• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.335-348
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• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권1호
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• pp.144-150
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• 2008

악성종양을 치료하는데 있어서 수술, 화학요법, 방사선 치료 등을 포함한 항암치료는 악성도의 증가를 방지할 뿐만 아니라 항암제의 독성과 용량을 줄여주는 역할을 한다. 방사선 치료의 효과는 일반적으로 수회에 걸쳐 조사시 종양이 더 효과적으로 파괴된다. 환자는 주로 두경부에 국소적으로, 때로는 전신에 걸쳐 방사선을 조사받게 된다. 그러나 방사선 요법의 부작용으로 구강건조증, pH가 낮은 타액의 생성, 구강미생물의 변화 등으로 인한 방사선 우식증과 미각 이상, 점막염 등 다양한 구강내 합병증을 동반하게 된다. 그리고 성장하고 있는 소아의 경우에는 발육 중인 치열과 지지구조들에 큰 영향을 줄 수 있다. 치근 발육의 장애, 법랑질 형성부전, 왜소치, 무치증, 치아맹출 장애, 하악이나 상악의 저형성 등과 같은 다양한 현상이 나타날 수 있으며 이러한 현상은 비가역적이다. 특히 발생과정 중에 있는 치아는 그 발생단계에 따라 영향을 받는다. 본 증례는 치열 발육 단계에서 국소적 혹은 전신적으로 방사선 치료를 받은 어린이에서 나타난 영구치 치근 발육장애에 대해 보고하는 바이다. 이 환자들은 생후 $3{\sim}4$세 경에 악성 종양 치료를 위해 방사선 치료를 받았고 영구치 치근의 저형성, 조기 치수 폐쇄 소견을 보였다. 방사선 조사로 인한 구강환경 변화로 인해 우식발생률이 높으므로 철저한 구강 위생교육과 불소도포 등이 필요할 것이며, 짧은 치근을 가진 치아는 동요도의 증가 여부와 관리를 위해 정기적인 방사선 촬영 및 검진이 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권2호
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• pp.260-266
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• 2010

유치에 가해진 외력은 하방으로 전달되어, 계승 영구치의 손상이라는 합병증이 야기시킬 수 있기 때문에 유치에 손상이 가해진 경우의 치료계획은 영구치의 안전성에 초점을 두어야만 한다. 유치의 외상에 의한 계승 영구치 발육 장애의 정도는, 외상 당시 소아의 연령 및 치아의 발육 상태, 손상의 종류와 정도 및 외상 후부터 치료 전까지의 경과 시간 등에 따라서 달라지며, 그 정도는 미약한 석회화 부전에서 성장 정지에 이르기까지 다양하게 나타난다. 본 증례는 33개월, 만 5세, 26개월의 소아에서 각각 유치의 함입, 완전탈구, 아탈구 등의 외상성 손상이 발생한 후, 후속영구치의 발육 장애가 관찰된 경우로 비슷한 연령대임에도 불구하고, 아탈구와 같은 경미한 외상이 발생한 경우에는 법랑질저형성증과 같은 경미한 수준의 발육 장애가 나타났지만, 합입이 일어난 경우는 치근의 만곡이 관찰되었다. 또한 영구치의 교환 시기에 가까운 나이인 5세경이라 하더라도 완전탈구가 일어난 경우에는 치근의 형성부전 등 보다 심각한 합병증이 관찰되어, 유치의 손상양상과 외상을 당한 시기의 환아의 나이에 따라 계승 영구치에 미치는 영향이 달라진다는 사실을 확인 할 수있었다. 따라서 유치의 변위를 초래하는 모든 종류의 외상이 발생한 경우, 술자는 외상의 유형 및 영구치의 발육상태를 고려하여 적절한 치료 계획을 세워나가는 것이 중요하리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1069-1076
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• 1997

1992년 5월부터 1996년 6월까지 외과적으로 치료한 31례의 대동맥축착증의 중단기 성적을 검토하였다. 모두 31명의 환아중 19명(61.3%)이 신생아였으며 26명(83.9%)이 생후 3개월이내의 유아였다. 동반기형에 따라 세군으로 나누었는데 중요한 기형이 동반되지 않은 군(group I)이 9명, 심실중격결손을 동반한 군(group II)이 15명, 복잡심기형이 동반된 군(group III)이 7명이었다. 35.5%(11명)의 환아에서 대동맥궁의 형성부전이 동반 되었다. 수술방법으로는 17명의 환아에서 확장단단문합술, 7명에서 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함 께 시행(combined resection and flap pmcedure)하였고, 나머지 7례에서는 쇄골하동맥편성형술을 시행하였다. 술후 잔존협착은 술후 쟌존협착을 측정하였던 28례중 7례(25%)에서 발생하였고 쇄골하동맥편성형술후 6례중 2례(33.3%), 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한후 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 15례의 환아중 5례(33.3%)에서 발생하였다. 생존환아에서 평균 20.5개월의 추적기간후 술후 대동맥축착은 모 두 3례로 12%(3/25)였다. 이를 수술방법에 따른 빈도를 보면 쇄골하동맥편성형술후 6 恪\ulcorner2례(33.3%), 단단문 합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 12례의 환아중 1례 (8.3%)에서 발생하였다. 대동맥축착증의 수술과 관련된 사망은 3례(9.7%)로 모두 복잡심기형을 동반한 군에서 발생하였다. 결론적으로 복잡기형을 동반하지 않은 경우(1, ll군)는 대동맥축착증의 수술과 관련된 수술사 망은 없었으며 복잡기형을 동반한 대동맥축착증의 수술은 높은 사망률을 보였다. 또한 대동맥궁형성부전증 이 있었던 경우에서 없었던 경우보다 더 높은 술후 잔존정착의 빈도를 보여 이의 적절한 치료가 요구되었다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제35권4호
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• pp.293-301
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• 2008

목 적: 비폐쇄성 무정자증 환자에서 고환의 조직병리학적 진단에 따라 고환조직내 정자채취술 (Testicular sperm extraction, TESE) 후 난자세포질내 정자주입술 (Intracytoplsmic sperm injection, ICSI)의 체외수정시술 결과를 알아보고자 하였다. 연구방법: 비폐쇄성 무정자증으로 고환조직내 정자채취술 후 난자세포질내 정자주입술을 이용하여 배아 이식을 시행한 122주기를 분석하였다. 고환의 조직병리학적 진단에 따라 Germ-cell aplasia (GA, 40주기), Maturation arrest (MA, 32주기) and severe hypospermatogenesis (S-HS, 50주기)로 구분하여 체외수정시술 결과를 비교하였으며, 이들 결과를 난자세포질내 정자주입술을 이용한 폐쇄성 무정자증 환자의 체외수정시술 결과와 비교하였다. 결 과: 고환조직내 정자채취술 후 난자세포질내 정자주입술시 수정율은 각각 58.1% in GA, 42.2% in MA and 48.0% in S-HS로 조직병리학적 진단에 따른 차이는 없었으며, 폐쇄성 무정자증 환자의 72.9%에 비해 유의하게 낮은 수정율을 보였다 (p<0.001). 고환조직내 정자채취술시 채취된 정자 (spermatozoa, 94주기)로 난자세포질내 정자주입술을 시행한 주기의 배아 이식 후 임신율은 각각 22.6% in GA, 29.4% in MA와 26.1% in S-HS이었으며, 출생률은 각각 16.1%, 29.4%와 19.6%로 조직병리학적 진단에 따른 차이는 없었다. 정자세포 (spermatid, 16주기)를 사용하여 난자세포질내 정자주입술을 시행한 주기의 임신율은 각각 0.0% (0/3 주기), 9.1% (1/11주기)와 0.0% (0/2주기)이었으며, 출생률은 각각 0.0%이었다. 정모세포 (spermatocyte, 12주기)를 사용한 주기의 임신율은 각각 0.0% (0/6주기), 0.0% (0/4주기)와 0.0% (0/2주기)이었으며, 출생률도 각각 0.0%이었다. 결 론: 비폐쇄성 무정자증환자의 배아이식을 시행한 주기에서 고환의 조직병리학적 진단에 따른 난자세포질내 정자주입술시 수정율은 차이가 없었으며, 폐쇄성 무정자증 환자에 비해 유의하게 낮은 수정율을 보였다. 비폐쇄성 무정자증환자에서 고환조직내 정자채취술시 정자를 채취하여 난자세포질내 정자주입술을 시행한 주기의 체외수정시술 결과는 고환의 조직병리학적 진단에 따라 차이를 보이지 않는다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권1호
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• pp.46-58
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• 1999

목 적: 신생아 담즙정체증은 소아과 소화기 영역에서 중요한 질환의 하나임에도 불구하고 원인 질환 및 장기추적 고찰에 대한 국내의 보고가 드문 실정이다. 따라서 저자들은 신생아 담즙정체증의 원인 및 추적조사시의 합병증 등의 임상적 고찰과 함께 예후인자를 분석하여 신생아 담즙정체증 환아의 진료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1981년부터 1992년까지 12년간 신생아 혹은 초기 영아기에 발생한 담즙정체증으로 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원하였던 190명을 대상으로 하였다. 담즙정체증의 원인질환, 추적조사시에 관찰된 합병증 및 사인, 특발성신생아간염과 담도폐쇄증의 초기의 임상적 차이점, 예후 및 예후 인자를 분석하였다. 결 과: 1) 담즙정체증의 원인질환은 190명에서 신생아 간염이 101례(53%), 간외담도계 질환이 84례(44%), 간내담도형성부전증이 5례(3%)이었다. 신생아간염은 특발성신생아간염이 77례(41%), 감염성 신생아 간염이 24례(12%)이었고, 간외담도질환은 담도폐쇄증이 79례(41%), 총수담관낭이 5례(3%)이었다. 2) 추적조사시에 관찰된 주요한 임상적 문제점은 지속적인 고열, 위장관출혈, 간성혼수, 복수 등이었다. 3) 담도폐쇄증 환아에서 지속적인 고열의 원인은 상행성담관염, 혹은 line-related sepsis가 58%이었고, 폐렴이 15%, 요로감염이 8%, 상기도 감염이 7%이었다. 4) 상행성담관염 혹은 line related sepsis의 원인균은 Escherichia coli가 28%로 가장 빈도가 많았고, Coagulase negative staphylococcus가 14%, Streptococcus pneumoniae, Klebsiela pneumoniae가 각각 10%, Enterococcus가 6%, Candida albicans가 4%이었다. 5) 주요한 사인은 간성혼수와 위장관출혈이었다. 6) 특발성신생아간염은 71%, 감염성 신생아간염은 75%의 환아에서 회복되었으며, 대부분 생후 12개월 이내, 주로 6개월 이내에 회복되었다. 미숙아, 초기의 간종대가 작은 경우, 초기 알부민치 높은 경우, 콜레스테롤치, ${\gamma}$-GT치, 빌리루빈치 및 AST치가 낮은 경우에서 예후가 양호하였다. 7) 담도폐쇄증 환아의 Kasai수술후의 5년 생존율은 40%이었고 사망의 대부분은 12개월 이내에 관찰되었다. 가장 중요한 예후인자는 수술시기이었고 수술시기가 12주 이전인 49%가 양호한 예후를 보인 반면에, 12주 이후인 경우는 12%이었다. 8) 담즙정체증의 초기 임상소견중 가장 중요한 예후인자는 원인질환이었다. 9) 특발성신생아간염과 담도폐쇄증 사이에서 차이를 보인 임상소견은 성별, 제태연령, 콜레스테롤 치 및 ${\gamma}$-GT치 이었다. 특발성신생아간염은 남아, 미숙아에서 호발하였고, 낮은 콜레스테롤치 및 ${\gamma}$-GT치를 보였다. 결 론: 우리나라에서 신생아 담즙정체증의 흔한 원인으로는 담도폐쇄증과 특발성신생아간염의 빈도가 가장 높았고, 이외에 감염성 신생아 간염, 총수담관낭, Alagille 증후군 등이었으며, 유전성, 대사성질환은 관찰되지 않았다. 신생아 담즙정체증에서 원인질환은 예후를 결정하는 가장 중요한 요인으로 원인질환에 대한 적절한 진단이 요구되며, 또한 상행성 담관염, 폐렴, 패혈증 등의 감염문제, 간성혼수, 위장관 출혈 등은 장기 추적시의 자주 발생하는 심각한 임상적 문제점으로서 이에 대한 적절한 치료대책이 요구된다고 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• 멤브레인
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• 제10권1호
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• pp.47-53
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• 2000

인공폐는 실제 폐의 기능을 대행하는 장치이며, 주요 기능은 정맥혈에서 이산화탄소를 제거하고 산소를 첨가하여 동맥혈화하여 개심수술시 신체의 모든 조직에 충분한 양의 동맥혈을 공급한다. 또한 체외순환 생명보조장치(ECLS 또는 ECMO)는 심한 호흡부전증에 일반적으로 이용되지만 미래의 폐 이식에 사용될 것이다. 현재 미세다고엉 폴리프로필렌 중공사를 사용하고 있는 막형 인공 폐는 두 가지 문제가 있다. 환자의 체계적인 항응고가 필요하며, 오랜 기간의 사용은 막을 통하여 혈액 쪽에서 가스 쪽으로 혈청 누출을 일으킨다. 본 연구는 미세다공성 폴리프로필렌(PP)막에 폴리디메틸실록산(PDMS)을 적충한 PP/PDMS막을 제조하고, 폴리프로필렌 막에서 유발하는 혈청 누출을 최소화하는 기술에 대하여 연구하였다. Lee-White법에 의한 whole blood의 혈전형성 실험 후 사용된 막의 기체 투과도는 PP막에서는 크게 저하되었지만, PP/PDMS막에서는 거의 동일하게 유지되었다. 그러므로 PP막에서 유발되는 혈청 누출을 PP/PDMS막에서는 해결할 수 있었다. 또한, PP/PDMS막에서는 이산화탄소의 기체토과율이 산소보다 11.5배였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제25권4호
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• pp.704-709
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• 1998

Amelogenesis imperfecta represents a group of hereditary conditions that manifest enamel defects without evidence of generalized or systemic disorders. These enamel disorders are apparently heterogeneous in the basic chemical structure, resulting in a diverse presentation of clinical characteristics. The reported prevalence of amelogenesis imperfecta varies from 1 in 14,000-16,000 to 1.4 in 1,000 depending on specific population studied with the autosomal dominant hypocalcification type of amelogenesis imperfecta believed to be the least prevalent. The most widely accepted current classification system for delineating the amelogenesis imperfecta types considers the mode of inheritance and clinical manifestations. Three major groups are recognized; hypoplastic, hypocalcified, and hypomaturation types. Delineating specific types of amelogenesis imperfecta can be confusing due to the phenotypical similarity of many forms and that the most recent classification lists 14 different types. A 12 year-old female patient came to our pediatric dentistry clinic complaining of the ugly shape and color of her teeth, especially the upper front area. Although the goal of the treatment was mainly focused on the improvement of patient's esthetics, longevity of the restorations was also considered in selecting the appropriate restorative system, resin jacket crown, which can satisfy the both aspects.

• The Journal of Korean Physical Therapy
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• 제15권4호
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• pp.199-207
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• 2003

신생아의 정상적인 발달을 저해하고 조기 사망의 주된 원인이 되고 있는 주산기 뇌손상에 관한 신경병리적 기전을 살펴보고자 하였다. 발달하고 있는 과정에서의 주산기 뇌손상은 주로 저산소성-허혈성 뇌손상과 출혈성 뇌손상에 의한 경우가 많다. 저산소성-허혈성 뇌손상과 관련하여 에너지 부전, 세포흥분독성, 미성숙 백질의 선택적 취약성을 고려해 볼 수 있다. 첫번째, 세포호흡에 관여하는 미토콘드리아의 손상과 관련하여 즉각적인 병리와 함께 지연된 양상의 손상을 보인다. 미토콘드리아의 호흡률이 감소하고 칼슘이온의 농도가 상승하여 세포 괴사 및 세포사멸 과정이 진행된다. 두번째, 흥분성 아미노산과 관련하여 미성숙한 뇌에는 NMDA 수용기-채널 복합체의 기능이 매우 풍부하고, phosphoinositide 가수분해가 높아서 흥분독성에 상당히 취약하다. 세 번째, 수초 형성에 중요한 역할을 하는 희돌기교세포가 주산기 뇌손상 특히, 저산소성-허혈성 손상에 취약하다. 희돌기교세포는 글루타메이트에 의한 자유유리기과 사이토카인 손상에 취약하다. 뇌출혈과 관련하여, 미성숙한 뇌는 뇌실 주위에 혈관층이 풍부하나 매우 약한 상태로 재관류 혹은 혈류의 증가로 인해 쉽게 파열된다. 특히 32주 이내인 경우 이러한 손상으로 인해 뇌실주위 백질연화증이 초래된다.