• 제목/요약/키워드: 혈구탐식성 림프조직구증

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악성조직구증과 유사한 혈구탐식증후군을 동반한 코의 혈관중심위 림프종과 Epstein-Barr 바이러스의 관련성 연구 (Epstein-Barr Virus in Nasal Angiocentric Lymphoma with Malignant Histiocytosis-like Hemophagocytic Syndrome)

  • 한지연;김훈교;문한림;서은주;권희정;박연준;민기옥;윤세철;김민식;조승호;김병기;이경식;김동집
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제13권1호
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    • pp.9-15
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    • 1997
  • 서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.

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골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구가 나타난 소아의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Children Who Showed Benign Hemophagocytic Histiocytes in Bone Marrow Examination)

  • 박진아;박주영;박지민;박샛별;김흥식;전동석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권8호
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    • pp.1007-1015
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    • 2002
  • 목 적: 혈구 탐식 조직구 증식증은 양성 질환으로는 드물게 치명율이 높은 질환으로, 발열, 간비장 종대, 림프절 종대 등의 증상이 있고, 검사 소견에서 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 경우 진단되나 치료가 혼란스러운 경우가 많다. 골수 검사상 양성의 혈구 탐식조직구가 나타난 예들의 임상적 특징을 분석하여 진단 및 치료 방향과 예후 판정에 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2001년 11월까지 계명대학교 동산병원에서 골수 검사상 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 환아 30례를 대상으로, 특징적 임상 증상, 진찰 소견, 혈액 검사 소견, 골수 검사 소견, 치료 방법과 예후에 대하여 임상 기록지를 후향적으로 분석하였다. 또한 골수 도말에서 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 a few, some, many로 나누어 환아의 예후와 비교하였다. 결 과 : 골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구를 보인 예들을 분석한 결과 이들의 연령 분포는 2개월에서 15세로, 평균 연령은 5.6세였고, 남녀비는 2.3 : 1로 남아가 많았다. 입원 당시 증상으로는 발열이 가장 많았으며, 호흡기 증상, 위장관 증상 등의 순이었고, 평균 발열 기간은 19.5일이었으며, 진찰 소견은 간비종대, 피부 발진, 림프절 비대 순으로 많았다. 혈액 검사 소견상 백혈구 감소증이 23례(76.7%)로 가장 많았고, 혈소판 감소증이 16례(53.3%), 빈혈이 15례(50.0%), 간기능 검사 이상이 15례(50.0%)로 나타났다. 기저 질환으로 급성 림프구성 백혈병, 악성 림프종 등 면역 저하된 상태가 5례였고, 건강했던 경우가 25례 였으며, 관련 질환의 종류로는 패혈증, 폐렴, 전염성 단핵구증 등의 순이었고, 원인으로는 세균이 많았으며, 바이러스로는 EBV가 4례였고, candida가 1례였다. 골수 도말 소견상 세포 충실도가 정상이 25례(83.3%)였고, 5례(16.7%)에서 감소되어 있었으며, 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 분류하였을 때, some이 15례(50.0%), many가 9례(30.0%), a few가 6례(20.0%)이었다. 치료는 보존 요법, 항생제와 항바이러스제, 항진균제, 면역 글로불린, steroid, etoposide, cyclosporine 등의 병용 요법을 시행하였다. 사망율은 30명 중 8명으로 26.7%였으며, 연령이 낮은 군과 혈구 탐식 조직구 수가 some 이상인 경우에 사망률이 높았다. 결 론 : 고열, 간비종대, 범혈구 감소증과 간기능 이상 등의 소견을 보이는 환아에서 조기에 골수 검사를 시행하여 혈구 탐식 조직구가 보일 때, 원인 치료 및 대증 요법과 함께 면역 화학 요법을 시행하는 것이 예후에 도움이 될 것으로 생각되며, 골수 소견과 예후와의 관계는 지속적인 연구 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

경부 종괴를 동반한 소아에서의 혈구탐식성 림프조직구증 1례 (A Case of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Presenting with Neck Mass in a Child)

  • 길부관;이동원;김정규
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제36권2호
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    • pp.55-59
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    • 2020
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but life-threatening one syndrome of excessive immune activation. This immune dysregulation disorder is prominently associated with cytopenias and combinations of clinical signs and extreme inflammation symptoms. For survival, it is important to diagnose early and treat appropriately. We report a case of 10 years old boy who was admitted to the hospital with a month history of fever and cervical lymph node enlargement. There were signs of hemophagocytic histiocytosis in the lymph node and bone marrow. The etiology, diagnosis, and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis are reviewed.

클론성 염색체이상을 보인 혈구포식 림프조직구증 1예 (A Case of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with Clonal Karyotype Abnormalities)

  • 최계령;김하늬;조치현;유병준;김명한;김장수;임채승;이갑노
    • Laboratory Medicine Online
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    • 제1권2호
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    • pp.110-114
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    • 2011
  • 혈구포식 림프조직구증(hemophagocytic lymphogistiocytosis, HLH)에서 관찰되는 클론성 염색체이상은 혈액종양이 골수조직을 침범한 경우에 흔하게 발견되며, 혈액종양의 근거가 없는 환자에서 EBV 감염과 관련되어 드물게 보이는 경우가 있다. 본 저자들은 혈액종양 병력도 없고 EBV 감염도 없이 클론성 염색체이상을 동반하였으며 치명적인 임상경과를 보인 HLH 1예를 경험하여 보고하는 바이다. 본 증례는 지속적인 발열 및 상기도감염 증상을 주소로 내원한 75세 남자환자였다. 검사소견에서 범혈구감소증, 저섬유소원증, 간기능 이상과 비장종대, 골수에서 현저한 혈구탐식을 보이는 성숙한 양성 조직구의 증식이 관찰되었다. 전혈에서 실시한 EBV RT-PCR 결과는 음성이었으나 CMV RT-PCR에서는 319 copies/mL의 양성소견이 관찰되었다. 골수검체를 이용한 핵형 분석결과에서는 복잡한 클론성이상을 보이는 비정상 염색체가 존재하였다. 본 환자는 염색체이상을 동반한 HLH 진단 하에 스테로이드 충격요법과 감염에 대한 예방적 항생제치료를 시행하였으나, 내원 13일째 파종성 혈관내응고로 사망하였다.

혈구탐식성 림프조직구증의 임상적 특징과 생존에 미치는 예후인자 (Clinical characteristics and prognostic factors for survival in hemophagocytic lymphohistiocytosis)

  • 김기주;김기환;이택진;전진경;유철주;김동수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권3호
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    • pp.299-306
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    • 2008
  • 목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.