mu}g$/kg/min까지 감량되었다. 혈청 $Na^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전 130${\pm}$4 mEq/L에서 투여 12시간 후 136${\pm}$4mEq/L로 증가되었고 혈청 $K^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전6.1${\pm}$1.1 mEq/L에서 투여 12시간 후 4.6${\pm}$0.6 mEq/L로 감소하였다. 결론: 미숙아에서 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 경우 hydrocortisone의 투여는 신속히 혈압을 상승시키고 소변량을 증가시켰으며 전해질 농도를 정상화시켰다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권2호
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• pp.156-162
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• 2009

목 적: HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견 및 병리 조직학적 소견에 대한 연구는 미미한 실정이다. 이에 저자들은 HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견과 더불어 병리조직학적 소견 및 임상 양상들을 조사해 보고 그 임상적 유용성에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2009년 6월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 HSP로 진단받은 환아 중 입원하여 상부 위장관 내시경을 시행 받은 경우를 대상으로 의무 기록을 통한 후향적 연구를 시행하여 내시경 소견과 조직 검사 소견을 조사하였고, 내시경 시행 당시의 연령과 성별, 증상, 입원 기간, 재발 유무와 스테로이드 사용 여부, 검사실 검사 소견, H. pylori 감염 여부 등도조사하였다. 또한 내시경 소견 상 십이지장에 병변이 있는 군과 없는 군으로 나누어 검사실 검사 소견, 스테로이드 사용, 재원 일수, 복통의 지속 기간, 재발 유무등에 어떤 차이가 있는지 살펴보고자 하였다. 결 과: 1) HSP 환아에서 내시경을 시행한 경우는 총 51명(14.3%)이었고 연간 평균 시행 건수는 6.4${\pm}$2.8회였다. 상부 위장관 내시경을 가장 많이 시행 받은 연령은 5세였고 계절별로는 봄(3~5월)이 16명(31.4%)으로 시행 수가 가장 많았다. 모든 환아에서 복통이 관찰되었고 그 외의 위장관 증상으로 구토가 15명(29.4%), 혈변 7명(13.7%), 설사 7명(13.7%), 흑변 3명(5.6%) 등도 나타났다. 2) 상부 위장관 내시경 검사는 51예 중 38예(74.5%)에서 십이지장의 병변을 보이고 있었고 이 중 22예 (43.1%)에서 십이지장 궤양이 관찰되었다. 조직 검사를 시행한 37예 중 13예(35.1%)에서 십이지장 조직 소견이 HSP에 부합하는 것으로 판단되었다. 3) 검사실 검사 소견에서는 특이할 만한 점이 없었다. 4) 스테로이드 치료는 십이지장에 병변이 있는 38명중 33명(86.8%)에서, 병변이 없는 13명 중 7명(53.8%)에서 시행되었다(p=0.02). 평균 재원 일수는 십이지장에 병변이 있는 군에서 13.9${\pm}$8.43일, 병변이 없는 군에서 8.1${\pm}$4.62일이었다(p=0.003). 재발과 발병 시 나이, 신장 침범, 스테로이드 사용은 유의한 관계가 없었으나 십이지장 병변이 있는 경우 재발이 유의하게 감소하는 결과를 보였다(p=0.027). 결 론: HSP 환아에서, 상부 위장관 내시경 소견 상십이지장 궤양 등 십이지장의 병변이 높은 비율로 나타났고, 십이지장 병변이 있는 경우 스테로이드 사용과 재원 일수가 증가하였으나 복통의 지속기간이나 검사실 소견에서는 병변이 없는 군과 유의한 차이가 없었고 재발률은 오히려 낮게 나타났다. 십이지장 침범이 HSP의 경과와 예후에 어떠한 영향을 주는지에 관해 지속적인 연구가 필요할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.18-25
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• 2004

목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.536-545
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• 2007

배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제37권4호
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• pp.361-368
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• 2010

목적: 중격자궁은 흔하게 보고되는 선천성 자궁기형 중 하나이며 여성의 생식능력에 미치는 영향에 대해 아직 이견이 많고, 따라서 치료의 필요성에 대해서도 아직 정립되지 않았다. 본 연구에서는 중격자궁의 존재 및 치료 여부가 생식수행에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법: 2008년 1월부터 2009년 12월까지 불임 또는 습관성 유산을 주소로 제일병원 산부인과를 방문하여 자궁난관 조영술을 시행한 총 2,838명의 환자들 중 중격자궁이 진단된 44명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이 중 27명은 자궁경 하 자궁중격 절제술을 시행 받았으며, 17명은 진단 후 추가적인 치료를 받지 않았다. 대조군은 동일 기간 내에 자궁기형이 진단되지 않은 환자 42명을 나이를 고려 후 무작위 선정하였다. 연구 대상군의 임신율, 자연유산율, 그리고 생존분만율 등에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였으며, 대상군들의 평균 추적 관찰 기간은 진단 후 21.8개월 이었다. 결과: 추적 관찰 기간 중 자궁경 하 질식 자궁중격 절제술을 시행 받은 환자 (n=27)의 55.6% (15/27)가 임신에 성공한 반면 치료를 받지 않은 환자 (n=17)의 약 23.5% (4/17)만이 임신에 성공하여 치료받은 군에서 통계적으로 의미있는 높은 수치를 보였다 (p<0.05). 한편 생존분만율은 치료를 받은 환자군 및 자궁기형이 진단되지 않은 불임 또는 습관성 유산 환자 (대조군, n=42)에서 각각 75%와 84.6%를 보인 반면 치료 받지 않은 군에서는 50% (2/4)를 보여 치료 받지 않은 중격자궁 환자에서 낮은 경향을 보이지만 통계학적 의미는 없었다. 결론: 중격자궁이 생식수행에 미치는 영향은 자연유산 등 산과적 합병증 뿐 아니라 오히려 임신력의 저하에 더 큰 악영항을 미칠 수 있으며 불임 환자에서 중격자궁의 존재 시 적극적인 치료가 임신성공률의 향상에 도움이 될 것으로 생각 되지만 보다 명확한 결론을 위해 규모가 크고 관찰 기간이 긴 대단위 연구가 필요 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권3호
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• pp.367-376
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• 1996

연구배경 : 폐기종의 실제적 진단은 환자들의 임상적 소견과 함께 주로 폐기능검사와 방사선학적검사등으로 이루어지며, 최근에는 고해상도 CT가 널려 이용되는 추세이다. 따라서 폐기종환자들의 고해상도 CT상 나타나는 질환의 심한 정도가 환자의 폐기능검사나 동맥혈가스검사 및 그외의 환자의 임상적 특성들과 어느 정도나 서로 상관관계를 갖는지 CT의 진단적 가치를 알아보고자 하였다. 방법 : 1994년 10월부터 1995년 10월까지 가톨릭의대부속 성모병원에서 폐기종의 임상적 증상과 증후를 보인 환자들중에 폐기능검사와 고해상도 CT등을 이용하여 폐기종으로 진단한 20예(남자 16명, 여자4명, 평균연령 62.5세)를 대상으로 하였다. 고해상도 CT(Siemens Somatom plus Vd-30)상 폐기종의 심한정도는 본 대학 방사선과 전문의에 의해 Sakai방법으로 점수를 판정하였고, 폐기능검사(Medical Graphics Cooperation 1082 Series Plethysmography)상의 여러 지표들과 환자의 연령, 성별, 선정, 체중, 흡연력, 동맥혈가스분석결과 및 CBC상 지표등과 고해상도 CT상 폐기종점수와의 유의한 상관관계를 측정하였다. 결과 : 1) 고해상도 CT상 폐기종점수는 폐기능검사상의 지표인 1초간 노력성 호기량(FEV1), 노력성 폐활량(FVC), 폐확산능(DLco), 폐포량에 대한 폐확산능(DLco/VA)등과 각각 의미있는 역상관관계(inverse correlation)를 보였다(각각의 상관계수 r=-0.53 p<0.05, r=-0.47 p<0.05, r=-0.68 p<0.05, r=-0.49 p<0.05). 2) 고해상도 CT상 폐기종점수는 총폐활량(TLC) 및 잔기량(RV)등과도 의미있는 상관관계가 있었다(각각의 상관계수 r=0.50 p<0.05, r=0.64 p<0.05). 3) 고해상도 CT상 폐기종점수는 동맥혈가스분석검사상 동맥혈산소분압(PaO2)과 의미있는 역상관관계 (r=-0.48 p<0.05)를 보였고 폐포-동맥간 산소분압차{D(A-a)O2}와 의미있는 상관관계(r=0.48 p<0.05)를 보였으나, 동맥혈 이산화탄소분압(PaCO2)과는 서로 상관관계가 없었다(r=-0.32 p>0.05). 4) 고해상도 CT상 폐기종점수는 환자의 연령, 성별, 신장, 체중, 흡연량 및 CBC상 헤모글로빈, 헤마토크리트, 백혈구수등과는 의미있는 상관관계가 없었다. 결론 : 이상의 결과로 폐기종환자에서 고해상도 CT상 폐기종점수는 폐기능검사상의 폐기능장애정도 및 동맥혈가스분석결과와 유의한 상관관계가 있었다.