척추에서의 호산구 육아종은 흔하지 않으며, 특히 경추 및 후방 신경궁에서의 발생은 드물다. 또한 호산구 육아종은 자기 공명 영상을 포함한 방사선학적 검사상 추체의 붕괴, 척추경의 소실 및 척추 주변 연부 조직의 종물 형성 등의 소견을 보이므로 다른 악성 골종양이나 전이성 종양 또는 결핵성 척추염 등과 감별을 요한다. 저자들은 각각 제 4 경추, 제 7 경추의 후방 신경궁, 그리고 제 4 경추체에서 발생한 호산구 육아종에 대하여 수술적 치료 후 완치를 보인 3례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Langerhans 세포 조직구증은 과거에 조직구증 X로 불려진 질환으로서, 국소적 혹은 전신증상을 나타내며 비특이적인 조직구 증식을 특징으로 하는 질환군을 일컫는 말이다. 이 질환의 원인과 병리 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 호산구성 육아종, Hand-Shuller-Christian병, Letterer-Siwe병으로 대별되는 세 가지 질환 군에서 기본적인 병리학적 소견은 동일하다. 주로 어린 나이에 발생하나 어른에서도 발생한다. 저자들은 성인에서 늑골에 발생한 호산구성 육아종을 2예 치험하였다. 한 예는 요붕증을 동반하였고 다른 한 예는 늑골에만 발생한 경우였다.
연구배경 : TGF-$\beta$는 25kD의 단백으로써, 폐섬유증의 병인에 있어 TGF-$\beta$의 발현과 밀접한 관계가 있다고 보고되고 있다. TGF-$\beta$는 세포외 분자들의 합성 및 생산을 촉진할 뿐만아니라 세포간질의 붕괴를 감소시킨다. 특발성 폐섬유증을 포함한 다른원인에 의한 간질성 폐질환의 폐섬유증에 있어 TGF-$\beta$의 발현양상은 상향조절된다고 알려져 있다. 연구방법 : 본연구는 특발성 폐섬유증과, bleomycin, 유육종증, 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 TGF-$\beta$의 발현 양상를 연구하고자 개흉 폐생검으로 채취된 특발성 간질성 폐섬유증 3예의 6절편과 폐절제시 채취한 5예의 정상조직을 연구재료로 하였고 bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환환자 각각 3예로부터 얻은 6절편에서 TGF-$\beta$의 단세포군항체를 이용하여 면역조직화학적 검색을 실시하였다 결과 : TGF-$\beta$은 5예의 정상조직의 기관지 상피세포나 폐포세포에서는 약하거나 중등도로 발현되었다. 3예의 특발성 폐섬유증 6절편 중 5절편에서 폐포벽의 간질성 섬유모세포들에서 발현되었고, 1절편에서는 증식된 폐포내 폐포세포에서 발현되었으며 그 정도는 비균질적인 양상을 보였다. 3예의 6절편 중 5절편에서 강한발현을 1절편에서는 중등도의 발현을 나타냈으며 bleomycin이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서는 중등도의 발현을 4절편에서는 강한발현을 보였고, 유육종증이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편 중 3절편에서 중등도의 발현을, 3절편에서 강한 발현을 보였다. 폐의 호산구성 육이종이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서 중등도의 발현을, 4절편에서 강한 발현을 보였다. 결론 : TGF-$\beta$의 발현 증가는 특발성 폐섬유증, bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 폐섬유증의 병인과 상당한 관련이 있음을 암시해 주는 것으로 생각된다.
몇 일간 설사, 식욕부진 활력감소를 주 증상으로 보이는 개와 고양이가 내원하였다. 신체검사, 혈액검사와 더불어 영상학적 검사가 진행되었다. 복부 방사선 사진상 둥근 연부조직 밀도를 보이는 종괴가 중복부에서 확인 되었고 이는 복부 초음파 검사상 이질적 에코를 나타내는 것을 확인하였다. 세포학적 검사를 통해 염증으로 확인되었고, 수술적 제거 후 임상증상은 개선되었다. 조직 병리학적 검사 결과 육아종증 또는 호산구성 염증으로 확인되었다.
Purpose : Eosinophilic granuloma is a rare benign tumor that is characterized histologically by the presence of destructive granulomas containing numerous Langerhans, cells. The most common presentation of eosinophilic granuloma is a painful, immobile scalp mass in the frontal and parietal bones occurring predominantly in children and adolescents or young adults. We report a representative case of eosinophilic granuloma. Methods : A 16-year-old woman complained of an enlarging fixed scalp mass without pain and tenderness which measured $3{\times}4.5cm$ at the frontal area, which had been found incidentally 2 months before. Plain skull x-ray showed a punched-out bone lesion. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed a non-enhancing osteolytic lesion. The tumor and surrounding bony edges were completely removed via a bicoronal approach. The bony defect was reconstructed with bone cement. Results : The tumor was involved frontal bone and dura mater. We confirmed the tumor by the documentation of Birbeck's granules by electron microscopy. There is no evidence of local recurrence during postoperative 1.5 years. Conclusion : The present case shows the characteristic feature of frontal bone involvment of the eosinophilic granuloma. The prognosis of eosinophilic granuloma depend on age at diagnosis and number of bones involved. We consider that best choice of treatment for eosinophilic granuloma is surgical excision.
주혈흡충증은 물을 매개로 하여 패류에서 유출긴 유미유충에 감염되어 생기는 수인성 기생충 질환으로. 만손주혈흡충증은 남미, 아프리카와 중동지역에서 흔히 유행한다. 한국에서는 수입증례로 방광에 발생한 6례의 주혈흡충증과 뇌에 발생한 한 례의 만손주혈흡충증이 보고된 바 있다. 저자들은 2년 동안 사우디 아라비아에서 건축업을 하다가 귀국한 46세 남자의 직장에 발생한 만손클혈흡 충증을 경험하여 이를 보고한다. 환자는 정기 신체검사에서 직장경 검사상 직장에 0.4 cm 크기의 폴립이 발견되었다. 광학현미경강 점막 및 점막하에 조직구 림프구 호중구와 호산구로 구성된 수 개의 육아종이 관찰되었고 각 육아종에는 미라시디움을 갖고 있는 충란이 있었다. 충란은 $130{\;}{\times}{\;}60{\;}\mu\textrm{m}$ 크기였고 반투명한 껍데기와 매우 특징적인 측방극(lateral spine)을 보여 만손주혈흡충에 합당하였다. 본 증례는 우리 나라에서 8번째 주혈흡충증의 수입 증례이며 만손주혈흡충증으로는 두 번째이고 장의 병변이 확인된 주혈흡충증례로는 첫 번째이다.
목적: 15세 이하의 소아에서 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절의 치료 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 6월까지 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절로 치료받았던 환자 중 1년 이상 추시가 가능하였던 18명, 20예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 10.2세였고 평균 추시 기간은 42.5개월이었다. 결과: 골절 부위는 대퇴 근위부 14예, 간부 3예, 원위부 3예였으며, 원인 골종양은 섬유성 이형성증 9예, 단순 골낭종 4예, 동맥류성 골낭종 4예, 비골화성 섬유종 2예, 호산구성 육아종 1예였다. 치료 방법으로 골절에 대해서는 11예에서 석고고정을 이용한 보존적 치료를, 8예에 대해서는 내고정을 1예에서는 외고정을 시행하였다. 원발 종양에 대해서는 관찰만 시행한 경우가 11예, 소파술 및 골이식이 8예, 절제술이 1예에서 시행되었다. 다발성 섬유성 이형성증에서 모든 예에서 변형이 발생하여 변형 교정술 및 골수정 내고정술로 더 이상의 변형이나 재골절을 예방할 수 있었다. 결론: 골종양에 2차적으로 발생한 소아 대퇴골의 병적 골절은 그 치료가 어려우나 원발 골종양의 종류 및 그 특성에 따른 적절한 치료 방법을 선택하면 우수한 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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