연구목적 본 연구는 후기청소년기에서 중증근무력증이 정신건강에 영향을 미치는 정도를 다면적 인성검사인 군인성 검사 결과를 통해 정량적으로 확인하고자 하였다. 방 법 우리는 2007년 2월부터 2010년 1월까지 병무청으로 군 신체검사를 받으러 방문한 19세 남성 중 다른 내외과 및 정신건강의학과 질환이 없는 건강한 대상자들 104명과 중증근무력증으로 확진 된 대상자들 26명의 군인성 검사 결과를 수집하고 분석하였다. 군인성검사는 미네소타 다면적 인성 검사와 비슷한 점수 체계를 가지고 있으며 한국의 징병 검사를 위해 개발되었다. 결 과 군인성검사 결과 중 타당도 척도인 긍정왜곡, 부정왜곡 및 희귀도 하위척도는 중증근무력증 환자 및 정상 대상자 간에 유의미한 차이를 보이지 않았다(t=-0.51, p=0.607 ; t=0.11, p=0.913 ; t=1.41, p=0.158). 신경증 척도에서는 신체화 하위척도 점수가 중증근무력증 환자에서 정상 대상자들에 비해 유의하게 높았다(t=2.29, p=0.023). 정신증 척도에서는 정신분열 하위척도 점수가 중증근무력증 환자에서 정상 대상자들에 비해 더 낮았다(t=-2.38, p=0.018). 결 론 MPI 결과로 미루어 볼 때 후기 청소년기 중증근무력증 환자는 본인의 신체증상에 다소 예민한 상태이며 질병을 관리하는 과정에서 다른 정상 대상자에 비하여 규칙을 더 잘 지키려고 하고 더욱 관습적으로 행동하려는 경향이 있을 것으로 유추해 볼 수 있다.
중증근무력증은 수의근을 침범하는 대표적인 자가면역성 질환으로 매우 드물게 발생한다. 흉선종과 중증근무력증이 함께 발생한 환자에서 고식적인 치료방법후 증상의 악화를 보여 전신 방사선치료를 시행한 경험을 보고하고자 한다. 가톨릭대학교 의과대학 성모병원 치료방사선과에서는 1994년 이후 2례의 흉선종을 동반한 중증근무력증 환자에서 흉선절제술, 면역요법과 호르몬치료 등에도 불구하고 증상의 악화를 보여 전신 방사선치료를 시도하였다. 전신 방사선치료는 6MV 선형가속기를 이용하여 10cGy씩, 주 3회로 5$\~$6주에 걸쳐서 150$\~$180cGy 를 조사하였다. 전신 방사선조사 중 구토 이외의 특이한 부작용은 관찰되지 않았다. 증상의 변화를 추적 관찰한 결과, 전신 방사선 치료 후 4$\~$5주부터 증상의 완화를 보이기 시작하여 18개월과 42개월까지 증상의 악화없이 지속적인 증상의 완화를 관찰하였다. 고식적인 치료방법에 효과가 없었던 흉선종을 동반한 중증근무력증 환자에서 전신 방사선치료를 시행하여 비교적 안전하고 좋은 임상 효과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
중증 근무력증은 자가면역 반응에 의해 유발되는 비교적 드문 질환으로, 여러 가지의 치료 방법이 시행되고 있으나 현재는 완전 관해와 증상의 호전이 탁월하다는 점에서 광범위 흉선 절제술을 주된 치료의 방법으로 선택하고 있다. 본원에서는 지난 8년간 16명의 중증 근무력증 환자에 대해 흉선 절제술을 시행하여 결과를 분석하였다. 5례(31%)에서 완전 관해가 보였으며, 7례(44%)에서는 약 투여량의 감소 또는 증상의 호전을 보여 총75%에서 수술적 호전을 보았다 환자의 나이, 성별, 술전 증상의 정도, 수술적 접근 방법 및 조직학적인 결과 등을 분석하였으나 수술 후 예후와는 통계적 상관관계는 보이지 않았다.
중종근무력증 환자들에게 반복신경자극검사를 시행함에 있어서 하지의 근육들의 진단적 민감성을 파악해 보기 위하여 건강한 남녀 20명과 영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에 중증근무력증의 특징적인 증상을 주소로 내훤한 grade 2이상의 환자 10례를 대상으로 안윤근, 소지외전근, 척측수근굴근과 하지의 내경골근, 단지선근, 내광근에서 반복신경자극검사를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 환자에서 반복신경자극검사에서 안면근육과 상지근육은 하지근육보다 민감도에서 높은 결과를 보여 주었고, 정상인과 중증근무력증 환자사이에서 안정기, 운동 직후, 운동 후 1분, 운동 후 3분에서의 감소성반응수치는 안면과 상지근육에서 통계적으로 유의한 차이 (P<0.01 or p<0.05)가 있었으나 하지근육에서는 유의한 차이를 보이지 않았다, 중증근무력증환자에서의 반복신경자극검사 결과 안윤근에서 20례, 척측수근굴근에서 14례, 소지외전근에서 12례에서 양성반응을 보였으며, 하지에서는 전경골근에서 4례, 단지선근에서 8례, 내광근에서 3례에서 양성반응이 나타났다. 이상의 결과로 볼 때, 중증근무력증이 의심되는 환자에게 반복신경자극검사를 시행할 경우에 안면과 상지근육에 정성소견이 보이면 하지근육에서 반복신경자극검사를 시행할 필요는 없는 것으로 생각되나, 빈도는 낮지만 하지근육애서도 양성반응을 보임에 따라서 추후에 좀 더 많은 환자에 대해서 하지근육의 반복신경자극검사를 시행해 볼 필요가 있을 것으로 생각된다.
배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
아세틸콜린 수용체는 아세틸콜린에 대한 신경근 접합부의 수용체로 중증 근무력증에서는 이 수용체에 대한 자가항체인 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되어 수용체 단백질과의 사이에 항원항체 결합체를 형성하기 때문에 신경흥분의 전달장애를 가져오는 것으로 알려져 있어 아세틸콜린 수용체 항체의 측정은 중증 근무력증의 진단에 중요하다. 중증 근무력증(Myasthenia Gravis)은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병으로 안검하수, 복시, 근력약화 등을 나타내는 자가 면역성 질환이다. 모든 근무력증 환자에서 이 자가항체가 존재하는 것은 아니고, 전신성 근무력증 환자의 80~90% 가량이 발견되며 안근육에 국한된 근무력증의 71%가 검출된다. 그러나 선천성 근무력증에서는 검출되지 않는다. 아세틸콜린수용체 항체 농도와 임상적 중증도와의 상관관계는 없는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 아세틸콜린 수용체 항체의 검사법을 소개함으로서 중증 근무력증의 진단에 유용한 정보를 제공하고자 하였다. 대상은 본원에 내원한 환자들 중 2010년 8월부터 9월까지 총 19명의 아세틸콜린 수용체 항체 검사가 의뢰된 검체를 대상으로 검사를 시행하였고, 측정키트는 R사의 키트로 면역침강법(immuno-precipitation)을 이용한 비경쟁반응법이다. cut off 값은 0.2 nmol/L로 결과값 중 음성값(negative)은 0.2 nmol/L미만이며, 양성값(positive)은 0.2 nmol/L 이상으로 판정한다. 검사를 시행한 19명의 환자 중 7명이 양성으로 보고되었으며(36.8%), 7명 중 6명이 근무력증(MG)으로 진단되었다. 중증 근무력증의 확진에는 이 검사법뿐만 아니라 다른 여러 가지 추가 검사들이 필요하다. 희귀병을 진단하는 검사법이라 많이 보편화된 검사는 아니지만 중증 근무력증은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 생겨서 기능장애를 초래하는 질병이기 때문에 이 항체의 측정은 그의 진단에 유용할 것이라고 사료된다.
배경: 중증 근무력증의 치료법 중에서 흉선 절제술은 대부분의 환자에서 임상적 호전을 얻기 위한 효과적인 방법으로 알려져 있다. 흉선 절제술은 시행 후 어느 정도의 치료효과가 있었고 예후에 관계하는 요인이 무엇인지를 분석하여 보았다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2001년 12월까지 5년간 중증 근무력증으로 흉선 절제술을 시행 받은 50명을 대상으로 자료를 분석하였다. 결과: 조사 대상 50명의 환자 중 39명의 환자에서 호전되어 78%의 치료 효과를 보았다. 예후에 관계하는 요인으로 성별, 연령, 흉선 조직의 결과, 임상양상, 흉선의 무게, 술 전 유병기간, 술 전 약물 복용량을 분석해 보았는데 그 중 흉선 조직의 결과가 흉선비후인 경우가 흉선종보다 예후가 좋았고 임상양상상 I군과 IIA군에서 좋은 예후를 보였다. 그 외의 요인들은 예후에 영향이 없는 것으로 분석되었다. 결론: 흉선종보다 흉선비후인 경우 예후가 좋았으며 좋은 수술결과를 얻으려면 I군이나 IIA군 상태에서 조기에 흉선절제술을 시행하는 것이 바람직하다고 하겠다.
중증 근무력증을 가지고 있는 환자의 경우 구강 내 근육 및 신경계가 적절히 조정되지 않아 의치 제작 및 유지가 어렵다. 또한 과도하게 확장되거나 두꺼운 의치는 근육에 자극을 주어 근무력 증상을 유발할 수 있으므로 이를 고려하여 의치 제작을 해야 한다. 본 증례에서는 개구 제한을 가진 중증 근무력증을 가진 환자에서 폐구 인상법을 이용하여 의치를 제작하였다. 폐구인상법을 이용하여 환자가 가지고 있는 저작압 및 근육의 움직임을 재현하고 이를 통해 구강 기능 운동시 구강 내 근육에 자극이 적고 적절한 유지와 안정을 갖는 임플란트 유지 피개의치를 제작하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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