• Title/Summary/Keyword: 치명적 질병

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The Efficacy of Interferon(IFN)-${\gamma}$ in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (특발성 폐섬유화증에서 Interferon-${\gamma}$의 효과)

  • Park, Joo Hun;Oh, Yeon Mok;Shim, Tae Sun;Lim, Chae-Man;Koh, Younsuck;Lee, Sang-Do;Kim, Woo Sung;Kim, Won Dong;Kim, Dong Soon
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • v.56 no.6
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    • pp.611-618
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    • 2004
  • Background : Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF), a subtype of IIP(idiopathic interstitial pneumonia), is a fatal disease with a 3-5 year median survival. Many attempts at treating this condition have failed to demonstrate a survival benefit in IPF. Recently Ziesche et $al^{12}$ reported the efficacy of IFN-${\gamma}$ for treating IPF but there is still some controversy. The aim of this study was to determine the efficacy of IFN-${\gamma}$ in patients with advanced IPF who had not been responsive to steroid and cytotoxic agents. Method : Nine patients with advanced IPF(age: $55.4{\pm}15.3$ years, Male: Female=8:1) were enrolled. One year treatment regime with 2 million IU of IFN-${\gamma}$ administered subcutaneously three times a week, and low dose prednisolone(10-30 mg/d) was also used. In the case of a definite aggravation and serious side effects, the IFN-${\gamma}$ was discontinued. During the IFN-${\gamma}$ trial, a pulmonary function test and chest radiography were checked every three month throughout the study. Result : 1) Among 9 patients, only 4 patients were able to complete the 12 month treatment with IFN-${\gamma}$, and 5 patients died during the treatment period. 2) No improvement either in the respiratory symptoms or pulmonary functions were observed any of the patients, even in those who completed the 12 months trial of IFN-${\gamma}$, 3) At the time of IFN-${\gamma}$ trial, the survivors who finished the IFN-${\gamma}$ treatment for 12 months had a higher oxygen level($81.3{\pm}2.8$ vs. $67.4{\pm}8.4$, P=0.024) and a better pulmonary function(FVC: $61.3{\pm}5.1$ % predicted vs. $45.7{\pm}12.3%$, P=0.048, and $D_Lco$: $45.0{\pm}5.0%$ predicted vs. $30.8{\pm}11.2%$, P=0.048) than the non-survivors. Conclusion : Our data suggested that IFN-${\gamma}$ therapy was not effective in the patients with advanced IPF refractory compared with other therapeutic agents. Furthermore, these results suggest that severe impairment of the pulmonary function and hypoxemia during the IFN-${\gamma}$ therapy requires special attention.

Genotype and clinical features of Korean patients with methylmalonic aciduria and propionic aciduria (한국인 메틸말로닌산뇨증 및 프로피온산뇨증의 유전자형과 임상 양상)

  • Lee, Eun Hye;Ko, Jung Min;Kim, Jae-Min;Yoo, Han-Wook
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • v.51 no.9
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    • pp.964-970
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    • 2008
  • Purpose : Methylmalonic aciduria (MMA) and propionic aciduria (PA) are inborn errors in the catabolism of branched-chain amino acids. The study was undertaken to investigate the genotypes and clinical features of Korean patients with MMA and PA. Methods : This study examined 12 patients with MMA and eight with PA. We analyzed various clinical features, laboratory findings, treatments, and neuro-developmental outcomes. Diagnoses were based on the presence of characteristic compounds detected by amino acid analysis in serum and organic acid analysis in urine. Mutation analysis was performed in the genes of MUT, MMAA, MMAB, and MMACHC for MMA and PCCA and PCCB for PA. Results : Among the 20 patients, six patients were diagnosed before one month of age and nine patients were diagnosed after the newborn period. Five patients were diagnosed via a neonatal screening test. Patients with early-onset forms had more severe illness at presentation and generally poor outcomes. A favorable outcome was obtained in 55% patients; most of them were of a late-onset type or diagnosed by neonatal mass screening test without symptoms. Genotypes were confirmed in all patients with MMA. We detected 11 different mutations by MUT gene analysis in 10 patients, and three different mutations in MMACHC genes in two patients. PCCA and PCCB gene mutations were identified in 14 of the 16 alleles, in eight patients with PA. Conclusion : Organic aciduria is a fatal disease; however, better outcomes are expected whenever early diagnosis and prompt management are made possible. Mutation analysis is useful for confirming diagnoses and planning management strategies.

A Case of Citrullinemia Type 1 in ASS 1 Mutation (ASS 1 유전자 돌연변이로 확진된 시트룰린혈증 1형 1례)

  • Yim, Dae kyoon;Huh, Rimm;Kwun, Younghee;Lee, Jieun;Cho, Sung Yoon;Park, Hyung Doo;Jin, Dong-Kyu
    • Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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    • v.15 no.1
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    • pp.29-34
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    • 2015
  • Citrullinemia type1 is an autosomal recessive disorder of the urea cycle characterized by neonatal or late onset of hyperammonemia caused by a deficiency of the enzyme argininosuccinate synthetase (ASS). An ASS1 deficiency demonstrates fatal clinical manifestations that are characterized by the neonatal metabolic coma and early death when untreated. It causes a broad spectrum of effects, ranging from a mild disorder to a severe mental retardation, epilepsy, neurologic deficits. An acute neonatal form is the most common. Infants are normal at birth followed by an acute illness characterized by vomiting, lethargy, seizures and coma. These medical problems are life-threatening in many cases. A later onset form is less frequent and may be milder than the neonatal form. This later-onset form is associated with severe headaches, visual dysfunction, motor dysfunction, and lack of energy. Citrullinemia type1 is caused by mutations in the ASS1 gene located on chromosome 9q34.1 that encodes argininosuccinate synthetase, the third enzyme of the urea cycle catalyzing the formation of argininosuccinic acid from citrulline and aspartic acid. The enzyme is distributed in tissues including liver and fibroblasts. This mutation leads to hyperammonemia, arginine deficiency and elevated citrulline level. In the urea cycle, argininosuccinate synthetase catalyses the conversion of citrulline and aspartate to argininosuccinate.. Here, we describe a female newborn patient with lethargy, rigidity and hyperammonemia who was diagnosed as citrullinemia type1 with a c.[421-2A>G], c.[1128-6_1188dup] mutation.

The Analysis and Study of First Visit Outpatients in Oral Medicine (구강내과에 내원한 신환에 관한 분석 연구)

  • Ko, Myung-Yun;Heo, Jun-Young;Ok, Su-Min;Kim, Kyung-Hee;Jeong, Sung-Hee;Ahn, Yong-Woo
    • Journal of Oral Medicine and Pain
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    • v.38 no.2
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    • pp.137-142
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    • 2013
  • Oral Medicine includes temporomandibular disorder, orofacial pains such as neuropathic pain, soft tissue diseases, halitosis, laser treatment, snoring, sleep apnea and identification through forensic dentistry etc. Such diseases are relatively common and cause great inconvenience and pain to the patients, as well as incur fatal health scare at times. In terms of oral medicine, the number of orofacial patients is growing due to a change in the life style and an increased stress as time goes in contemporary society and the demand of areas requiring oral medical professionalism, such as soft tissue lesions, snoring and sleep apnea, forensic dentistry evaluation and others are rapidly ascending. Consequently, among the areas in dental science, the calls for the expertism in oral medicine and its role are mounting. Analyzing the distribution according to disease entity, symptoms, duration of disease, and the prehistory courses of new patients visiting the department of oral medicine in a year provides information of the role and the relative importance of oral medicine in prospect and enables effective diagnosis and treatments for the patients. Therefore, in the present study, by analyzing new patients visiting the oral medicine clinic in our dental hospital for a year and by evaluating the role and the professionalism in future oral medicine, the authors concluded the followings: 1. It was founded that new patients to oral medicine mainly had temporomandibular disorders, soft tissue diseases, and neuropathic pains. 2. The number of patients with temporomandibular disorder appeared to be the highest percentage and the order within this was the patients with combined disorders, muscle disorder, and internal derangement of joint disc. 3. The number of patients with xerostomia appeared to be the highest percentage within soft tissue disease, followed by lichen planus and recurrent apthous ulcers. 4. The number of patients with burning mouth syndrome appeared to be the highest percentage within neuropathic pain.

Asbestos Trend in Korea from 1918 to 2027 Using Text Mining Techniques in a Big Data Environment (빅데이터환경에서 텍스트마이닝 기법을 활용한 한국의 석면 트렌드 (1918년~2027년))

  • Yul Roh;Hyeonyi Jeong;Byungno Park;Chaewon Kim;Yumi Kim;Mina Seo;Haengsoo Shin;Hyunwook Kim;Yeji Sung
    • Economic and Environmental Geology
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    • v.56 no.4
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    • pp.457-473
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    • 2023
  • Asbestos has been produced, imported and used in various industries in Korea over the past decades. Since asbestos causes fatal diseases such as malignant mesothelioma and lung cancer, the use of asbestos has been generally banned in Korea since 2009. However, there are still many asbestos-containing materials around us, and safe management is urgently needed. This study aims to examine asbestos-related trend changes using major asbestos-related keywords based on the asbestos trend analysis using big data for the past 32 years (1991 to 2022) in Korea. In addition, we reviewed both domestic trends related to the production, import, and use of asbestos before 1990 and asbestos-related policies from 2023 to 2027. From 1991 to 2000, main keywords related to asbestos were research, workers, carcinogens, and the environment because the carcinogenicity of asbestos was highlighted due to domestic production, import, and use of asbestos. From 2001 to 2010, the main keywords related to asbestos were lung cancer, litigation, carcinogens, exposure, and companies because lawsuits were initiated in the US and Japan in relation to carcinogenicity due to asbestos. From 2011 to 2020, the high ranking keywords related to asbestos were carcinogen, baseball field, school, slate, building, and abandoned asbestos mine due to the seriousness of the asbestos problem in Korea. From 2021 to present (2023), the main search keywords related to asbestos such as school, slate (asbestos cement), buildings, landscape stone, environmental impact assessment, apartment, and cement appeared.

The Advancement of Underwriting Skill by Selective Risk Acceptance (보험Risk 세분화를 통한 언더라이팅 기법 선진화 방안)

  • Lee, Chan-Hee
    • The Journal of the Korean life insurance medical association
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    • v.24
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    • pp.49-78
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    • 2005
  • Ⅰ. 연구(硏究) 배경(背景) 및 목적(目的) o 우리나라 보험시장의 세대가입율은 86%로 보험시장 성숙기에 진입하였으며 기존의 전통적인 전업채널에서 방카슈랑스의 도입, 온라인전문보험사의 출현, TM 영업의 성장세 等멀티채널로 진행되고 있음 o LTC(장기간병), CI(치명적질환), 실손의료보험 등(等)선 진형 건강상품의 잇따른 출시로 보험리스크 관리측면에서 언더라이팅의 대비가 절실한 시점임 o 상품과 마케팅 等언더라이팅 측면에서 매우 밀접한 영역의 변화에 발맞추어 언더라이팅의 인수기법의 선진화가 시급히 요구되는 상황하에서 위험을 적절히 분류하고 평가하는 선진적 언더라이팅 기법 구축이 필수 적임 o 궁극적으로 고객의 다양한 보장니드 충족과 상품, 마케팅, 언더라이팅의 경쟁력 강화를 통한 보험사의 종합이익 극대화에 기여할 수 있는 방안을 모색하고자 함 Ⅱ. 선진보험시장(先進保險市場)Risk 세분화사례(細分化事例) 1. 환경적위험(環境的危險)에 따른 보험료(保險料) 차등(差等) (1) 위험직업 보험료 할증 o 미국, 유럽등(等) 대부분의 선진시장에서는 가입당시 피보험자의 직업위험도에 따라 보험료를 차등 적용중(中)임 o 가입하는 보장급부에 따라 직업 분류방법 및 할증방식도 상이하며 일반사망과 재해사망,납입면제, DI에 대해서 별도의 방법을 사용함 o 할증적용은 표준위험율의 일정배수를 적용하여 할증 보험료를 산출하거나, 가입금액당 일정한 추가보험료를 적용하고 있음 - 광부의 경우 재해사망 가입시 표준위험율의 300% 적용하며, 일반사망 가입시 $1,000당 $2.95 할증보험료 부가 (2) 위험취미 보험료 할증 o 취미와 관련 사고의 지속적 다발로 취미활동도 위험요소로 인식되어 보험료를 차등 적용중(中)임 o 할증보험료는 보험가입금액당 일정비율로 부가(가입 금액과 무관)하며, 신종레포츠 등(等)일부 위험취미는 통계의 부족으로 언더라이터가 할증율 결정하여 적용함 - 패러글라이딩 년(年)$26{\sim}50$회(回) 취미생활의 경우 가입금액 $1,000당 재해사망 $2, DI보험 8$ 할증보험료 부가 o 보험료 할증과는 별도로 위험취미에 대한 부담보를 적용함. 위험취미 활동으로 인한 보험사고 발생시 사망을 포함한 모든 급부에 대한 보장을 부(不)담보로 인수함. (3) 위험지역 거주/ 여행 보험료 할증 o 피보험자가 거주하고 있는 특정국가의 임시 혹은 영구적 거주시 기후위험, 거주지역의 위생과 의료수준, 여행위험, 전쟁과 폭동위험 등(等)을 고려하여 평가 o 일반사망, 재해사망 등(等)보장급부별로 할증보험료 부가 또는 거절 o 할증보험료는 보험全기간에 대해 동일하게 적용 - 러시아의 경우 가입금액 $1,000당 일반사망은 2$의 할증보험료 부가, 재해사망은 거절 (4) 기타 위험도에 대한 보험료 차등 o 비행관련 위험은 세가지로 분류(항공운송기, 개인비행, 군사비행), 청약서, 추가질문서, 진단서, 비행이력 정보를 바탕으로 할증보험료를 부가함 - 농약살포비행기조종사의 경우 가입금액 $1,000당 일반사망 6$의 할증보험료 부가, 재해사망은 거절 o 미국, 일본등(等)서는 교통사고나 교통위반 관련 기록을 활용하여 무(無)사고운전자에 대해 보험료 할인(우량체 위험요소로 활용) 2. 신체적위험도(身體的危險度)에 따른 보험료차등(保險料差等) (1) 표준미달체 보험료 할증 1) 총위험지수 500(초과위험지수 400)까지 인수 o 300이하는 25점단위, 300점 초과는 50점 단위로 13단계로 구분하여 할증보험료를 적용중(中)임 2) 삭감법과 할증법을 동시 적용 o 보험금 삭감부분만큼 할증보험료가 감소하는 효과가 있어 청약자에게 선택의 기회를 제공할수 있으며 고(高)위험 피보험자에게 유용함 3) 특정암에 대한 기왕력자에 대해 단기(Temporary)할증 적용 o 질병성향에 따라 가입후 $1{\sim}5$년간 할증보험료를 부가하고 보험료 할증 기간이 경과한 후에는 표준체보험료를 부가함 4) 할증보험료 반환옵션(Return of the extra premium)의 적용 o 보험계약이 유지중(中)이며, 일정기간 생존시 할증보험료가 반환됨 (2) 표준미달체 급부증액(Enhanced annuity) o 영국에서는 표준미달체를 대상으로 연금급부를 증가시킨 증액형 연금(Enhanced annuity) 상품을 개발 판매중(中)임 o 흡연, 직업, 병력 등(等)다양한 신체적, 환경적 위험도에 따라 표준체에 비해 증액연금을 차등 지급함 (3) 우량 피보험체 가격 세분화 o 미국시장에서는 $8{\sim}14$개 의적, 비(非)의적 위험요소에 대한 평가기준에 따라 표준체를 최대 8개 Class로 분류하여 할인보험료를 차등 적용 - 기왕력, 혈압, 가족력, 흡연, BMI, 콜레스테롤, 운전, 위험취미, 거주지, 비행력, 음주/마약 등(等) o 할인율은 회사, Class, 가입기준에 따라 상이(최대75%)하며, 가입연령은 최저 $16{\sim}20$세, 최대 $65{\sim}75$세, 최저보험금액은 10만달러(HIV검사가 필요한 최저 금액) o 일본시장에서는 $3{\sim}4$개 위험요소에 따라 $3{\sim}4$개 Class로 분류 우량체 할인중(中)임 o 유럽시장에서는 영국 등(等)일부시장에서만 비(非)흡연할인 또는 우량체할인 적용 Ⅲ. 국내보험시장(國內保險市場) 현황(現況)및 문제점(問題點) 1. 환경적위험도(環境的危險度)에 따른 가입한도제한(加入限度制限) (1) 위험직업 보험가입 제한 o 업계공동의 직업별 표준위험등급에 따라 각 보험사 자체적으로 위험등급별 가입한도를 설정 운영중(中)임. 비(非)위험직과의 형평성, 고(高)위험직업 보장 한계, 수익구조 불안정화 등(等)문제점을 내포하고 있음 - 광부의 경우 위험1급 적용으로 사망 최대 1억(億), 입원 1일(日) 2만원까지 제한 o 금융감독원이 2002년(年)7월(月)위험등급별 위험지수를 참조 위험율로 인가하였으나, 비위험직은 70%, 위험직은 200% 수준으로 산정되어 현실적 적용이 어려움 (2) 위험취미 보험가입 제한 o 해당취미의 직업종사자에 준(準)하여 직업위험등급을 적용하여 가입 한도를 제한하고 있음. 추가질문서를 활용하여 자격증 유무, 동호회 가입등(等)에 대한 세부정보를 입수하지 않음 - 패러글라이딩의 경우 위험2급을 적용, 사망보장 최대 2 억(億)까지 제한 (3) 거주지역/ 해외여행 보험가입 제한 o 각(各)보험사별로 지역적 특성상 사고재해 다발 지역에 대해 보험가입을 제한하고 있음 - 강원, 충청 일부지역 상해보험 가입불가 - 전북, 태백 일부지역 입원급여금 1일(日)2만원이내 o 해외여행을 포함한 해외체류에 대해서는 일정한 가입 요건을 정하여 운영중(中)이며, 가입한도 설정 보험가입을 제한하거나 재해집중보장 상품에 대해 거절함 - 러시아의 경우 단기체류는 위험1급 및 상해보험 가입 불가, 장기 체류는 거절처리함 2. 신체적위험도(身體的危險度)에 따른 인수차별화(引受差別化) (1) 표준미달체 인수방법 o 체증성, 항상성 위험에 대한 초과위험지수를 보험금삭감법으로 전환 사망보험에 적용(최대 5년(年))하여 5년(年)이후 보험 Risk노출 심각 o 보험료 할증은 일부 회사에서 주(主)보험 중심으로 사용중(中)이며, 총위험지수 300(8단계)까지 인수 - 주(主)보험 할증시 특약은 가입 불가하며, 암 기왕력자는 대부분 거절 o 신체부위 39가지, 질병 5가지에 대해 부담보 적용(입원, 수술 등(等)생존급부에 부담보) (2) 비(非)흡연/ 우량체 보험료 할인 o 1999년(年)최초 도입 이래 $3{\sim}4$개의 위험요소로 1개 Class 운영중(中)임 S생보사의 경우 비(非)흡연우량체, 비(非)흡연표준체의 2개 Class 운영 o 보험료 할인율은 회사, 상품에 따라 상이하며 최대 22%(영업보험료기준)임. 흡연여부는 뇨스틱을 활용 코티닌테스트를 실시함 o 우량체 판매는 신계약의 $2{\sim}15%$수준(회사의 정책에 따라 상이) Ⅳ. 언더라이팅 기법(技法) 선진화(先進化) 방안(方案) 1. 직업위험도별 보험료 차등 적용 o 생 손보 직업위험등급 일원화와 연계하여 3개등급으로 위험지수개편, 비위험직 기준으로 보험요율 차별적용 2. 위험취미에 대한 부담보 적용 o 해당취미를 원인으로 보험사고(사망포함) 발생시 부담보 제도 도입 3. 표준미달체 인수기법 선진화를 통한 인수범위 대폭 확대 o 보험료 할증법 적용 확대를 통한 Risk 헷지로 총위험지수 $300{\rightarrow}500$으로 확대(거절건 최소화) 4. 보험료 할증법 보험금 삭감 병행 적용 o 삭감기간을 적용한 보험료 할증방식 개발, 고객에게 선택권 제공 5. 기한부 보험료할증 부가 o 위암, 갑상선암 등(等)특정암의 성향에 따라 위험도가 높은 가입초기에 평준할증보험료를 적용하여 인수 6. 보험료 할증법 부가특약 확대 적용, 부담보 병행 사용 o 정기특약 등(等)사망관련 특약에 할증법 확대, 생존급부 특약은 부담보 7. 표준체 고객 세분화 확대 o 콜레스테롤, HDL 등(等)위험평가요소 확대를 통한 Class 세분화 Ⅴ. 기대효과(期待效果) 1. 고(高)위험직종사자, 위험취미자, 표준미달체에 대한 보험가입 문호개방 2. 보험계약자간 형평성 제고 및 다양한 고객의 보장니드에 부응 3. 상품판매 확대 및 Risk헷지를 통한 수입보험료 증대 및 사차익 개선 4. 본격적인 가격경쟁에 대비한 보험사 체질 개선 5. 회사 이미지 제고 및 진단 거부감 해소, 포트폴리오 약화 방지 Ⅵ. 결론(結論) o 종래의 소극적이고 일률적인 인수기법에서 탈피하여 피보험자를 다양한 측면에서 위험평가하여 적정 보험료 부가와 합리적 가입조건을 제시하는 적절한 위험평가 수단을 도입하고, o 언더라이팅 인수기법의 선진화와 함께 언더라이팅 인력의 전문화, 정보입수 및 시스템 인프라의 구축 등이 병행함으로써, o 보험사의 사차손익 관리측면에서 뿐만 아니라 보험시장 개방 및 급변하는 보험환경에 대비한 한국 생보언더라이팅 경쟁력 강화 및 언더라이터의 글로벌화에도 크게 기여할 것임.

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