Rhabdomyosarcomas are relatively rare and highly malignant tumors which originated from mesenchymal cells. A 50-year-old man, suffered from hoarseness for 2 months, visited to the Dept. of ENT, Seoul Red Cross Hospital. By indirect laryngoscopic examination, a sessile based whitish polypoid mass (0.5cm$\times$0.3cm) was noted at the one third portion of right true vocal cord. Under general anesthesia, local excision was performed. Biopsy revealed rhabdomyosarcoma of the embryonal type. To our knowledge, only 24 cases of laryngeal rhabdomyosarcoma have been reported in the world literature.
Isolated metastasis in the extraocular muscle (EOM) is uncommon, while metastases in bilateral multiple EOMs is even rarer. Rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare soft-tissue malignancy that usually occurs in the pediatric population and is one of the primary malignancies of isolated EOM metastasis. Here, we present a case of sinonasal RMS metastasis to multiple bilateral EOMs along with a brief review of 10 previously reported cases of RMS metastasis in EOMs.
Kwon, Dae Gyu;Park, Sung Jun;Yoon, Young Hoon;Lee, Tong Joo
Journal of the Korean Orthopaedic Association
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v.55
no.3
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pp.271-275
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2020
Trauma is frequently implicated in the development of sarcomas, including rhabdomyosarcoma. Rare soft tissue sarcomas have been reported to arise in scar tissue following surgical procedures or thermal or acid burns, at fracture sites, and in the vicinity of plastic or metal implants, usually after a latent period of several years. The authors encountered a case of a rhabdomyosarcoma arising from the forearm crushed by a conveyor belt 11 years ago. Several possible etiological factors for sarcoma development were identified in this patient, including tissue damage and inflammation, as well as the presence of metal implants and the limb's exposure to radiation during multiple imaging tests. After severe soft tissue damage, the occurrence of a sarcoma should be considered and more attention should be paid to the causative factors for sarcoma.
Embryonal rhabdomyosarcoma of the head and neck is very rare in adults. We report a case of embryonal rhabdomyosarcoma in the nasal cavity, occuring in a 24-year-old male patient presenting with left nasal obstruction, ipsilateral eye and cheek pain and multiple neck nodules. Rhabdomyosarcoma should be considered in the differential diagnosis of poorly defined soft tissue mass of the nasal cavity not only in children, but also in adults.
Kim, Jisung;Yeon, Je Yeob;Park, Jae-Hong;Lee, Yong-Moon;Lee, Dong Wook
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.29
no.2
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pp.75-78
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2013
영아의 설근부에 발생하는 악성 종양은 매우 드물다. 저자들은 연하곤란과 폐쇄성 수면 무호흡증으로 의뢰된 17개월 남아의 설근부에 발생한 횡문근육종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 외래에서 실시한 이학적 검사 상 설근부 전체가 돌출되어 있었으며 단단한 종괴가 촉지 되었다. 조직검사와 기관절개술을 시행하였으며 컴퓨터단층촬영, 양전자 방출 단층 촬영 그리고 뼈 스캔과 함께 염색체 분석을 실시하였다. 조직검사 결과 폐포성 횡문근육종이 확인되었으며 전이의 증거는 없었다. 염색체 분석상 폐포성 횡문근육종에 상응하는 PAX7-FKHR 유전자 전좌가 발견되었다. 8 회의 항암화학요법과 방사선 치료 후 촉지되는 설근부의 종괴는 없었으며 환자가 호소하는 증상도 개선되었다. 추적 관찰 시 시행된 자기공명영상 결과 확연한 종괴 크기의 감소를 확인할 수 있었다. 횡문근육종은 매우 드문 악성 종양으로 수술과 함께 항암화학요법, 방사선치료 등 여러 치료 방법이 동원되지만 전이나 재발이 있을 시 예후는 매우 불량하다. 그러므로 영아에서 연하곤란, 호흡 곤란 등의 증상이 있을 시에는 설근부를 포함한 상부호흡소화관을 적극적으로 검사하여야 하며 악성 종양의 가능성을 염두에 두어야 하겠다.
최근 횡문근육종을 치료함에 있어서 수술적 요법, 방사선 치료, 강암 약물요법을 적절히 병행함으로써 치료에 따르는 후유증을 극소화하면서 괄목할만한 생존율 향상을 가져오게 되었다. 특히 두경부의 횡문근육종은 소아에서 다발하고 병소의 위치에 따라서 각각 다른 임상적 특성을 가지며 수술적 절제를 했을 때 기능 및 외견상 결손이 크므로 별도의 연구 대상이 되어 왔으며 수술적 방법보다는 방사선 치료 및 항암 약물요법이 강조되고 있다. 저자들은 1976년부터 1987년까지 두경부 횡문근육종으로 진단받고 연세 암센터에서 항암 약물요법 및 방사선 치료를 받은 22명의 환자를 대상으로 하여 발생 부위, 조직 병리, 병기별 분포 및 생존율, 치료 방법에 따른 생존율을 후향성으로 분석하였다. 22명의 환자중 10 세 미만이 12 예로 가장 많았고, 13명이 배아세포형이였으며, 임상병기는 병기 III 이 가장 많아서 14 예였다. 병소의 위치는 안와가 6명으로 가장 많았고, 뇌수막주변부가 7명 (상악동 3명, 중이도 2명, 비강 l명, 비인강 1명), 기타 9명 (경부 5명, 이하선 2명, check 2명) 이었다. 5년 무병 생존율은 안와 종양에서 가장 높아서 50% 였고, 안와외 두경부가 37.5%, 뇌수막주변부가 16.7% 로 가장 낮았으며, 낮은 병기(병기 III), 배아세포형, 항암 약물 요법 병용군에서 상대적으로 높은 생존율이 관찰되었다.
Cytologic findings of pleural effusion in three cases of rhabdomyosarcoma are reported. Case 1 was a pleomorphic rhabdomyosarcoma which had devoped at the chest wall of an elderly male patient and caused pleural effusion. The cytologic features were consistent with pleomorphic rhabdomyosarcoma, that was, showing loose clusters, cellular pleomorphism, and abundant finely vesicular cytoplasm. Cases 2 and 3 were embryonal rhabdomyosarcomas in young adults. Primary site was the oral cavity in case 1, but unknown in case 2 and case 3. The effusion cytology was similar in these cases. Clustered or isolated small round cells with hyperchromatic nuclei and scanty cytoplasm were smeared. The cohesiveness of tumor cells was weak and the cells did not show linear arrangement or nuclear melding. Effusion cytology in a sarcoma patient would be diagnostic when the primary site and the type of sarcoma were already known.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.6
no.4
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pp.173-177
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2000
Malignant rhabdoid tumor is a highly aggressive tumor of children, that often arises in the kidney. Some rhabdoid tumors have been reported in various extra-renal location including the central nervous system, liver, skin, and soft tissues. In case of arising in soft tissues, it may be misdiagnosed as rhabdomyosarcoma. It is important to distinguish malignant rabdoid tumor from rhadomyosarcoma, because malignant rhabdoid tumor has more aggressive behavior and poorer survival rate. And this differential diagnosis can be performed by several immunohistochemistry. Here we report a case of malignant rhabdoid tumor that arose in lower abdominal wall with related articles.
Kim, Chun-Dong;Hah, Jeong-Ok;Koo, Hyun-Mo;Choi, Byung-Ryul;Moon, Han-Ku;Park, Yong-Hoon;Jun, Jin-Gon;Lee, Tae-Sook
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.1
no.1
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pp.207-212
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1984
Rhabdomyosarcoma originating from the chest wall is a rare malignant tumor in children and was considered to be guarded in prognosis previously. However, recent advances in multidisciplinary treatment of rhabdomyosarcoma in children have improved the disease free survival rate. Authers report a case of alveolar rhabdomyosarcoma, stage III, originating from the chest wall who is surviving free of disease for 15 months with agressive chemotherapy and radiotherapy.
Rhabdomyoma is the most common benign cardiac neoplasm in neonates. Most patients with rhabdomyoma experienced spontaneous regression. Yet some of them need surgical therapy because of hemodynamic problems of the heart such as arrhythmia, outflow tract obstruction and valvular dysfunction. We found multiple masses in both ventricles on the patient's fetal echocardiogram. Heart failure caused by severe left ventricular outflow tract obstruction quickly presented after birth. The mass interfering with the outflow tract was resected via the transaortic approach at the first day of birth. Postoperative echocardiography showed complete release of the outflow tract obstruction. He was discharged on the postoperative day 8. During the 3 years of follow up, we found that the sizes of the remnant masses had gradually decreased.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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