Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.27
no.1
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pp.70-76
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2000
Congenital biliary atresia with progressive sclerosis of the intra- and extra-hepatic duct system occurs in 1 : 10,000 live births, and has a poor prognosis with an expected survival of less than 5 years. Etiology of biliary atresia is unclear, however, it is believed a genetic or developmental cause. The clinical characteristics include pronounced jaundice, hepatosplenomegaly, pruritus, steatorrhea, xanthomas, growth retardation, portal hypertension, bleedings, ascites and respiratory infections. Oral manifestations have seldom been reported in patients with biliary atresia, but there may be enamel hypoplasia, delayed tooth eruption, and green teeth. Early diagnosis and surgical intervention have decreased morbidity. returned growth and development to normal and improved the prognosis for survival. Authors report the clinical and radiologic characteristics, proper managements about two cases with biliary atresia.
We report a case of a full-term neonate with persistent pulmonary hypertension who developed asphyxia after birth and was treated with iloprost. The neonate had persistent hypoxia and did not respond to supportive treatment. Because inhaled nitric oxide (iNO) was not available in our hospital, inhaled iloprost was administered via an endotracheal tube. This resulted in an immediate elevation of oxygen saturation. Echocardiography revealed the conversion of the right-to-left ductal shunt to the left-to-right one and a decrease of the right ventricular pressure. The use of inhaled iloprost did not cause any significant side effects. Here, we describe our experience where iloprost was used in a neonate with persistent pulmonary hypertension because the standard therapy with inhaled nitric oxide was not available.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.30
no.4
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pp.673-677
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2003
Congenital aglossia is a very rare condition. The oral manifestations of an aglossia include micrognathia, high arched or cleft palate, defects of the lower lip, an absence of lateral incisors and a mandibular growth deficiency. Although the etiology of congenital aglossia is unclear, both genetic and teratogenic mechanisms have been proposed. Treatment of aglossia patients depends on the nature and severity of the condition which includes surgical rehabilitation of the tongue tip to some extent, orthopedic expansion of the mandible to guide mandibular growth, and mandibular expansion by a distraction osteogenesis. In the present case, a 6 year old female aglossia patient with situs inversus was treated. A bonded hyrax screw was used to increase her mandibular primary intercanine width and intermolar width. A second phase orthodontic and surgical treatment will be possible after some retention phase.
Kim, Minkyung;Kim, Keun-Yung;Park, Ji-Hun;Shin, Jeong-In;Kim, Tae-Hwan;Hong, Subin;Lee, Jae-Hoon
Journal of Veterinary Clinics
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v.31
no.3
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pp.246-249
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2014
A 9-year-old intact female Shih-Tzu was presented with abdominal pain and abdominal distension. Since the animal's birth, the owner had never observed proestrous bleeding in the patient. Ultrasonography revealed segmental enlargement of the genital system. An ovariohysterovaginectomy was performed to remove the genital mass. The vagina was grossly dilated as a result of being filled with a solid black-green substance. A vaginogram was performed. Based on the surgical findings and vaginogram results, an imperforate hymen was diagnosed. One month from the first surgery, a stump pyocolpos developed between the sutured site and the obstructed portion. The persistent hymen was removed by endoscopy. However, peritonitis and sepsis developed after the procedure, and the dog died. Therefore, During operation of persistent hymen, a cruciate incision over the hymen strongly recommended to avoid additional post operative complications.
A 4-years-old, intact male Golden retriever dog was presented with abdominal distension and dyspnea. Physical examination revealed arrhythmia and cardiac murmur. Generalized cardiomegaly, pleural effusion and ascites were shown on thoracic and abdominal radiographs. Two-dimensional echocardiography revealed abnormal mitral and tricuspid valve motion, mitral and tricuspid regurgitation, left ventricular eccentric hypertrophy and left atrial dilation. Color-flow Doppler imaging revealed turbulent flow extending into the left ventricle during diastole from the mitral valve orifice, and into the left atrium during systole. Spectral Doppler recordings revealed highly increased early diastolic mitral valve inflow and prolonged pressure half-time of mitral inflow. Based on the echocardiographic examination, the diagnosis was made as the mitral valve dysplasia concurrent with mitral valve stenosis and tricuspid valve dysplasia.
We report a case of hepatopulmonary syndrome defined as a triad of chronic liver disease, increased alveolar oxygen gradient on room air, and intrapulmonary arteriovenous shunting. Chest rediographs showed bilateral, basilar, medium sized reticulonodular opacities. High resolution CT scand showed multiple centrilobular nodules and branching structures in the subpleural lung that suggested dilatation of lung vessels with abnormally large number of visible terminal branches. $^{99m}Tc$-macroaggregated albumin(MAA) perfusion lung scan showed right to left shunt. Contrast echocardiography demonstrated intrapulmonary vascular shunt without intracardiac shunt.
We investigated changes of the size of neoaortic annulus, root, and aortic anastomosis after arterial switch operation for complete transposition of the great arteries performed in infancy. A total of 23 patients were included in this study. Age ranged from 6 to 153 days. Body weight averaged 3.9$\pm$0.8kg and 17 patients were male. The preoperative angiocardiographic dimensions of the pulmonary annulus, the pulmonary root, and the sinotubular junction, standardized to the diameter of descending aorta at the level of diaphragm, were compared to the size of postoperative measurements of the neoaortic annulus, the neoaortic root, and the aortic an stomosis at a mean interval of 17.2$\pm$ 9.4 months. Mean dimensions of the neoaortic annulus and the neoaortic root were significantly increased postoperatively(n=23, annulus; p<0.01, root; p<0.01), however, those of the aortic anastomosis did not reveal significant change(n=23, p=0.06). There were no significant differences in changes of diameters of the neoaortic annulus, the root, and the aortic anastomosis between patients with(n=8) and without(n=15) postoperative neoaortic regurgitation(annulus; p=0.32, root; p=0.29, anastomosis; p=0.86). Postoperative dimensions of the neoaortic root and annulus between patients with ventricular septal defect(n: 10) and without ventricular septal defect(ni 13) were not significantly changed compared to the preoperative measurements(annulus; p=0.09, root; p=0.07) but mean diameters of the aortic anastomosis decreased significantly after operation in patients with ventricular septal defect(p=0.04). This study revealed that the site of the aortic an stomosis grows in proportion to patient's somatic growth after arterial switch operation. Although we could not demonstrate the relation between the aortic root dilatation and the postoperative neoaortic regurgitation in this study, a continuous close follow-up might be necessary to detect a possible progression of the aortic root dilatation and the resulting significant aortic valve regurgitation.
Pulmonary arteriovenous fistula is a congenital vascular malformation in lung resulting from abnormal capillary development and the exact etiology is not well known but it may occur with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) or Rendu-osler-Weber disease is an autosomal dominant vascular disorder which associates epistaxis, mucocutaneous and visceral telangicetases, and recurrent hemorrhage with chronic anemia and visceral shuntings. Recently we experienced a case of the pulmonary arteriovenous fistula in a 23 year-old woman with a family history of this disease, which was confirmed by pulmonary angiography.
Chung, Hyun Jung;Cho, Jae Hwa;Park, Byoung Do;Ryu, Jeong Seon;Kwak, Seung Min;Lee, Hong Lyeol;Jeon, Yong Sun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.65
no.6
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pp.546-549
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2008
Bronchial artery aneurysm (BAA) is a rare entity that requires early diagnosis and immediate treatment due to the possibility of a life-threatening massive hemorrhage through rupture. The standard treatment is a surgical resection of the aneurismal artery. However, various embolization techniques, including coil embolization, are currently used as the optimal treatment because they are less invasive. A 65-year-old woman was referred for the treatment of intermittent hemoptysis. A chest CT scan showed an approximately 2 cm sized vascular mass with strong contrast enhancement originating from the right bronchial artery on the bronchiectatic parenchyma. On the angiogram, the inferior portion of the bronchial artery with a hypertrophic aspect and a huge bronchial artery aneurysm was detected on the left side branch. The bronchial artery aneurysm was embolized successfully with coils at the proximal and distal portion of the aneurysm. After coil embolization, the selective bronchial angiogram confirmed complete occlusion. We report this case of a bronchial artery aneurysm that was treated successfully with coil embolization.
A 4-month-old intact male Boxer dog(9 kg of body weight) was presented with the primary complaints of heart murmur and exercise intolerance. Diagnostic studies revealed severe subaortic stenosis. Since the pressure gradient(PG) in stenotic aortic valve area was higher than ${\sim}120mmHg$(5.4 m/s of peak velocity), the dog was underwent balloon valvuloplasty. With this procedure, the peak aortic velocity was reduced to 3.9 m/s(${\sim}60mmHg$ of PG) and the clinical condition of dog was markedly improved. Periodic re-evaluations performed at monthly interval revealed no further deterioration. This is the first case report of subaortic stenosis treated by non-surgical palliative balloon valvuloplasty in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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