• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권12호
• /
• pp.805-810
• /
• 2007

배경: 저자들은 저자들의 센터에서 일정 기간 동안 시행한 폰탄 술식의 중장기 성적을 알아보고자 하였으며, 특히 심장외 도관을 사용한 폰탄 술식과 가측 터널 폰탄 술식의 성적을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2006년 12월에 걸쳐 67명의 가측 터널 폰탄 술식, 98명의 심장외 도관 폰탄 술식을 시행하였다. 환자들의 나이, 성별, 체중, 수술 전 심도자 검사 결과, 방실 판막의 역류 정도, 술전 부정맥의 여부 등에 대하여 조사하였으며 수술 후 성적에 대해서 조사 분석하였다. 결과: 수술 사망률은 가측 터널 폰탄 술식에서 4.5%, 심장외 도관 폰탄 술식에서 2.0%를 보였다. 수술 직후의 혈역학적인 측면에서 경폐압력차이와 중심정맥압은 심장외 도관 폰탄 술식에서 통계학적으로 의미있게 낮게 측정되었으나, 병원 재원 기간, 중환자실 체류 기간, 흉관 삽관 일수 등은 양 술식에 따른 의미있는 차이를 보이지 않았다. 추적 관찰 기간은 가측 터널 폰탄 술식 환자는 74.1개월, 심장외 도관 폰탄 술식 환자는 38.1개월이었으며, 기간 중에 1명의 만기 사망이 있었다. 10년간의 생존율은 가측 터널 폰탄 술식 환자에서 92%, 심장외 도관 폰탄 술식 환자에서 89%를 보였으며, 추적관찰 기간중의 부정맥 발생의 측면에서 살펴볼 때, 심장외 도관 폰탄 술식 환자에서 다소 낮은 발생률을 보였다. 결론: 폰탄 술식은 과거 10여 년 동안 비교적 만족할 만한 수술 성적을 보이고 있으며, 특히 심장외 도관 폰탄 술식을 사용하는 경우 부정맥의 발병이 비교적 낮았다. 이에 대해서는 보다 장기적인 추적관찰이 필요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권1호
• /
• pp.85-90
• /
• 2001

폰탄술식 후 수술사망률이 감소하고 생존자가 증가함에 따라 대정맥-폐동맥 순환의 부자연스러운 생리와 관련된 합병증이 발생하게 되었다. 이러한 혈역학적인 문제로 인하여 발생한 합병증 중의 하나가 단백소모성 장질환이다. 단백소모성 장질환은 폰탄술식 후에 발생하는 드물지만 매우 위험한 합병증이다. 많은 다른 치료경향이 제안되었지만 성공적인 치료보고는 제한되어 있다. 폰탄술식후 단백소모성 장질환이 발생한 3명의 환아에서 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환을 시행하였다. 완전 대정맥 폐동맥 연결로 전환함이 만족할 만한 치료방법임을 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권7호
• /
• pp.457-462
• /
• 2003

배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n＝7), 심방 부정맥(n＝8), 폰탄경로의 협착(n＝7),그리고 잔존 우-좌 단락(n＝5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n＝6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n＝5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n＝3), 그리고 부정맥 수술(n＝7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n＝20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권10호
• /
• pp.781-783
• /
• 2001

복잡한 체정맥 그리고/혹은 폐정맥 환류를 동반한 단심실 환자에서, 심방내 폰탄술식은 체정맥 및 폐정맥 입구들간의 복잡한 위치관계로 인하여 기술적으로 어려울 수 있다. 저자등은 간정맥과 하대정맥이 멀리 떨어져서 공통 심방으로 환류되며, 간정맥의 심방내 입구가 좌하폐정맥과 근접하였던 단심실 환자에 대해 변형 심장외 폰탄술식을 성공적으로 시행하여 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권8호
• /
• pp.644-651
• /
• 2004

배경: 폰탄 술식 후 추적과정 동안 혈역학적 이상에 부정맥이 발생하는 경우 예후 및 사망률에 심각한 영향을 미칠 수 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 발생한 부정맥의 종류 및 빈도에 대하여 평가하고, 폰탄 술식과 관련하여 부정맥수술을 시행한 환자들에 대한 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2004년 3월까지 폰탄 수술을 받고 조기 생존한 275명의 환자를 대상으로 하였고, 폰탄 수술과 관련하여 부정맥수술을 한 환자는 46명이었다. 폰탄 수술 후 재수술 시 시행한 부정맥수술이 14예였으며, 재수술 당시 평균 연령은 16.8$\pm$7.1 (범위 4.5∼30.6)세였다. 부정맥은 심방 조동이 8예였으며, 심방세동이 2예였다. 부정맥수술은 냉동소작술에 의한 협부차단이 12예였고, 우측maze 술식이 2예였다. 첫 폰탄 수술 시 동반 술식으로 예방적 냉동소작술에 의한 협부 차단을 32예에서 시행하였다. 결과: 폰탄 술식 후 추적관찰 동안에 부정맥의 발생은 조기 생존한 275명 중 68명(24.7%)에서 발생하였다. 폰탄 수술과 관련하여 시행한 부정맥 수술 후 조기 및 만기 사망은 없었다. 폰탄 수술 후 재수술 시 시행한 부정맥수술 후 평균 26.5$\pm$29.1 (범위: 2∼73)개월 동안의 추적 관찰 기간 중 14명의 환자에서 정상동율동을 보이고 있다. 3예에서 일시적 심방 조동이 재발하여 항부정맥 약물 투여 후 정상 동율동을 보였으며, 7명은 영구형 심박조율기가 필요하였다. 환자의 증상은 수술 전 NYHA 기능분류 IV (2예), III (8예), II (4예)에서 수술 후 I (11예), II (3예)로 호전되었다. 첫 폰탄 수술 시 동반 술식으로 예방적 냉동소작슬을 시행한 환자에서는 평균 51.3$\pm$19.8 (범위: 4∼80)개월 동안의 추적 관찰 기간 중 28명(90.3%)의 환자에서 정상동율동을 보이고 있으며, 심실성기외수축과 접합부성 빈맥이 1예, 동기능장애가 1예, 방실전도차단이 1예로 3명에서 부정맥이 발생하였다. 결론: 폰탄 환자에 대한 적절한 부정맥수술로 동율동 유지를 통한 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있어 임상 경과와 예후에 도움이 되었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권8호
• /
• pp.559-565
• /
• 2003

완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권3호
• /
• pp.305-312
• /
• 2008

배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권6호
• /
• pp.439-448
• /
• 2002

폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과： 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p＜0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권1호
• /
• pp.40-46
• /
• 2007

목 적 : 폰탄 술식은 술전 환아관리 및 수술 적응증의 세분화, 수술 방법과 술후 관리의 발전에 힘입어 조기 생존율이 향상되고 있으나 추적 관찰 기간이 길어질수록 후기 합병증이 점차 대두되고 있다. 본 논문에서는 후기 합병증의 위험요인을 분석하고 현재까지 추적 관찰되고 있는 환아들의 임상경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2000년까지 폰탄 수술을 받은 환아 302명(수술 연령; 3.5세(5개월-15세))을 대상으로 하여 후향적 분석을 하였다. 결 과 : 폰탄 수술을 받을 당시의 나이는 5개월에서부터 15세 사이로 평균 3.5세, 중앙값 2.4세였다. 수술방법은 Lateral tunnel (LT) 폰탄 154명, Atriopulmonary connection(APC) 폰탄 107명, Extracardiac(EC) 폰탄 37명이었다. 추적 관찰 기간은 3년 5개월에서 18년 사이로 평균 추적 관찰 기간은 수술 후 8.3년이었으며 조기 사망을 제외한 241명의 5년 생존율은 91.6%, 10년 생존율은 87.7%였다. 후기 사망의 원인으로는 심혈관 연관성이 55.5%로 가장 많았으며 급사가 22.2%이었다. 심방성 빈맥의 발생빈도는 11.2%였고 폰탄 수술 후 평균 $8.4{\pm}5.6$년 후 빈맥이 발생하였다. 심방성 부정맥은 혈전동반 유무와 수술방법이 유의하게 영향을 미쳤다. 혈전 발생은 9.3%의 환자에서 관찰되었으며 수술 후 발생한 서맥이 관련 있는 요인으로 서맥이 발생하지 않은 환아에 비해 혈전이 생길 위험도를 9.9배 높였다. 폰탄 수술 후 발생한 서맥 발생 환자의 빈도는 7.4%로 완전방실차단 8명, 동결절 기능 장애 8명이었다. 완전방실차단이 발생한 환아 모두 심박동기를 부착하였는데 폰탄 수술과 직접적인 연관성은 없었다. 혈전이 발생한 환아가 발생하지 않은 환아에 비해 서맥이 생길 위험도는 9.1배 높았다. 단백소실성 장증은 10명(4.6%)에서 폰탄 수술 후 평균 6.5년(1-12.9년)이 지나서 발생하였으며 수술 당시 나이가 많을수록 발생할 위험도는 2.3배 높았다. 폰탄 전환술을 시행한 환아는 총 19명이었으며, 적응증으로는 심방성 부정맥, 판막 역류, 혈전, 단백 소실성 장증이었다. 조기 사망한 2명 모두 단백소실성 장증이 동반되어 있었다. 결 론 : 폰탄 수술의 후기 생존율은 받아들일만큼 향상되었다. 그러나 생존해 있는 환아들의 상당수에서 부정맥, 혈전, 단백소실성 장증, 급사, 판막역류 그리고 심부전 등의 후기 합병증이 관찰되어 이들 환아들에 대한 철저한 추적 관찰과 조기 치료가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권9호
• /
• pp.793-795
• /
• 2004

생후 30일 된 형성부전성 좌심증후군 환자에 대하여 무명 동맥과 관상동맥의 국소 순환 하에 완전순환 정지 없이 심박동을 유지한 상태에서 Norwood수술을 시행하였다. 환자는 4개월 후 이차 수술전까지 특별한 문제없이 성장하였고 이차 수술 후 폰탄 수술을 기다리고 있다. 상행 대동맥 근위부 직경이 5 mm 이상 정도로 캐뉼라 삽관이 가능한 경우 완전 순환 정지 없이 Norwood 술식이 가능하며 이를 통하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.