• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제34권6호
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• pp.488-493
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• 2012

Hemangioma and vascular malformation are the most common benign tumors that are caused by congenitally or traumatic events. Theses tumors represent approximately 1/3~1/4 of all hemangiomas and vascular malformations in the head and neck. There are many forms of treatment for hemangioma and vascular malformation including closed observation, surgery, radiotherapy, laser therapy, steroid therapy, compression, embolization, and sclerotherapy. Ethanolamine oleate is an unsaturated fatty acid salt that has been used as a sclerosing agent because of its excellent thrombosing properties. This paper presents 1 case of intraoral multiple venous malformations treatment with 1.25% ethanolamine oleate (3.6~9.6 mg dose) intralesionally injected for 6 to 14 weeks over 2 week intervals. After the sclerotherapy, lesions almost completely disappeared without side effects. In conclusion, sclerotherapy using ethanolamine oleate is very effective against venous malformations, and sufficiently provides alternative support for surgical and other methods.

• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1523-1528
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• 2020

부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권3호
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• pp.305-312
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• 2008

배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.281-288
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• 2006

목적: 자가심낭막을 절편으로 이용한 심외외측통로 Fontan 수술은 심외통로가 성장할 수 있다는 이론적 장점을 가지고 있다. 이 수술기법의 중기성적과 심외통로의 형태학적 변화를 연구하였다. 대상 및 방법: 1993년 11월부터 2004년 12월 사이에 자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan수술을 시행 받은 42명 환자의 임상자료를 검토하였다. 환자의 나이는 $2.8{\pm}1.5$세였으며, 체중은 $12.3{\pm}3.2$ kg이었다. 체외외측통로는 자가심낭막을 이용하여 기저부를 유지한 상태로 제작하였다. 추적관찰 심조영술을 검토하여 하대정맥에 대한 심외통로의 직경과 단면적을 비교해 보았다. 결과: 수술사망은 4명(9.8%)이었으며, 4예 모두 저심박출증으로 사망하였다. 5명의 환자에서 2주 이상 흉막삼출이 지속되었으며, 1명의 환자가 완전방실차단으로 영구심박동기를 삽입을 요하였다. 37명에서 추적관찰이 가능하였으며 추적관찰기간은 $3.8{\pm}2.2$년이었다. 2명의 환자가 추적관찰기간 중 사망하였는데, 사망의 원인은 각각 상부장관출혈과 원인을 알 수 없는 급사였다. 2명의 환자에서 각각 대동맥판막하 협착과,심외통로와 하대정맥의 연결부위 협착으로 재수술을 받았다. 추적 기간 중 새로 발생한 부정맥은 1명에게서 발견되었고, 혈전 및 색전증에 의한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 자가심낭막을 이용한 심외외측통로 도관 Fontan수술법은 술식이 비교적 간단하고 안전한 방법이다. 수술 후 중기 성적은 양호하며, 심외통로는 성장할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권4호
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• pp.590-599
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• 1996

연구배경 : 기관지 동맥색전술은 일시적 혹은 영구적인 지혈효과를 기대할 수 있고, 지혈효과이외에도 수술이 불가능한 환자나 수술이 필요한 환자의 경우에 수술전 환자상태를 호전시키기 위한 목적으로 이응퇴고 있다. 저자들은 대량객혈환자에서 동맥색전술의 효과 및 객혈의 재발율을 알아보고 재발된 환자의 임상적, 방사선학적 특징과 임상경과 및 예후를 조사하여 동맥색전술의 유용성을 평가해보고자 하였다. 그리고 색전술후에 재출혈이 일어나는 원인과 재발을 예측할 수 있는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 객혈을 주소로 입원한 환자중 1회 100cc이상, 1일 500cc이상의 대량객혈로 동맥색 전술을 시행한 47명의 환자를 대상으로 의무기록과 혈관조영술 사진을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1)대량객혈의 원인질환으로는 폐결핵(35예), 기관지확장증(5예), 국균종(2예), 폐암(2예) 폐동정맥기형(1예)와 원인미상(2예)이 있었다. 2) 기관지 동맥색전술의 지혈성공율은 94%였으며, 추적관찰중 객혈의 재발은 40%였다. 3) 초기 기관지 동맥조영술 소견상 색전대상이 양측성인 경우, 체측부동맥-폐동맥간단락이 있는 경우, 기관지동맥이외의 체측부동맥이 영양동맥으로 관여한 경우와 과도한 신생혈관형성이 있었던 경우 등 이들 모두에서 재출혈군과 비재출혈군 사이에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 4) 재색전술을 시행한 경우는 18예(13명)였다. 이들 중 14예(78%)에서 혈관의 재개통이 있었으며, 8예(44%)에서 초기에 색전하지 못하였던 혈관들의 과증식으로 인한 새로운 영양동맥의 형성에 의한 재출혈이 있었다. 5) 동맥색전술의 합병증은 발열, 흉통, 기침, 배뇨장애 등 경미한 합병증이 대부분(27예,87%)이었고, 마비성장폐색, 무기폐, 하반신마비, 비장경색 등 장기합병증이 각각 1예씩으로 13%를 차지하였다. 결론 : 기관지 동맥색전술은 대량객혈시 지혈율이 높고 심각한 합병증의 빈도가 적어 효과적이면서도 비교적 안전하게 시행할 수 있는 치료방법으로 사료된다. 대량객혈시 초기 기관지 동맥조영술 소견으로 색전술후 재발을 예측하기는 어려우며, 재출혈이 있는 경우 대부분의 원인은 이전 색전동맥의 재개통과 새로운 영양동맥의 형성이 관여함을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.523-528
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• 2005

배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1065-1070
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• 2008

목 적: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 심각한 합병증의 발생을 증가시키나 동맥관 폐쇄에 대한 적절한 시점과 치료 방법에 대한 원칙은 없는 실정이다. 본 연구는 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증의 지연된 폐쇄가 예후에 미치는 영향을 분석하고자 하였다. 방 법: 2005년 3월부터 2007년 5월까지 본원 신생아중환자실에 입원한 1,000 g 미만의 동맥관개존증 환아 58례($26{\pm}2wk$, $782{\pm}146g$)를 대상으로 조기 폐쇄군(생후 7일 이내 폐쇄) 38례와, 지연 폐쇄군(생후 7일 이후 폐쇄) 20례로 분류하여 분석하였다. 혈역학적으로 의미 없는 동맥관 개존증 4례, 선천성 기형 1례, 생후 7일 이내에 사망한 3례는 제외되었다. 결과: 대상 환아 58명의 평균 재태 주령은 $26{\pm}2$주, 출생체중은 $782{\pm}146g$이었다. 주산기 요인으로 지연 폐쇄군에서 재태주령이 짧고($25.7{\pm}1.7wk$ vs $27.1{\pm}2.0wk$), 체외 수정의 빈도가 높았으며(55% vs 24%, P=0.017), 산모의 전자간증이 적었다(5% vs 34%, P=0.013). 동맥관 직경은 조기 폐쇄군과 지연 폐쇄군 간에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. 기관지 폐 이형성증(95% vs 65%, P=0.012), 뇌실내 출혈(70% vs 39%, P=0.027), 비정상적 청력검사 결과(32% vs 8%, P=0.024)는 지연 폐쇄군에서 유의하게 증가하였다. 또한 재태주 령을 보정한 다중회귀분석에서 동맥관 폐쇄가 지연될수록 인공 환기 치료기간(r2=0.362, P=0.008), 총 입원기간(r2=0.257, P=0.020), 완전 장관수유까지 걸린시간(r2=0.305, P<0.001), 총 정맥영양기간(r2=0.224, P=0.010)이 유의하게 증가하였다. 결 론: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 폐쇄가 지연될수록 여러 합병증을 유발하므로 출생 1주 이내에 적극적인 약물적, 수술적 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.