• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.29-34
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• 2015

시트룰린혈증은 유전적인 요인에 의하여 혈중에 암모니아를 비롯한 독성 물질이 축적되어 치명적인 임상 경과를 나타낼 수 있는 질환이다. 이 질환은 2가지 형태로 구분할 수 있으며, 유형별로 각기 다른 원인과 임상 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 시트룰린혈증 1형은 상염색체 열성유전 질환으로 암모니아를 간에서 요소로 합성하는 과정에 아르기니노숙신 생성효소(argininosuccinate synthethase)가 결핍되어 혈중 암모니아 농도와 혈중 시트룰린 농도의 증가와 혈중 아르기닌의 저하를 초래하게 되는 질환이다. 시트룰린혈증의 유병률은 50,000-60,000명당 1명 정도이다. 시트룰린 혈증은 임상 양상과 분자유전학적 특징에 따라 2가지 유형으로 구분할 수 있는데, 1형은 급성으로 신생아기에 발병하는 가장 흔한 형태이다. 환자는 출생시에는 특별한 증상을 보이지 않다가, 생후 3-4일을 지나면서 구토, 기면, 발작을 나타내게 되며 심하면 혼수 및 사망까지 이를 수 있다. 한편, 발병이 늦은 경우는 보다 드문 형태로 임상적으로 비교적 경한 증상을 나타낸다. 시트룰린혈증 1형은 9q34.1 염색체에 위치한 ASS1 유전자의 돌연변이에 의하여 아르기니노숙신 생성효소가 결핍되어 나타나며, 이 효소는 요소 회로에서 시트룰린과 아스파르트산이 아르기니노숙신으로 전환되는 과정을 담당한다. 따라서 ASS1 유전자의 돌연변이를 규명하는 것은 이 질병을 진단하는 데 분자유전학적으로 가장 확실한 방법이다. 저자들은 의심 증상을 가진 환자에게 조기에 시트룰린혈증 1형을 유전자 분석을 통하여 진단하였으며, 지속적 신대체 요법을 포함한 효과적인 급성기 치료 과정을 거쳐 현재 장기적인 식이 및 약물 치료를 성공적으로 진행 중에 있어, 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국심리학회지:법
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• 제13권2호
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• pp.121-145
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• 2022

본 연구는 범죄 및 피해자 특성과 범죄피해 내용의 관련성을 확인하기 위하여 2010년부터 2018년까지 격년으로 수집된 전국범죄피해조사 자료에 랜덤포레스트 알고리즘을 적용하였다. 전체 자료 중 범죄피해경험이 있는 사례 및 관심 변인을 선별하여 분석자료를 구성하였으며, 총 3080건 자료의 성별, 연령(생애주기단계), 범죄유형, 가해자 면식여부, 반복피해 여부, 심리적 피해내용(우울함, 고립감, 극심한 두려움, 신체증상, 대인관계 문제, 사람을 피해 이사, 자살 충동, 자살 시도) 및 범죄피해 후 감정변화(자기보호 자신감, 자존감, 타인에 대한 신뢰감, 사법기관에 대한 신뢰감 및 사법제도와 법에 대한 존중감의 변화)를 나타내는 변인들이 분석자료에 포함되었다. 전통적 통계기법을 적용하기 어려운 자료의 특성을 고려하여, 본 연구는 범죄피해 내용(심리적 피해내용과 감정변화)을 이용하여 범죄 및 피해자 특성을 예측하기 위한 랜덤포레스트 알고리즘을 다섯 번 실행하고, VSURF 함수를 이용하여 범죄 및 피해자 특성을 잘 예측하는 범죄피해 내용 변인들을 선택하였다. 분석 결과, 범죄유형과 우울함, 극심한 두려움 및 신체증상의 관련성, 가해자 면식여부와 신체증상 및 대인관계 문제의 관련성, 반복피해 여부와 사법제도와 법에 대한 존중감 변화의 관련성이 확인되었다. 성별과 생애주기단계(청소년/성인/노인)는 각각 극심한 두려움과 자기보호 자신감 변화와 관련이 있는 것으로 확인되었으나 의미를 부여하기 위해서는 추가적 경험자료가 필요할 것으로 판단되었다. 본 연구의 결과는 범죄피해평가제도의 실효성을 높이기 위해 전문가 교육과정에 범죄 및 피해자 특성과 범죄피해 내용에 관한 지식과 사례교육의 제공 및 면담전략과 법률지식에 관한 교육강화가 필요함을 시사한다.

• 한국심리학회지 : 문화 및 사회문제
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• 제23권2호
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• pp.295-332
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• 2017

이 연구는 자기효능감 수준별 성인의 스트레스, 사회적 지원과 대처의 차이를 규명하는데 주된 목적이 있다. 분석대상은 초, 중, 고등학생 자녀를 둔 성인 899명(남 399, 여: 500)이었다. 자유반응문항에 대한 채점자간 신뢰도는 93.4%, Kappa 계수는 .920이었으며, 양적 측정변인의 신뢰도는 α=.87~.92이었다. 분석결과, 첫째, 성인의 스트레스 생활사건으로 경제적 어려움이 가장 대표적이고 그 다음으로 자녀 양육, 직장 업무 등이 포함되었는데, 자기효능감 하집단이 상집단보다 경제적 어려움을 많이 지적하였다. 자기효능감 수준별 스트레스 증상에서 유의한 차이가 있었는데, 자기효능감 하집단이 상집단보다 스트레스 증상이 강하였다. 둘째, 스트레스 상황에서 사회적 지원 제공자는 가족이 가장 대표적이었고, 이외에 자기자신, 친구 등의 순서로 포함되었는데, 자기효능감 상집단은 가족의 지원을 가장 많이 받는 반면에, 하집단은 사회적 지원 없이 자기자신이 해결하는 경우가 가장 많았다. 자기효능감 수준별 인간관계에서 유의한 차이가 있었는데, 자기효능감 상집단이 하집단보다 부모자녀관계와 부부관계 및 직장상사관계에서 갈등이 적었다. 셋째, 스트레스 상황에서 사회적 지원 유형으로는 정서적 지원이 가장 대표적이었으며, 그 다음으로 도움 없음, 조언 등이 포함되었는데, 자기효능감하집단은 상집단보다 도움없음이, 상집단은 하집단보다 조언의 비율이 상대적으로 높았다. 자기효능감 수준별 정서적 지원에서 유의한 차이가 있었는데, 자기효능감 상집단이 하집단보다 배우자나 직장상사로부터 정서적 지원을 많이 받았다. 넷째, 스트레스 상황에서 대처방법으로 자기조절, 직접적 문제 해결, 없음 등이 부각되었는데, 자기효능감 상집단은 직접적 문제 해결이, 하집단은 대처방법 없음이 가장 많았다. 자기효능감 수준별 스트레스 대처에서 유의한 차이가 있었는데, 자기효능감 상집단이 하집단보다 스트레스 대처를 더 잘 하였다.

• 한국산림과학회지
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• 제100권3호
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• pp.344-351
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• 2011

본 연구는 도시림에서의 산책이 심리적 안정에 미치는 영향을 조사하기 위하여 수행되었으며, 퍼스낼리티에 따른 심리적 영향의 차이에 대해서도 검토하였다. 실험은 일본의 대표적인 도시림인 신주쿠교엔(이하, 도시림)에서 실시하였으며, 대조실험은 신주쿠역주변의 도심지(이하, 도심)에서 동일하게 실시하였다. 일본인 남자대학생 18명($21.0{\pm}0.8$세)이 피험자로 참여하였으며, 피험자는 도시림과 도심에서 각각 1회씩 20분간의 산책을 실시하였다. 측정은 심리지표로써 POMS, STAI-S, SCL-90을 이용하여 심리상태를 측정하였으며, 퍼스낼리티 지표로써 KG식 일상생활질문지를 이용하여 A유형 행동양식을 조사하였다. 그 결과, 도시림에서의 산책은 도심과 비교하여 통계적으로 유의한 '기분'의 개선, '불안'의 감소, '정신증상'의 완화를 보였다. 그리고, SCL-90의 '강박증' 척도에서 이러한 결과의 반응은 B유형이 A유형보다 큰 것으로 나타났다. 본 연구에 의하여, 도시림에서의 산책은 심리적 안정 효과를 가져오는것으로 밝혀졌으며, 그 효과는 퍼스낼리티에 따라 달라질 수 있다는 것을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.213-221
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• 2005

목 적 요막관 기형은 증상이 없는 경우 발견하기 힘든 드문 질환으로 유형에 따라 다양한 임상 양상을 보이며 적절한 진단과 치료가 지연되는 경우는 농양이나 복막염, 드물게는 결석 형성과 악성 종양으로 이행될 수 있다. 그러나 균일한 지침의 부족으로 진단과 치료에 어려움이 따르는 경우가 많았다. 이에 저자들은 울산 동강병원에서 치료한 14례의 환자를 분석하여 이 질환의 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 . 1996년 1월부터 2005년 6월까지 울산 동강병원에서 치료한 20세 미만의 환자 14례를 대상으로 이들의 의무 기록을 검토하여 성별 및 연령별 분포, 기형의 유형, 임상 증상, 진단 방법, 동반 기형, 치료 방법, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 14명의 환아 중 남아와 여아는 각각 7명씩이었으며 평균연령은 3.8세였다. 요막관 낭종이 6례로 가장 많았으며 요막관 개존이 4례, 요막관 게실과 요막관동이 각각 2례씩 조사되었다. 동반 질환으로는 수신증이 4례로 가장 많았으며 서혜부 탈장 1례와 방광-요관 역류 1례가 관찰되었다. 진단을 위한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사가 13례, 전산화 단층촬영이 1례에서 시행되었고 모든 환아에서 일차 검사로 기형의 유형이 확인되었다. 모두 9례에서 외과적 절제술이 시행되었으나 신생아기에 발견된 6례 중 5례는 추적 관찰을 통해 자연 소실을 확인할 수 있었다. 결 론 : 저자들은 기형에 대한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사를 통해 용이하게 진단할 수 있었으나 정확한 유용성을 알기 위해서는 추후 다른 진단 방법과의 비교 조사가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 또한 치료 전 동반 가능한 비뇨기계 및 위장관계 질환에 대한 정확한 평가가 필요하며 신생아기에 진단된 요막관 기형인 경우는 외과적 절제보다는 면밀한 추적 관찰이 우선되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제9권1호
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• pp.3-12
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• 1998

본 연구에서는 청소년 자신의 문제행동에 대한 평가와 부모의 평가가 서로 어떻게 다른지와 각자의 평가에 영향을 주는 변인들을 비교하였다. 일반청소년 3271명을 대상으로 청소년 자신이 평가한 YSR과 부모가 평가하는 K-CBCL을 동시에 실시 한 후 두 평가척도에 공통되는 문항들만으로 요인분석을 실시한 결과 K-CBCL에서는 제1요인으로 공격성/비행요인이 전체변량의 14.08%를 설명하였고 이와 함께 신체적 증상, 사회적 위축, 소란/방해, 우울/불안 등 5개의 요인이 추출되었으며, YSR에서는 제1요인으로 우울/불안/위축요인이 전체변량의 14.23%를 설명하였고 이와 함께 공격성, 신체적 증상, 소란/방해, 인정욕구 등 5개의 요인이 추출되었다. K-CBCL과 YSR의 총 문제행동 점수 평가에 영향을 주는 변인들을 살펴보기 위해 회귀분석을 실시한 결과 부모의 평가와 청소년 평가에서 공통적으로 부모, 친구 등 사회적 관계가 나쁠수록, 학업수행이 나쁠수록 총 문제행동 점수가 높았다. 반면에 청소년 자신의 평가에서는 성, 연령이 중요한 기준이 되며 특히 보고하는 문제유형이 성별에 따라 다른 양상을 나타내었다. 이와 같은 결과는 부모가 자녀의 문제행동을 평가하는 경우 공격성이나 비행 등과 같이 외현적으로 드러난 행동문제가 중요한 기준이 되는 반면, 청소년 자신이 평가하는 경우 우울/불안/위축 등 내재화된 문제 정도를 최우선적으로 자각하게 된다는 점을 시사하며 이에 따른 청소년 평가 및 진단에서의 시사점을 논의하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.47-51
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• 2016

프로피온산혈증은 상염색체 열성유전에 의해 발생하는 질환으로, 혈중에 암모니아, 독성 물질 등이 축적되어 경한 증상에서부터 사망에까지 이르는 질환이다. 유병률은 50,000-100,000명당 1명이다. PCCA 또는 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며, 이것을 규명하는 것이 가장 확실한 진단 방법이다. 두 유형에 따른 임상경과 차이는 뚜렷하게 밝혀져 있지 않다. 발병 시기에 따라 신생아기형과 후기형으로 나눌 수 있다. 증상 발현의 원인은 이화작용을 강화시키는 감염, 스트레스, 변비, 단백질의 과도한 섭취 등이며, 운동실조, 이상행동, 식욕부진, 주기적 구토, 성장장애, 신경발달이상 등의 광범위한 임상 경과를 보인다. 정확한 진단과 조속한 초기 치료가 환자의 생존율 및 신경 발달 장애 여부에 중요한 요소이다. 본 증례는 고암모니아혈증 및 대사산증이 심하지 않았으나 조기에 대사성 질환을 염두에 두고 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이를 분석하여 프로피온산혈증을 진단하고 적극적인 금식 및 수액 치료와 진단을 통해 신체 발달 및 운동 및 치명적인 신경학적 장애 없이 성장한 고무적인 사례로 이를 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.14-22
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• 2011

신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

• 대한치과교정학회지
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• 제30권6호
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• pp.699-712
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• 2000

림프조직은 비인두 부위에서 Waldeyer's ring의 일부조직으로 tonsil을 이루며 정상적으로 존재한다. 이러한 림프조직이 임상적인 증상을 나타낼 정도로 과증식한 것을 'Adenoid vegetation or Adenoids'라고 이른다. 아데노이드는 일반적으로 유년기에 발생하며 $2\~12$세때 특징적인 증상을 보인다. 사춘기시기에 이르면 절대적인 아데노이드 크기 감소와 주변의 비인두의 성장으로 인한 상대적 크기 감소가 나타난다. 그리하여 성인이 되면 아데노이드는 퇴화된 상태로 변하게 된다. 아데노이드는 구호흡의 주요한 원인 중 하나이며, '아데노이드 얼굴'이라는 특징적인 안면형태를 야기한다고 알려져 있다. 아데노이드에 의한 구호흡이 안면 형태와 치열에 영향을 미칠 수 있다는 주장은 오래 전부터 제기되고 있으나, 여러 가지 복합적인 원인으로 이들간의 상호연관정도를 정확히 알기가 어려웠다. 이에 본 연구에서는 정상 교합 아동에서의 골 연령에 따라 아데노이드와 악골 크기의 정상치와 성장변화량을 제시하고 이들간의 상관관계를 알아보았으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 골 연령에 따른 남녀별 계측항목의 평균과 표준편차를 얻었다. 2. 같은 골연령을 비교시 남자는 여자보다 약 2년 가량 성장속도가 느렸다. 3. 비인두의 height과 depth는 남자에서는 CVMI 1과 2 때 많은 성장을 보이고, CVMI 4 이후에서는 성장을 보이지 않았으며, 여자에서는 모든 골 연령에서 유사한 정도의 성장이 나타났다. 4. 비인두의 상대적 면적은 남자에서 CVMI 1에서 2로 이행되는 시기에 유의한 증가를 보였다. 5. 비기도의 상대적 면적과의 상관분석에서 남녀 모두에서 아데노이드 항목중에서는 Ad2와 관련된 항목과 uppe pharynx가 높은 상관관계를 보였으며, 치열궁과 관련된 항목중에는 상$\cdot$하악의 견치간 너비, 상악의 대구치간 너비, 구개정 높이가 상관관계가 있었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.166-173
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• 2002

정도에서 흔히 볼 수 있는 증상으로, 정확한 원인을 발견할 수 없는 경우가 많다. 또한 반복성 복통이 학동기 아동에 있어 사회적, 정신적 발달에 장애를 초래할 수 있다. 이에 저자들은 반복성 복통과 정서적인 문제중 하나인 우울성향과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 광주시내 2개 초등학교 4, 5, 6학년 학생 1,181명, 남아 566명, 여아 615명을 대상으로 반복성 복통의 유형을 평가하였으며, 우울의 정도는 한국판 Kovacs & Beck의 Children's Depression Inventory (CDI) 설문지를 이용하여 비교 분석하였다. 결 과: 1) 반복성 복통의 빈도는 총 265명(22.4%)이며 남아 107명(18.9%), 여아 158명(25.7%)으로 여아에서 의미 있게 높았고,연령별로 9세 19.8%, 10세 21.2%, 11세 26.1%, 12세 19.1%였다. 2) 반복성 복통군에서 평균 우울점수가 대조군에서 높았다. 3) 반복성 복통군에서 복통이 자주 있을수록, 다른 증상을 동반한 경우 우울점수가 유의하게 높았다. 4) 복통은 배꼽주위가 가장 많았고, 복통 양상이 쥐어 짜는 듯한, 화끈거리는 통증이 있는 경우에 우울점수가 의의 있게 높았다. 5) 반복성 복통군에서 아이의 성격이 혼자 놀기를 좋아하거나, 학교가기를 싫어하거나, 친구가 적은 경우의 우울점수가 성격이 활발하거나, 친구가 많거나, 꼼꼼한 경우보다 의미 있게 높았다. 6) 반복성 복통군에서 복통의 지속시간, 하루 중 복통의 발현시기 및 요일 사이에는 유의한 차이는 없었다. 결 론: 초등학교 아동에서 반복성 복통은 높은 유병율을 보이며, 우울점수가 대조군보다 높아 우울증과 연관성이 있음을 시사하였다 그러므로 학동기의 반복성 복통의 적절한 진단과 신속한 치료가 필요하며 치료시 정서적, 심리적 지지요법을 고려하는 것이 좋을 것으로 생각된다.