목적: 선천성 피부 무형성증은 피부결손을 특징으로 드물게 발생하는 선천성 질환으로, 전신에서 나타날 수 있으며 선천성 기형을 동반하기도 한다. 국내에서의 연구는 증례보고에 국한되어 있어 출생 후 선천성 피부 무형성증으로 진단된 환아들의 임상 경과를 알아 보고자 하였다. 방법: 2004년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 신생아 중 선천성 피부 무형성증이 확인된 8명을 대상으로 하여 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하여 환아의 임상적 특징, 치료 및 예후에 관한 임상 경과를 분석하였다. 결과: 8명의 환아 중 3명이 남아였고 5명이 여아였으며, 이중 질식분만이 4명, 제왕절개분만이 4명이었다. 재태기간은 36주 3일에서 39주 4일이었으며, 이 중 37주 미만의 미숙아는 2명이었고, 출생 체중의 중간값은 2,685 g (2,180-3,625 g) 이었다. 신생아 황달을 보인 환아는 4명, 태변을 흡인한 환아는 1명이었다. 산모는 임신성 당뇨를 보인 경우가 4명이었으며, 임신성 고혈압은 2명, 양수과소증을 보인 경우는 3명이었다. Frieden의 분류에 의해 두부에 발생한 5명은 group 1에, 사지 및 체간에 발생한 3명은 group 7에 속했으며, 크기는 0.3 cm 에서 1.5 cm 로 모두 2 cm 이하였고, 표피나 진피에 국한된 결손이었다. 동반된 기형은 없었으며, 가족력은 1명에서 관찰되었다. 모두 보존적 치료만을 시행하였으며, 심각한 반흔을 남기지 않고 2개월에서 4개월 이내에 상처가 치유되었다. 결론: 선천성 피부 무형성증은 드물게 발생하는 질환으로 출생 후 세밀한 관찰을 통해 쉽게 진단할 수 있으며, 결손 부위가 크지 않을 경우 병변의 위치에 관계없이 보존적 치료로 치유될 수 있었다. 하지만, 동반 질환 및 다른 질환과의 감별을 위해서는 임상경과와 합병증 발생에 대한 장기적인 추적관찰이 필요하며, 결손 부위가 크거나 동반 질환의 경중에 따라 예후가 달라질 수 있기에 이에 대한 보다 많은 연구가 필요하겠다.
목 적: 건강한 만삭아로 출생한 신생아에서 상부위장관 출혈의 임상적 특징, 위내시경 소견, 연관된 위험요소 등을 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2003년 12월까지 을지의과대학교 을지병원 신생아 중환자실에 토혈 혹은 혈변을 주소로 입원하여 위내시경상 출혈성 위염 또는 궤양으로 진단된 9명의 환아들을 대상으로 산전인자, 모체인자, 분만소견, 내시경 소견, 예후 등을 후향적으로 조사하였다. 결 과: 1) 9명의 환아 중 원내 출생아는 5명(5명/3,734명)으로 발생률은 0.13%였고, 모두 적정체중 만삭아로 출생 시 가사소견은 없었다. 2) 산모들의 병력상 산전에 위염, 소화성 궤양, 제산제 복용 등의 기왕력, 위장관 질환의 가족력은 없었고, 분만과정 중 특이소견 없었다. 3) 토혈, 혈변, 반복되는 구토가 주증상이었으며, 출생 후 $4.4{\pm}3.8$일에 발생하였고, 입원 시 활력증후는 양호하였고, 혈액검사소견도 정상이었다. 내시경 검사상 출혈성 위염이 6예, 위궤양이 3예였다. 4) 모든 환아는 $H_2$ 수용체 차단제 치료와 보존적 치료을 실시하였고, 치료 시작 후 $0.9{\pm}0.3$일 이내에 임상증상은 호전되었다. $H_2$ 수용체 차단제는 $18.6{\pm}5.0$일 치료하였으며 추적관찰상 증상이 재발된 환아는 없어서 추적 내시경은 실시하지 않았다. 결 론: 만삭아에서 출혈을 동반한 상부위장관 점막질환은 대부분 예후가 양호하여 임상증상이 호전된 경우에는 추적 위내시경 검사는 불필요한 것으로 사료된다.
목 적:저자들은 그레이브스병으로 인한 갑상샘기능항진증을 가진 소아나 청소년에게 항갑상샘 약물 치료 전, 치료 중, 그리고 치료 종료 시에 관해를 예측할 수 있는 예측인자를 각각 찾아보고 그레이브스병의 관해율을 알아보고자 하였다. 방 법:그레이브스병으로 인한 갑상샘기능항진증으로 진단받고 3년 이상 외래 추적 관찰이 가능했던 64명의 환자를 관해를 획득한 군과 관해를 획득하지 못한 군으로 나누어 후향적으로 진단 당시의 갑상선 기능 검사와 TBII, 진단 당시 Tanner stage, 갑상샘 질환 가족력, 발현시의 증상, TBII가 정상화되는 시기와 TRH 자극 검사 시행 여부 등을 조사 분석하였다. 결 과:총 64명의 환아 중 관해가 온 환아는 37명(57.8%), 마지막 외래 추적 관찰 때 까지 관해가 오지 않은 환아는 27명(42.2%)이었다. 관해를 획득한 군과 관해를 획득하지 못한 군에서 성별이나, 발병 당시 나이, 안구돌출 여부나 진단 당시 갑상샘종의 크기, 갑상샘 질환의 가족력, 그리고 진단 당시 갑상샘 기능 검사나 TBII 수치도 차이가 없었다. 약물 치료 후 TBII가 정상화되기까지 걸리는 기간은 관해를 획득한 군은 평균 $15.5{\pm}12.07$개월, 관해를 획득하지 못한 군은 $41.69{\pm}35.70$개월로 관해를 획득한 군에서 관해를 획득하지 못한 군에 비해 유의하게 짧았다(P<0.05). 관해에 도달 한 후 TRH 자극 검사를 시행한 28명의 환아 중 정상 또는 과도한 반응을 보인 26명 중 24명(92.8%)은 마지막 외래 추적 관찰 시까지 관해를 유지하고 있었고 오직 2명(7.7%)에서만 재발하였다. 로지스틱 회귀 분석을 통해 약물 치료 후 TBII가 빨리 정상화 되는 경우 관해가 올 가능성이 높음을 알 수 있었다. 그리고 본 연구에서의 관해율은 3년에 6.3%, 6년에 55.8%로 나타났다. 결 론:치료 중 TBII가 빨리 정상화되는 것은 소아 및 청소년 그레이브스병 환자의 관해여부를 예측할 수 있는 인자가 될 수 있을 것으로 생각되며 약물 중단 시에는 TRH 자극 검사가 그레이브스병이 재발 없이 관해를 유지할 수 있는지 예측 하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.
단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.
The purpose of this study is to fined out the characteristics of using & change of the residential space according to the children age and family life cycle. The results of this study are as follows: The first, as children grow up, children's activity space changed from living room to the private room, and housing condition was related to the frequency of each activity. The second, as children grow up, family's sleeping pattern changed, and this change effected the number of private rooms for sleeping and the use of the extra room. The third, changes of the using of dwelling space come out several pattern, increasing bedroom number through reconstruction, exchange of An-band and children room, parents' sleeping space move to living room, and change the function of rooms. The change pattern of the correspondence to the housing needs differed from each family life cycle stage.
The purpose of this study is to understand the residential needs of family types and to suggest the basic documents for the apartments remodeling, which can be through the actual survey of residential living of old apartments. Generally, they have the residential living pattern according to the family types and the residential space types and it has an effect on the confrontation structure of residential living and residential space. Finally, through the analysis on the confrontation structure of residential living and residential space according to the family types and residential space, we found the residential needs and the family types and the applicable family types and there is some difference the residential needs according to the family types, but no difference according to the entrance types.
Five metropolitan cities in Korea were the setting for a survey of the use of media by 622 families. Correlations with children's problem behavior, cognitive development, and family environment were analyzed. Parents completed questionnaires on media use by family members, children's problem behavior, and family environment. Children were tested individually with 4 sub-scales of the Wechsler Intelligence Scale. There were age as well as sex differences in the use of media. There were correlations between children's use of media and their problem behavior, intelligence, and family environment. Regression analyses revealed that the parents' use of media was the most important determinant of children's use of media. Therefore, adult media education as well as children's education is recommended as a way to improve the media environment for children.
Purpose: This study of secondary analysis aims to compare family management style according to severity in children with atopic dermatitis. Methods: A convenience sample of 109 Korean mothers caring for a child with atopic dermatitis, were recruited from the pediatric departments of two general hospitals in Seoul. Data were collected from November 1, 2015 to February 28, 2016. A structured self-report questionnaire was used. Data were analyzed using descriptive statistics, correlation analysis, and one-way ANOVA with IBM SPSS Version 22.0. Results: For family management style, condition management effort, family life difficulty, and view of condition impact were significantly different according to the severity of the atopic dermatitis in these children. Conclusion: The findings indicate that family management strategies to enhance care of children with atopic dermatitis as well as members of the family should include these significant variables in a family-centered approach.
Purpose: This study was to understand the level of family support, self-efficacy and compliance and to examine the relationships of the above three variables in chronic arthritis. Method: The subjects of this study were 116 patients sampled among the limited population of outpatients and inpatients at Rheumatism Center of the H university hospital in S city. The research instruments used in this study were family support, self efficacy and compliance scale. In data analysis, SPSS 8.0 program was used. Result: 1. Family support and self-efficacy level were above the medium. 2. Compliance level was medificant. Conclusion: Rheumatism patients will be able to live satisfactorily if they gium. 3. The relation among the family support, self efficacy and compliance was signot a good education about efficient training program aimed at compliance.
무선 통신의 용량 증대와 음성 지역 해소 그리고 QoS를 위하여 최근 활발하게 연구개발되고 있는 femtocell은 사용자에게는 저렴한 통신 요금과 위치 인식 서비스 그리고 위치 통지에 의한 closed subscriber group간의 가족 위치 확인같은 편리성 제공과 통신사업자에게 OPEX, CAPEX 경감 등 장점을 제공하고 있다. 한편 기존의 유비쿼터스 컴퓨팅환경하에서 주변 상황 정보를 감지하여 인지하는 context awareness에 센싱과 서비스가 동시에 이루어지는 새로운 파라다임을 제공해 주고 있어 상황인지 시스템 구축에 파라다임의 변화가 필요한 시점이다. 즉, raw data 취득, 가독 data로 변환, 고수준 상황추론, 서비스 제공 등의 시스템 구축이 휴대 단말의 응용 프로그램이나 네트워크에서 단말을 인식하여 연결된 기기들에 대해 정보 전달이 가능해져 별도의 시스템 구축 없이도 상당 부분의 상황인지 framework 기능이 가능하게 되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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