• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.178-185
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• 2005

목 적 : JMML은 소아에서 발생하는 매우 드문 종류의 백혈병으로서 통상적인 항암화학요법만으로는 완치가 어려워 동종 조혈 모세포 이식을 시행하여야 한다. 아직 국내에서는 본 질환의 조혈 모세포 이식 성적에 대한 보고가 없어 저자들은 단일기관에서 경험한 JMML 환자의 동종 조혈 모세포 이식 성적을 보고하고자 하였다. 방 법 : 8개월에서 39개월 된 11명의 JMML 환자를 대상으로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하였다. 조혈 모세포의 공급원으로 비혈연 골수 혹은 제대혈 7례, HLA 일치 형제 공여자 3례, HLA 1 항원 불일치 가족 공여자 1례 등을 이용하였다. 모든 환자들은 이식 전 항암화학요법을 시행 받았고 일부 환자에게는 13-cis-retinoic acid(CRA)를 사용하였다. 결 과 : 총 11례 중 3례만이 이식 전 치료로 혈액학적 및 임상적 완전관해에 도달하였다. 이식 후 1개월째 첫 키메리즘 평가 결과 완전 공여자 키메리즘 5례, 혼합 키메리즘 5례, 자가회복 1례였다. 혼합 키메리즘 상태에서 비장종대가 해소되지 않았던 1례에서 면역억제제의 급속 감량과 함께 CRA를 지속적으로 투여한 결과 완전 공여자 키메리즘으로의 전환과 함께 완전관해가 유도되었다. 자가회복 되었던 1례는 이식 후 조기 재발하였으나 복합 항암화학요법과 CRA의 투여로 이차 완전관해가 유도되었다. 결과적으로 11례 중 6례가 이식 후 정중 추적기간 15.5개월간 무사건 생존 중이다. 사망한 3례는 모두 완전 공여자 키메리즘에 실패하였던 경우들로서 질병의 재발 혹은 진행이 사망의 원인이었다. 결 론 : 본 연구 결과 JMML의 근치에는 동종 조혈 모세포 이식 후 이식편대 백혈병 효과가 중요한 역할을 담당하며 CRA도 긍정적 역할을 가지는 것으로 사료된다. 이식 후에도 완전관해에 도달하지 못하고 혼합 키메리즘 양상을 보이는 경우, 면역 억제제를 조기 감량하는 정책과 함께 CRA를 도입함으로써 완치의 가능성을 높일 수 있을 것으로 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1329-1339
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• 2006

목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.

• 대한종양간호학회:학술대회논문집
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• 대한종양간호학회 2001년도 제2회 추계학술대회
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• pp.117-117
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• 2001

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권2호
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• pp.122-126
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• 2009

조혈모세포이식 후 1년 이내에 발생하는 폐 합병증의 진단 및 분류는 확립되어 있으나, 수 년 이상 장기간 생존자에게서 발생하는 폐 합병증에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 저자들은 8년 전 동종 조혈모세포이식을 시행받고, 호흡곤란을 주소로 내원한 18세 여자 환자에서, 폐조직 생검을 통해 비분류성 간질성 폐렴을 진단하였으나, 스테로이드 치료에도 불구하고 급격한 악화를 보여 호흡부전으로 사망한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국임상약학회지
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• 제22권2호
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• pp.123-130
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• 2012

거대세포바이러스(Cytomegalovirus; CMV) 감염은 동종조혈모세포이식 환자의 주요 사망원인 중 하나이다. 용량감소전처치(Reduced-intensity conditioning; RIC)를 이용한 조혈모세포이식은 골수억제전처치(Myeloablative conditioning; MAC)에 비해 골수억제 및 면역억제가 적으므로 CMV 감염 발생율을 감소시킬 것이라 예상되었으나 예방적 면역억제요법, T세포 제거 약제의 사용 등으로 서로 상이한 결과가 보고되고 있다. 2007년 1월부터 2009년 12월까지 총 141명의 환자(MAC 113명, RIC 28명)가 동종조혈모세포이식을 받았으며, CMV 감염은 MAC 62.8%, RIC 57.1% (p = 0.310), CMV 질환은 각각 12.4%, 14.3% (p = 0.785)에서 발생하였다. CMV 감염/질환 발생빈도와 CMV 항원 혈증검사 지속기간, 초기/최고치, 생존율은 두 군간 유의한 차이가 없었다. CMV 감염 위험인자에 대한 다변량분석 결과, 환자가 고령일수록(HR 1.024, 95% CI 1.002-1.045; p = 0.031) 또는 grade 2 이상의 급성 이식편대숙주병이 발생한 경우에(HR 1.849, 95% CI 1.031-3.315; p=0.039) CMV 감염 발생 위험율이 유의하게 높았다. 결론적으로, 전처치요법 강도에 따른 CMV 감염의 발생빈도와 발현양상의 차이는 없었으나, 고령이거나 grade 2 이상의 급성 이식편대숙주병이 발생한 환자의 경우 CMV 감염 발생과 유의한 연관성을 보였다. 이상과 같은 결과에 비춰 봐서 CMV 질환이 대부분 이식 100일 이후에 발생한 점을 고려할 때, 이식 후 CMV 감염 발생 시 ganciclovir 선제요법과 함께 이들 환자들에게 지속적인 모니터링을 실시하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

• 대한간호
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• 제37권4호
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• pp.38-49
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• 1998

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제1권1호
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• pp.60-61
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• 2001

• Child Health Nursing Research
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• 제12권4호
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• pp.441-450
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• 2006

Purpose: The purpose of this study was to investigate the physical conditions and social adaptation of children who have undergone hematopoietic stem cell transplantation. Methods: The participants in this descriptive survey were 37 children who had undergone hematopoietic stem cell transplantation at least one year ago. Data were collected through observation and questionnaires and processed with the SAS program. Results: Compared to the time of diagnosis, WBC, RBC and platelet counts had increased significantly. The children were taller than at the transplantation stage, but there was no change in weight and 73% of the children had physical symptoms. Boys who were between 6 to 11 years of age had lower rates of socialization and academic progress than normal Korean boys. Boys between 12 to 17 years of age had higher rates of socialization, but lower rates of academic progress. Girls between 6 to 17 years of age scored lower than normal Korean girls in both categories. Conclusion: The above findings indicate that children who have undergone hematopoietic stem cell transplantation try hard to participate in everyday activities. Therefore nursing interventions to improving normal growth and development and facilitate social adaptation should be provided for them.

• 종양간호연구
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• 제12권2호
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• pp.132-138
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• 2012

Purpose: The purpose of this study was to identify the performance status and quality of life (QOL) of patients after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) according to period of survival. Methods: Participants consists of 83 HSCT patients who were being treated regularly at out-patient clinic in two general hospitals in D city. Data were collected using questionnaires that were modified by Functional Assessment of Cancer Therapy-Bone Marrow Transplabtation (FACT-BMT) scale and Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG). Results: The unrelated HSCT group's survival period was significantly worse than related HSCT group and autologous HSCT group. Performance status of the group with more than 3 years survival was significantly higher than that of the group with less than a year survival. The mean score of total QOL of HSCT patients was 2.69 out of 4. Total QOL was not significantly different among period of survival less than 1 year, 1-3 years, and more than 3 years. But BMT QOL was shown that the group with more than 3 years survival was higher than the groups with less than a year survival. Conclusion: Performance status and BMT QOL of the group with less than 1 year survival was significantly lowered than the groups with more than 3 years survival.

• Child Health Nursing Research
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• 제15권2호
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• pp.190-200
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• 2009

Purpose: This study was done to investigate the educational needs of families of children who underwent hematopoietic stem cell transplantation and to compare these needs with the educational importance as perceived by nurses. Methods: The participants were 44 families of children who underwent hematopoietic stem cell transplantation and 50 nurses who cared for these children. Data was collected through self-report questionnaires which included items on educational needs and the degree of educational importance. The data was analyzed using the SPSS/WIN program. Results: The educational needs of families before and after transplantation were high, with items on disease and treatment, and direct care ranked as most important, respectively. The degree of educational importance as perceived by nurses was different from that of families. Conclusion: The findings indicate that the educational needs of families before hematopoietic stem cell transplantation were different from those after the procedure. Also, the perception of educational importance was different for families compared to nurses. Therefore nursing education programs based on the educational needs of families should be provided.