Kim, Dae Young;Hwang, Jun-Ha;Park, In Suh;Lim, Jae-Yol
Journal of the Korean Society of Laryngology, Phoniatrics and Logopedics
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v.27
no.2
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pp.126-129
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2016
Rhabdomyosarcoma is an uncommon type of soft tissue malignant neoplasm characterized by undifferentiated mesodermal tissue. Sarcomas account for approximately 1% of all laryngeal neoplasm and rhabdomyosarcomas are the rarest sarcoma found in the larynx. When the sarcoma involves the larynx, radical surgery such as laryngectomy has been considered. With recent advances of combined therapy, however, it can be treated by conservative surgeries followed by postoperative radiotherapy and/or pulse chemotherapy. With reviews of literature, we report a 47-year-old patient complaining of husky voice and throat discomfort who was finally diagnosed as rhabdomyosarcoma of the vocal fold and successfully treated by laser cordectomy followed by adjuvant chemoradiotherapy.
Rhabdomyosarcoma is the most common sarcoma in children less than 15 years of age. Two major histological subtypes are embryonal and alveolar. Embryonal rhabdomyosarcoma is diagnosed by immunopathology and treatments require coordinated management plans that include surgery, chemotherapy, and usually radiotherapy. 8-month-old male infant visited with swelling in left parotid area. Computed tomography scan showed a heterogeneous mass in the left parotid area and the result of fine-needle aspiration cytology was suspicious malignancy. Left total parotidectomy was performed and CSF leakage was noted and repaired. Confirmed by positive reactions to desmin and myogenin, the diagnosis was embryonal rhabdomyosarcoma. On postoperative brain MRI, extension along the meninges was noted and for treatment, chemotherapy and gamma knife radiosurgery were done. Five years after initial surgical resection(3 years and 10 months after completion of chemotherapy and gamma knife radiosurgery), the child did not show any evidence of local recurrence or distant metastasis.
Although uncommon, rhabdomyosacomas are one of the most frequent forms of cancer of soft parts, particularly in children under the age of 15. There has been only one case of primary rhabdomyosarcoma arising at the pleura, reprted by Hamada, Japan, 1989, in the world. A case of primary rhabdomyosacoma arising at the pleura is reported. This 15 year-old male patient was admitted to the hospital due to a one-month history of dyspnea on exertion and massive right pleural effusion. Pleural biopsy revealed embryonal rhabdomyosarcoma histologically. Immunohistochemical study shows positive reactivity to desmin, vimentin, and cytokeratin. Ultrastructural demonstration of thin and thick myofilaments was most helpful for confirming the histopathological diagnosis. The patient was received 6 cycles of chemotherapy with adriamycin, cyclophosphamide, vincristine and dacarbazine. The chemotherapy response was fairly good that the patient's symptom was absent and pleural effusion and mass size was improved 6 months after chemotherapy. This paper reports the second case of primary rhabdomyosarcoma of the pleura in the world with the review of literature.
Primary rhabdomyosarcoma of the heart is a rare lesion. Because of their rarity and acute onset, rapid progression and deterioration of symptom, there have been few cases treated by surgery irradiation and chemotherapy. We have experienced a patient with acute biventricular failure secondary to a rhabdomyosarcoma arising from the left atrium and invading the right atrium.
Rhabdomyosarcoma is relatively rare in general pediatric population. Furthermore, the primary site in the thorax is one of the least sites. Because most patient, when first seen, are extensively advanced and bad in prognosis, an adequate work-up prior to any definitive therapy must be undertaken. Author experienced 2 cases of embryonal rhabdomyosarcoma originating from chest wall. Both 2 cases are included in Group III [Rhabdomyosarcoma-Intergroup Protocol Grouping], one case is treated with radical surgery and radiation therapy, and the other case is treated with radiation therapy and chemotherapy. So author present 2 cases of embryonal rhabdomyosarcoma with reference.
An unusual case of primary leiomyosarcoma at the left lower posterior chest wall with metastasis to the right lung parenchyme is presented. The patient was a 43-year-old man who was asymptomatic but a slow growing hard mass was noted at the left lower posterior chest wall. The chest computed tomography showed a tumor at the left lower posterior chest wall with multiple metastasis to the right lung. The left lower posterior chest wall mass was examined by percutaneous needle aspiration and it was revealed as rhabdomyosarcoma histologically. En bloc resection to the left lower posterior chest wall tumor and metastasectomy to the multiple nodules in the right lung were done and pathological examination finally revealed primary leiomyosarcoma at the left lower posterior chest wall with multiple metastasis to the right lung. Chemotherapy was scheduled as adjunctive measure.
Kim, Joo-Heon;Lee, Ho;Kang, Myoung-Jae;Lee, Dong-Geun;Kim, Sang-Ho
The Korean Journal of Cytopathology
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v.5
no.1
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pp.71-73
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1994
Rhabdomyosarcomas are found mainly in young patients, but rare in adults. A correlated cytological and histologic study of one case of embryonal rhabdomyosarcoma is presented. The cytologic appearance of the urine smear corresponded well with the histologic findings. Cytologically, two main cell types were distinguished ; a predominant primitive, small round cell with scant cytoplasm and a large cell with abundant cytoplasm. The cytologic feature proving rhabdomyoblastic differentiation, such as cross-striation, was absent.
Werner syndrome (WRN), or adult progeria, is a very rare, autosomal recessive disorder characterized by the appearance of accelerated aging, including cataracts, gray hair, skin atrophy, and atherosclerosis. This syndrome is caused by mutations in the WRN gene and had a high risk of a spectrum of rare neoplasms including: i) non-epithelial malignant or pre-malignant tumors/conditions, osteosarcomas and soft tissue sarcomas, malignant melanomas, myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome; ii) an epithelial neoplasm, thyroid carcinoma, and iii) meningiomas. Recently, authors experienced a case of Werner syndrome complicated by bone metastasis of rhabdomyosarcoma in a 20-year old Korean man. The patient revealed a painful mass on his right knee and progeroid features, short stature, scalp alopecia, abnormal dentition, craniofacial disproportion, hypothyroidsm, cataracts and osteoporosis. The onset of symptoms of Werner syndrome generally precedes any later symptoms of associated conditions, such as malignant tumor. Therefore, early recognition of Werner syndrome is important to assist identification of malignant tumors at an early stage in this patient group.
Rhabdoid tumor has been considered to be a rare subtype of Wilm's tumor with Rhabdomyoma features. Since rhabdoid tumor that developed in the kidney was described for the first time in 1989, it has been reported in the gastrointestinal tract, although this is rare. The appropriate treatment is radical resection, and the effect of adjuvant chemotherapy has not yet been reported on. The outcome of extra-renal rhabdoid tumor is different from renal rhabdoid tumor and the former shows a poor prognosis. Among extra-renal rhabdoid tumors, undifferentiated gastric adenocarcinoma with rhabdoid features is very rare and its prognosis is poor. A 63 years old male patient underwent total gastrectomy for a tumor that developed in the greater curvature of the gastric body and this was diagnosed as undifferentiated gastric adenocarcinoma with rhabdoid features, according to the histopathology. We experienced an undifferentiated gastric adenocarcinoma with rhabdoid features that was diagnosed by immunohistochemical staining and we report here on this case.
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