폐에 체동맥이 분포하는 선천성 기형은 드문 질환으로 하폐엽의 기저분절에 폐동맥 대신 대동맥에서 1개 이상의 체동맥이 나오는데 정상적인 기관지와 연결 유무에 따라 폐 분획증과 좌측 폐동맥 이상 기시증(Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery, AOLPA)으로 구분된다. 한일병원 흉부외과에서는 하행 흉부 대동맥에서 시작되는 비정상적인 체동맥을 가진 두 예의 폐동맥 기형을 경험하고, 1예는 기저분절절제술을, 다른 예는 동맥색전술을 시행하였고, 2년간 관찰한 결과 양호하였다. 이 결과를 바탕으로 외과적 수술이 이 기형의 근본적인 치료법이지만, 전신상태가 불량하거나 폐기능이 저하된 고위험군에서 동맥색전술도 선택적으로 시행할 수 있는 가능한 치료법으로 생각된다.
Levoatriocardinal 정맥은 폐정맥 기형의 드문 형태로, 좌심방 혹은 폐정맥과 체정맥을 연결해 주는 구조이다. 이는 폐정맥이 체정맥으로 연결되는 기형을 뜻하는 부분 폐정맥 환류 이상과 구분되는데, Levoatriocardinal 정맥은 정상 폐정맥을 통한 좌심방과의 연결성이 있다는 차이점이 있다. 저자들은 폐정맥정맥류가 흉부 엑스선 및 전산화단층촬영에서 동정맥기형으로 오인되었던 증례를 보고하고자 하며, 이는 혈관조영술을 통해 폐정맥정맥류와 동반된 Levoatriocardinal 정맥으로 진단된 경우이다. 이러한 폐정맥정맥류를 동반한 Levoatriocardinal 정맥을 보이는 증례는 영문 문헌상 보고된 바 없기에 이를 보고하고자 한다.
배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.
동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.
배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.
목적: 속발성 분만 후 출혈 환자에서 임상 양상 및 혈관 조영술의 특징과 경도관 동맥 색전술의 결과를 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 속발성 분만 후 출혈로 인해 단일 3차 의료기관에서 동맥 색전술을 시행한 38명의 환자를 대상으로 분만 방식, 출혈 원인, 임상 증상, 혈관 조영술 소견, 색전 물질과 방법, 결과 등에 대하여 후향적으로 분석하였다. 결과: 20명(53%)의 환자가 제왕절개를 시행하였으며, 출혈 원인은 의인성 혈관 손상(n = 11), 잔류 태반(n = 10), 자궁근 무력증(n = 8), 후천성 자궁 동정맥 기형(n = 5) 등이었다. 간헐적(50%) 및 지속적(50%) 대량 질 출혈이 임상적으로 관찰되었다. 7명(18%)의 환자에서 내원 시 저혈량 쇼크를 보였다. 혈관 조영술 상 18명이 양성 소견을 보였으며, 제왕절개 후 가성동맥류 빈도가 통계학적으로 의미 있게 높았다(p < 0.001). 젤폼 이외에 N-butyl cyanoacrylate (7예), 미세 코일(7예)을 사용하였다. 출혈 부위 초선택이 가능하였던 10명의 환자(26.3%)에서는 단측 혈관 선택 색전술만으로 지혈이 성공적이었다. 기술적 성공률은 100%였으며, 임상적 성공률은 97.4%이었다. 추적 관찰이 가능했던 16명에서 정상 월경 주기를 보였으며, 1예의 정상 임신이 관찰되었다. 결론: 속발성 분만 후 출혈은 저혈량 쇼크를 보일 수 있으며, 양성 출혈 소견을 보이는 빈도가 높았다. 따라서 조기 혈관 조영술과 동맥 색전술이 필요하리라 생각된다.
본 연세대학교 심장혈관센타에서는 1992년 I월부터 1993년 12월가지 체외순환을 시행하여 완전교정 을 시행한 복잡심장기형 환아 198명중 22예에서 복막투석을 시행하였다. 이들의 나이는 10일에서 6세 (평균 14.8$\pm$ 17.8개월)이었으며 복막투석의 적응증으로는 수분과부하상태가 10예, 혈장칼릅치가 5. Smmo111 이상인 경우가 3예, 그리고 충분한 양의 이뇨제를 투여함에도 소변양이 Imllkglhr 이하가 시간 이상 지속된 경우 9예에서 시행하였다. 체외순환이 90분 이상인 경우와 그 이하인 경우를 비교할 때 90분 이상 시행한 경우에 의미있게 많이 복막투석을 필요로 하였다(P<0.05). 1개월 미만 환아 13예중 5예(38%)에서 시행하였으나 그 이상의 나이와 비교할 때 의미있게 높지는 않았다(p : 0.08). 16예에서 신기능이 회복되었으나 4명은 호흡부전 또는 폐혈증으로 사망하였고 신기능이 회독되지 않 은 6예는 저심박출증이나 폐부종 등으로 모두 사망하였다. 아직도 사망률은 높으나 체 외순환 후 빈뇨, 수분과부하, 또는 고칼륨증이 있을 때에는 조기에 복막투석을 시행하는 것이 환자 치료에 도움이 되리라 사료된다.
본 환자는 혈관기형으로 인한 구순과 혀, 전정 등 연조직의 비대와 팽윤감, 심한 하악골 흡수로 인해 일반적인 총의치를 사용할 수 없었다. 최선의 치료 방법은 임플란트 피개의치이나 경제적 제약 때문에 선택할 수 없었다. 하악 총의치로 수복을 하기 어려운 증례에서 음압을 형성하는 BPS 흡착식 원리를 응용한 폐구인상법과 고딕아치 묘기법을 이용한 중심위 악간관계기록 및 비해부학적치아를 이용한 단일평면교합법으로 총의치를 제작하여 그 결과가 양호하였다. 치료 전 환자와의 충분한 대화를 통해 요구사항을 확인함으로써 환자가 원하는 심미성을 보유하면서 기능적으로 양호한 총의치 제작이 가능하였다.
본 연세대학교 의과대학 흉부외과학 교실에서는 1985년 부터 1992년까지 청색성 선천성 심장기형환자에서 시행한 체 폐동맥 단락술에 사용되 었던 PTFE (polytetrafluoroethylene) 인조 혈관을 재수술시 절 제하여 꽝학 현미경 및 전자 현미경으로 관찰하였다. 체폐 동맥 단락술의 종류는 Blalock-Taussig형 10 례. Waterstone-Cooley형 1례, Pott 형 1례등이었다. 사용된 PTFE 인조 혈관의 크기는 5mm가 10개, 4mm가 1개, 6mm가 1개였다 이들의 평균 사용 시간은 31개월(12개월에서 55개월)이었다. 10개월에서 20개월사이의 PTFE 인조 혈관은 틈새에 매우 많은 혈소판이 끼어 있었고 내막 비후가 관찰되었다. 40 개월이상 기능을 하는 PTFE 인조 혈관에서는 혈관 내피 세포가 광학 및 전자 현미경으로 관찰되었다. 막힌 PTFE 인조 혈관의 내면은 매우 심한 내막 비후와 혈전으로 차 있었다. 이와 같은 우리의 경험을 토대로 PTFE인조 혈관과 자신의 혈관이 연결되는 부위에 결체조직이 잘붙어 혈관내피세포가 덮을수 있게 된다면 혈소판의 응집을 막아 오랫동안 기능을 유지할 수 있을 것으로 생각된다.
The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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