Malignant Extrarenal Rhabdoid Tumor in Soft Tissue - A Case Report -

연부 조직에 발생한 악성 횡문근양 종양 - 증례 보고 -

  • Lee, Sang-Hoon (Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Kim, Han-Soo (Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Oh, Joo-Han (Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Suh, Sung-Wook (Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Lee, Han-Koo (Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine)
  • 이상훈 (서울대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 김한수 (서울대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 오주한 (서울대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 서성욱 (서울대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 이한구 (서울대학교 의과대학 정형외과학교실)
  • Published : 2000.12.30

Abstract

Malignant rhabdoid tumor is a highly aggressive tumor of children, that often arises in the kidney. Some rhabdoid tumors have been reported in various extra-renal location including the central nervous system, liver, skin, and soft tissues. In case of arising in soft tissues, it may be misdiagnosed as rhabdomyosarcoma. It is important to distinguish malignant rabdoid tumor from rhadomyosarcoma, because malignant rhabdoid tumor has more aggressive behavior and poorer survival rate. And this differential diagnosis can be performed by several immunohistochemistry. Here we report a case of malignant rhabdoid tumor that arose in lower abdominal wall with related articles.

횡문근양 종양은 주로 소아기의 신장에서 발생하는 신생물로, 침습적인 양상을 보이는 비교적 드문 종양이다. 최근에 신장 외의 다양한 부위에서 발생한 예들이 보고되고 있으며, 연부 조직에 발생한 경우에는 미분화된 횡문근 육종으로 오진되기 쉽다. 횡문근양 종양은 횡문근 육종보다 침습적이고 나쁜 예후를 보이는 종양으로, 횡문근 육종과의 조직학적인 정확한 감별이 필요하며, 면역조직화학 검사가 그 감별에 도움을 줄 수 있다. 저자들은 치골 부위와 하복벽 부위에서 발생한 횡문근양 종양을 경험하여 문헌의 고찰과 함께 보고하고자 한다.

Keywords