특발성 간질성 폐렴은 폐포보다는 폐간질을 주로 침범하는 미만성 염증성 섬유화 병변으로 병변의 분류에 임상적 및 병리학적으로 많은 혼동과 변화를 겪어왔다. 최근에는 미국흉부학회와 유럽호흡기학회의 공동 모임에서 이 질환 군에 해당되는 모든 임상과들이 모여서 7가지의 병변으로 재분류 하였는데, 이는 Idiopathic pulmonary fibrosis, Nonspecific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Acute interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, Desquamative interstitial pneumonia, Lymphocytic interstitial pneumonia 등이다. 이에 저자는 최근 분류에 의한 특발성 간질성 폐렴의 7가지 병변을 영상 소견을 중심으로 기술하고자 한다.
괴사성 근막염은 흔하지 않은 질환으로서 때로 전격적인 진행을 보이며 흉벽에 생기는 경우에는 매우 드물다. 신체의 어느 부위나 생길 수 있으나 주로 복벽이나 서혜부, 사지 등에 가장 많이 발생한다. 이 질환의 특징은 근막의 괴사가 광범위하게 진행되지만 피부나 근육은 비교적 잘 보존되어 있다. 따라서 조기에 진단하기가 어려우므로 진찰당시 이 질환을 염두에 두어야 진단할 수 있다. 조기진단 후 즉각적인 외과적 치료가 가장 중요하다. 본 병원 흉부외과에서 흉벽에 발생한 특발성 괴사성 근막염을 한 례 경험하여 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
종격동 섬유화는 대부분 특발성으로 여러 종격동 구조물, 측 상대정맥, 폐동정맥 등에 병발하여 섬유조직의 포착과 미란, 협착 등으로 증상이 나타난다. 그 중 상대정맥에 가장 흔하게 병 발하지만, 식도에 병발한 특발성 섬유화는 아주 드물게 보고되고 있다. 이러한 특발성 종격동 섬유화로 인한 식도협착은 알 수 없는 염증성 섬유의 증식이지만 그것에 대한 치료방법은 아직 뚜렷이 정해진 바는 없다. 본 보고는 이러한 환자를 부분적 식도해리 및 근절개술로 성공적으로 치료하였다.
목 적 : 특발성과 기질성 성장호르몬 결핍증 환자에서 성장호르몬 치료 후 최종 성인신장과 총신장(SDS) 증가 그리고 이에 영향을 미치는 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년부터 2000년까지 서울대학병원 소아과에 내원하여 성장호르몬 결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 받은 후 최종 성인신장에 도달한 환자를 대상으로 하였다. 특발성 GHD 3명(남 : 여, 11 : 2)과 기질성 GHD 22명(남 : 여, 12 : 10)에게 성장호르몬을 각각 $0.62{\pm}0.15IU/kg/wk$, $0.52{\pm}0.11IU/ kg/wk$ 용량으로 $3.2{\pm}2.4$년 동안 일주일에 3-7회 피하주사하였다. 결 과 : 1) 치료 시작 전 신장표준편차점수는 특발성 GHD 군에서는 $-4.13{\pm}1.28$, 기질성 GHD 군에서는 $-1.66{\pm}1.06$으로 특발성 GHD 군이 의미 있게 작았으며, 특발성 GHD 군에서 골연령 또한 역연령에 비해 $5.2{\pm}2.9$년 정도로 지연되어 있었다. 2) 치료 첫해 성장속도는 특발성 GHD 군에서 $9.69{\pm}3.19cm$, 기질성 GHD 군에서는 $7.87{\pm}3.65cm$이었다. 3) 사춘기 시작시 신장은 특발성 GHD 군에서 $-2.28{\pm}0.95$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $-0.55{\pm}1.25$ SDS이었다. 4) 최종 성인신장은 특발성 GHD 군에서 $-1.44{\pm}0.84$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $0.22{\pm}1.06$ SDS로 두 군 모두에서 치료 시작시 신장 SDS에 비하여 유의하게 증가되었다. 기질성 GHD 군에서 최종 성인신장이 더 컸으며, 두 군 모두에서 최종 성인신장은 사춘기 시작시의 신장과 깊은 연관 관계가 있었다(특발성, r=0.616, P<0.05; 기질성 r=0.830, P<0.001). 5) 총신장(SDS) 증가는 특발성 GHD 군에서 $2.69{\pm}1.36$으로 기질성 GHD 군($1.88{\pm}1.16$)보다 컸으나, 통계적 유의성은 없었다. 총신장(SDS) 증가는 두군 모두에서 성장호르몬 치료 시작시 신장 SDS가 중간부모신장 SDS에 비하여 작을수록 더 컸으며, 특히 기질성 GHD군에서는 치료 시작시 역연령에 비하여 골연령이 어릴수록, 사춘기전 신장(SDS) 증가가 클수록 더 컸다. 결 론: 특발성 GHD 환자에서 기질성 GHD 환자보다 최종 성인신장이 작았다. 성장호르몬에 의한 신장증가 효과는 치료 전 신장이 중간부모신장에 비하여 작을수록 컸으나, 절대적 최종 성인신장은 사춘기 시작 시 신장과 가장 깊은 관련이 있어, 조기진단 후에 적절한 용량의 성장호르몬으로 꾸준히 치료하여 사춘기가 나타나기 전까지 충분한 신장의 증가를 유도하여야만 만족할만한 최종 성인신장을 얻을 수 있을 것으로 생각된다.
연구배경 : ICAM-1은 90 kD의 당단백으로서 ${\beta}_2$ integrin과 관계를 가지며, 특발성 폐섬유증의 병인론에 있어서 ICAM-1의 발현과 밀접한 관계가 있다고 보고되고 있다. 특발성 폐섬유종에 있어서 ICAM-1의 발현 정도는 상향조절된다. 특발성 폐섬유증에 있어서 ICAM-1의 발현 양상에 대한 보고는 드물다. 방법 : 본 연구는 특발성 폐섬유증에 있어서 ICAM-1의 발현 양상을 연구하고자 개흉폐생검으로 채취된 특발성 간질성 폐섬유증 3예의 6절편과 폐절제시 채취한 3예의 정상조직을 연구재료로 하여 ICAM-1의 단세포군항체를 이용하여 연역조직화학적 검색을 실시하였다. 결과 : ICAM-1은 3예의 정상조직의 기관지 상피세포나 폐포 세포에서는 발현되지 않았다. 3예의 특발성 폐섬유증 6절편 중 5절편에서 폐포벽의 간질성 섬유아 세포들에서 발현되었고, 1절편에서는 증식된 폐포내 폐포세포에서 발현되었다. 그 정도는 비균질적인 양상을 보였다. 3예의 6절편 중 5절편에서 강한 발현을 1절편에서는 약한 발현정도를 나타냈다. 결론 : 위의 연구 결과를 종합하여 보면, ICAM-1의 발현 증가는 특발성 폐섬유증의 병인과 상당한 관련이 있음을 암시해 주는 것으로 추정된다.
본 연구의 목적은 특발성 척추 측만증 환자를 대상으로 요가 운동 요법을 통하여 척추 측만각도 즉 요추 Cobb's angle의 정도를 분석하여 요가 운동 프로그램이 특발성 척추 측만연구에 어떠한 영향을 미치는지의 효과를 알아보는데 있다. 본 연구의 요가 운동 프로그램은 척추주변의 근육들의 지나친 긴장을 풀고 이완된 근육은 수축운동을 통하여 유연성과 탄력을 회복하여 운동 시 주동근과 길항근의 균형을 맞추고 협력근과의 조화로운 상태가 척추측만에 도움될 것으로 판단하여 골반운동과 척추 비틀기 운동을 중심으로 실시하였다. 실험대상은 광주광역시 소재 C병원에서 특발성 척추 측만증 진단을 받은 여자 중학생을 대상으로 하여, 요가 운동 프로그램으로 주5일, 1일 60분, 12주간 실시하여 요가 운동프로그램이 특발성 척추 측만증 변화에 미치는 영향을 알아보고자 실시하였다. 실험 전, 후 방사선을 통하여 요추의 Cobb's angle을 측정하여 효과를 검증하였다. 첫째, 요가 및 척추 전문가와 함께 연구하여 동작을 추축하였다. 둘째, 개발된 척추측만증에 대한 요가 운동 프로그램을 특발성 척추 측만증을 갖고 있는 여중생에게 12주간 실시하였다. 셋째, 특발성 척추 측만증에 대한 요가 운동 프로그램에 대한 타당성과 효과를 검증하였다. 그 결과 운동 전보다 5도가 통계적으로 유의하게 감소하여 (p=0.006)특발성 척추 측만증이 개선되었다.
특발성 과호산구 증후군은 호산구 매개에 의한 조직 손상으로 인해 다발성 장기부전, 특히 심장을 침범하는 드문 전신성, 백혈구증식성 질환이다. 심장침범은 특발성 과호산구 증후군 환자의 75% 이상에서 일어난다. 심장증상은 심내막 하 섬유증, 제한성 심근병증, 판막부전, 그리고 말초동맥 혈전증을 유발하는 혈전이다. 이 질환은 남자에서 여자보다 9 : 1로 호발하고, $20{\sim}50$대에서 주로 발현하는 경향이 있으며 소아에서는 매우 드물다. 인공 대동맥판막부전을 나타낸 특발성 과호산구 증후군 환자(58세, 남자)를 인공판막 재치환 수술 후 부신피질호르몬제와 hydroxyurea 투여로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.
목적: 특발성 안면 통증 환자에서 수면 이갈이의 임상적 특징을 알아보기 위함이다. 연구 재료 및 방법: 특발성 안면 통증을 호소한 210명의 환자 중 수면 이갈이가 존재하는 28명의 환자의 성별, 나이, 통증의 기간, 위치 및 강도, 통증에 영향을 받은 부위를 포함한 차트 분석을 시행하였다. 결과: 특발성 안면 통증이 있는 수면 이갈이 환자는 남성(14.3%)보다 여성(85.7%)이 많았다. 평균 연령은 48.9세였으며 가장 흔한 안면 통증 부위는 우측 상악 치아(28.6%)와 하악 치아(25.0%) 부위였다. 2개의 치아에 통증이 발생한 경우가 가장 많았으며(50.0%), 1개 치아(28.6%), 3개 치아 이상(21.4%) 순으로 통증이 나타났다. 평균 통증 강도는 visual analogue scale (범위: 0 - 10) 기준 5.9였다. 20명의 환자에서 통증은 자발통의 양상으로 나타났으며(71.4%), 평균 통증 기간은 24.4개월이었다. 결론: 특발성 안면 통증 환자에서 수면 이갈이가 있는 환자들의 임상적 특징은 다양한 특발성 안면 통증 환자의 진단에 유용할 수 있으며, 상기 통증을 줄이기 위해 시행하는 불필요한 치료를 감소시키는데도 효과적이다. 보다 체계화된 진단 방법 및 개발을 위한 치료 지침을 위해 후속 연구는 충분한 기간 및 다수의 환자를 대상으로 진행될 필요가 있을 것이다.
목적: 이 증례 보고는 성인 특발성 측만증 환자에 있어서 등의 통증과 척추 만곡에 대한 침 치료의 효과를 보고하기 위한 것이다. 방법: 증례의 환자는 25세 여자 환자로 9년 동안 우측 흉추 측만증과 등과 허리의 통증이 있었다. 1주일에 3번, 3주간 침 치료를 시행했고, 치료 전후로 Whole spine x-ray를 촬영하였으며, 환자의 통증 정도를 Visual Analog Scale(VAS)로 평가하였다. 내원시 Cobb angle은 $22^{\circ}$였고, 관상면 균형은 -3.0cm, 쇄골각은 $-3.5^{\circ}$였다. VAS 8의 통증을 호소하였다. 결과: Cobb angle은 $5^{\circ}$ 감소하였고, 관상면 균형은 1.4cm, 쇄골각은 $1.7^{\circ}$ 회복되었다. 등과 허리의 통증은 VAS 8에서 VAS 3으로 감소하였다. 결론: 침 치료는 특발성 척추 측만증 환자에 있어서 등과 허리의 통증뿐만 아니라 척추 측만을 개선시키고 관상면 균형 회복에도 효과적이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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