Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia(ALHE) is a benign subcutaneous lesion that primarily affects head and neck region. It is characterized by single or multiple nodules in the subcutaneous tissue associated with eosinophilia in the peripheral blood. Kimura's disease, originally reported by Kimura et al., is similar lesion with ALHE in the clinical and histopathological aspects. There has been considerable controversy about the relation between Kimura's disease and ALHE. In Korea, 26 cases of Kimura's disease and ALHE have been reported since 1975. We present a case of recurred ALHE occurring on the left cheek in a 58-year-old woman. Including this case, we summarized all cases that were reported as Kimura's disease or ALHE in Korea through literature review. We also give an outline of clinical and histopathological characteristics of cases reported in Korea.
폐흡충증은 비록 발생빈도가 현저히 줄어 현재는 드물게 발생하는 질환이 되었지만 아직도 국내에 폐흡충증과 같은 기생충감염의 보고가 있으므로 게장이나 생가재 등의 섭식을 금하여야 할 것이다. 그리고 호산구 증가증을 동반한 치료되지 않은 폐질환에 있어서 비록 객담이나 대변검사에서 충란이 발견되지 않을지라도 폐흡충증에 대한 정확한 병력청취가 필요하며 폐흡충증은 피내반응검사로 간단히 선별검사를 할 수 있고, 면역효소측정법을 이용하여 비교적 정확하게 진단할 수 있기 때문에 관심을 가지고 적극적인 검사 및 치료가 시행되어야겠다. 폐흡충증이 폐결핵과 임상증상이나 방사선학적으로 여러 가지 유사한 소견을 보인다는 점에서 폐결핵과 감별하는 것은 중요할 것 같다. 본 증례들은 전남 영암 월출산 계곡에서 잡은 생가재를 섭식한 후 일가족에서 발생한 폐흡충증으로서 이제까지 폐흡충증의 발생지역으로 보고된 적이 없었던 월출산 계곡을 새로운 폐흡충증의 발생지역으로 보고하며 지속적인 호산구 증가증을 동반한 치료되지 않은 폐질환이 있을 때 폐흡충증과 같은 기생충감염의 가능성에 대해서도 고려해야 할 것이다.
호산구 증가증을 동반한 ANGIOLYMPHOID HYPERPLASIA는 주로 두경부의 표층에 발생되고 진단에 어려움이 있는 특이한 질환이다. 일본에서 처음 보고된 이래 주로 동양에서 종종 보고되어온 KIMUR'S DISEASE와 많은 논란이 되고 있다. 저자등은 좌측 안면부에 거대한 유동성의 종괴를 주소로 환자로서 술전 진단에 상당한 어려움이 있었고 술후 최종적으로 ALHE로 진단된 32세 여자환자를 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 어떤 장기도 침범할 수 있는 섬유염증성 질환이며, 심근염의 형태로 발현되는 경우는 매우 드물다. 호흡곤란과 흉통이 있는 52세 남성이 심장자기공명영상에서 좌심실벽에 부종 및 심장간막과 심내막에 반점형과 결절형 지연 조영증강을 보이는 심근염 소견을 보였다. 혈액검사상 혈청 IgG4 상승과 호산구 증가증이 동반되었으며 심장 생검으로 호산구성 심근염과 IgG4 양성 세포가 확인되었다. 이에 저자들은 IgG4 연관 질환이 호산구성 심근염으로 발현된 드문 증례를 보고하고자 한다.
목적 : F-18 FDG PET 검사는 염증성이나 감염성 병변에도 위양성 소견을 보일 수 있으며 이로 인하여 악성종양과의 감별진단을 어렵게 만드는 경우가 있다. 원발성 과호산구증가 증후군 (Hypereosinophilic syndrome)은 폐를 포함한 여러 장기에 호산구의 침윤을 보이는 염증성 질환이다. 본 연구를 통하여 이런 폐침범을 보이는 원발성 과호산구증가 증후군 환자에 있어서 PET소견을 분석하고 비정상적인 높은 섭취를 보이는 경우 폐암과 감별되는 소견을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 폐암 검진을 목적으로 시행한 저선량 흉부 CT상 결정 및 간유리 음영, 기강경화 소견을 보인 환자들 중 혈액검사상 말초 호산구 과다증을 보인 환자들을 대상으로 FDG PET 검사를 시행 하였다. 이들 중, 기생충 질환 등의 이차성 말초 과다호산구증가증의 원인을 있는 경우 연구에서 제외되었다. 총 8명 환자들의 흉부 CT는 결절, 간유리 음영, 그리고 기강경화 등의 병변 소견 등으로 구분하였으며 그 병변 위치에 상응하는 FDG PET에서 보이는 병변의 maximal 및 mean SUV에 관하여 대조분석하였다. 8명 모두 1-4주 후 추적검사를 시행하여 혈액검사 및 PET과 흉부 CT에서 관찰되었던 병변의 변화소견을 살펴보았다. 결과: 처음 시행한 FDG PET 검사 상, 8명 중 7명에서 높은 섭취를 보였으며 Peak SUV는 $2.8{\sim}10.6$ (평균: $6.4{\pm}2.6$), mean SUV는 $2.2{\sim}7.2$ (평균: $4.1{\pm}1.6$)로 측정되었다. 나머지 1명에서 peak SUV는 1.3, 그리고, mean SUV는 0.7로 측정되었다. 환자들은 평균 15.8일(범위: 7일$\sim$30일) 후 추적검사로 $^{18}F$-FDG PET, 흉부 CT, 그리고, 혈액검사를 시행받았다. PET추적검사 상 이전에 높은 섭취를 보였던 7명 중 6명에서 peak 및 mean SUV의 감소를 보였고 이전에 높은 섭취를 보인 나머지 1명과 낮은 섭취를 보인 1명에서는 병변이 완전히 소실되었다. 이러한 변화 소견은 흉부 CT 추적검사 소견과도 일치하였다. 결론: 원발성 과호산구증가 증후군 환자군에서 폐침범을 보이는 경우, 폐병변은 FDG PET 영상에서 폐암과 유사한정도의 높은 섭취를 보이는 위양성 결과를 나타내어 한번의 PET검사만으로는 양성과 악성을 감별할 수 없었다. 이러한 경우, 추적검사로 CT 및 $^{18}F$-FDG PET를 시행하여 병변의 위치 및 범위, SUV의 변화 소견을 같이 보는 것이 원발성 과호산구증가 증후군 환자에 있어서 보일 수 있는 폐침범 소견과 악성 종양을 감별하는 데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.
기관지 천식은 가역적인 기도수축과 기도과민성 및 기도 염증을 특정으로 하는 만성염증성 질환으로 이중 호산구는 기관지천식의 병태생리 기전 중에서 기관지점막 상피세포의 손상을 초래하여 궁국적으로 기도과민성을 초래하는 것으로 알려져 있다. 또한 천식환자의 혈액, 기관지 폐포세척액 및 기관지 점막내의 호산구 증가는 기관지 폐쇄정도 및 기도과민성과 연관성이 있다고 보고되고 있으며, 활성화된 호산구 수와 혈중 ECP는 유의한 상관관계를 보인다고 보고하고 있고, 기관지천식의 경과 판정에 유용한 지표로 제시되었으나, 정확한 임상적 유용성이 확립된 바는 없다. 이에 혈중 ECP 농도를 측정하여, 즉시형의 가역적인 기도확장반응과 기도과민성($PC_{20}$)과의 관계를 알아보고 말초혈액 호산구수와 비교하여 혈중 ECP의 유용성을 평가하고자 하였다. 기관지천식으로 진단되었던 환자 중 일초간 호기량의 에측치($FEV_1$ % p)가 80% 이하이었던 중등증 및 중증 천식환자 71명을 대상으로 하여, 말초혈액을 채취하여 호산구수와 총 IgE농도, ECP를 측정하였고, 기관지확장제에 대한 반응과 메타콜린 기관지 유발검사를 시행하였다. 기관지확장제에 대한 반응군과 비반응군간에 나이, 성별에 통계적 차이는 없었으며, 총 IgE, $FEV_1$/FVC(%), $FEV_1$(% to predictive value) 등에도 통계적 차이는 없었으며 호산구수도 두 군간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 하지만 ECP농도는 통계적으로 반응군에서 유의하게 반응군에서 높았으며 $PC_{20}$은 반응군에서 의미있게 낮았다. 그리고 기관지 확장제의 반응 정도와 혈중 ECP농도 및 기도과민성과의 관계에서 혈중 ECP 농도는 순 상관관계를 보였고 기도과민성($PC_{20}$)과는 역 상관관계를 보였다. 또한 혈중 ECP농도와 기도과민성과도 통계적으로 의미 있는 상관관계를 보였다. 이상의 결과로 혈중 ECP농도는 중등증 및 중증 기관지천식환자에서 급성 기도수축 정도와 기도과민성을 잘 반영하며, 천식의 치료와 임상경과 및 예후에 의미있는 지표로 이용될 수 있을 것으로 생각되며, 기관지 확장제의 반응성은 기관지의 염증과 연관될 것으로 생각된다. 또한 추후로 환자의 임상상과 천식의 정도 및 약물치료에 따른 ECP의 변화에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
강원도 홍천에 거주하는 56세 구부가 갑자기 우상부 복통 고열 오한을 주소로 내원하였고 복 꾸 초음파검사와 콤퓨터단층촬영 결과 2-3 cm 직경의 불규칙한 꼴의 동공이 간 우엽에서 여러개 관찰되었다. 간생검상 샤르코-라이덴 결정을 포함한 심한 중심성 괴사 주위로 조직구. 호산구등 염 증세포가 침윤되어 주위 조직과 명확히 구분되었다. 효소면역측정법을 이총한 간질 특이 항체 혈청 걸사에서 양성이었다. 간 병변은 프라지관텔 투약 6개웍 후에 모두 사라졌으나. 특이 항체가와 호산구 증가는 투약 6개월 16개월 후에도 정상화 되지 않았다. 방사선학적 소견 조직병리학 소견 및 혈청학 검사 결과를 종합할 때. 초기 침습성 간질증으로 진단하였으며 프라지콴텔에 의하여 치료되지 않은 예이었다.
목 적: 영아 초기에 혈변으로 발현하는 호산구성 대장염의 임상 양상과 치료 및 예후 등을 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 8월부터 2004년 2월까지 부산대학교병원 소아과에 혈변을 주소로 내원한 생후 6개월 미만의 영아 중 말초 혈액에 호산구 증가증이 있고 대장 내시경 검사에서 특징적인 소견과 대장 조직 생검에 대한 병리조직학적 검사에서 호산구의 침윤이 현저한 염증이 소견이 보이는 환자들을 대상으로 임상 및 조직 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남아가 5명(83.3%), 여아가 1명(16.7%)이고, 혈변의 최초 발생시 나이는 $79.2{\pm}56.1$일이었다. 모든 환자에게 성장 장애나 식욕 저하 등의 다른 전신 증상은 없었으며, 알레르기의 가족력도 없었다. 수유 방법은 다양했으며, 어머니의 식이 습관에는 우유 섭취가 2예, 땅콩 섭취가 1예 있었고, 아토피 피부염이 동반된 환아가 1명 있었다. 혈액 검사에서 백혈구수가 $11,763{\pm}3,498/mm^3$, 호산구 비율이 $17.0{\pm}4.3%$, 절대 호산구수가 $2,044{\pm}996/mm^3$였다. 대장 내시경 검사 소견은 전예에서 직장과 S상 결장의 점막이 미만성으로 홍반, 울혈 및 과립상 변화를 보였다. 이 중 3명에서 상부 위장관 내시경 검사가 시행되었으나, 특히 소견이 없었다. 대장의 병리조직 검사 소견은 전예에서 심한 호산구 침윤이 동반된 만성 염증 소견을 보였다. 치료로는 2명에서 유단백 가수 분해 분유(HA분유)를 수유하였는데, 1명에서 반응이 있었다. HA 분유에 반응이 없었던 환자를 포함하여 5명에서 스테로이드를 투여하였고, 모든 환자에서 증상과 말초 호산구 수가 정상화된 기간은 $36{\pm}15$일이었다. 치료 후 추적 검사는 평균 $11.6{\pm}8.0$개월 동안 시행했는데 이 기간 중에 증상의 재발은 없었다. 결 론: 영아 초기에 발생하는 호산구성 대장염은 혈변 이외에 다른 성장 장애나 위장관계 증상이 없었고, 음식 알레르기와의 관련성은 없었으며 스테로이드에 좋은 반응을 보였다. 앞으로 호산구성 대장염에 대한 대단위의 연구와 장기간의 추적 관찰이 필요한 것으로 생각된다.
Kimura씨 병은 원인이 알려지지 않은 만성 염증성 질환으로 주로 동양의 젊은 남자에게 호발되는 드문 질환이다. 주로 두경부의 피하 조직이나 타액선에 무통성의 종괴로 발생하며, 주변의 국소 림프 병증을 동반하기도 한다. 말초 혈액에 호산구 증가증과 혈청 IgE 증가를 나타내고, 조직학적으로 이환된 림프절의 과증식된 배중심과 호산구 등의 염증세포 침윤의 병리 소견을 보인다. 치료 방법으로는 스테로이드 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료 등이 있으며 예후는 양호하다. 저자들은 28세 남자 환자의 좌측 상완 원위부 내측에 발생한 종괴를 변연부 절제술을 시행하여, 병리 조직학적으로 Kimura씨 병으로 확진한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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