유척삭종(parachordoma)은 팔, 다리, 가슴에 주로 발생하며 천천히 자라는 저등급 악성 종양으로 알려져 있다. 대표적인 감별진단으로는 척삭종(chordoma), 뼈외 점액양 연골육종(extraskeletal myxoid chondrosarcoma) 등이 있으며, 조직학적 검사와 함께 면역조직화학적 검사가 감별진단에 도움이 된다. 저자는 우측 흉벽에 발생한 유척삭종을 광범위 절제 및 흉벽 재건술 후 16개월 동안 재발없이 추적 관찰한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 유방촬영술에서 밀도 높고 거친 석회화 종괴로 관찰된 점액 유방암 증례를 보고한다. 병변은 초음파 영상에서 4.6 cm 크기의 고에코성, 후방음영 증강 및 석회화를 동반한 종괴로 관찰되었다. 이러한 영상의학적 소견은 점액암의 비특징적인 소견으로서, 연골형 분화의 화생성 암, 유방의 골외성 골육종, 연골육종 등에서 나타날 수 있는 소견으로 알려져 있다. 이 병변은 4년간 서서히 증가되는 양상으로 관찰되었으며 당시에는 이형성 석회화 양상으로 관찰되었다. 점액암을 포함한 몇 가지의 드문 아형의 유방암이 거친, 밀도 높은 석회화 종괴로 관찰될 수 있으므로, 즉각적인 생검이 고려되어야 할 것이다.
원발성 심장 종양은 비교적 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 수술을 시행받은 원발성 심장 종양의 결과에 대하여 살펴보았다. 대상 및 방법: 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세심장혈관 병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 시행 받은 86명의 환자들을 대상으로 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양 및 악성 종양으로 나누어 고찰하였다. 환자들의 평균 연령은 $44.3\pm20.8$세였으며 남자가 29명$(33.7\%)$ 여자가 59명$(66.3\%)$이었다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예$(94.2\%)$였고 이 중 점액종이 70예$(78.7\%)$로 가장 많았으며 섬유종이 5예$(5.6\%)$, 횡문근종이 3예$(3.4\%)$였고, 악성 종양은 5예$(5.8\%)$였다 결과: 점액종은 양성 종양의 $86.4\%$였고 환자들의 평균 나이는 $50.4\pm15.4\;(7\~80)$세였다. 여자가 49명$(70\%)$이었으며 가장 흔한 증상은 호흡 곤란$(62.9\%)$이었다. 종양은 57예$(81.4\%)$에서 좌심방 중격에 위치하였고, 우심실 중격에 위치한 1예를 제외하고는 모두 완전 절제가 가능하였다. 수술 사망은 얼었으며 1예에서 수술 후 승모판막 부전이 발생하여 승모판막 대치술을 시행 받았다. 평균 추적 관찰 기간은 $109.3\pm71.8$개월이었고 이 기간 중 종양의 재발 소견을 보인 환자는 없었다. 점액종외의 양성 종양은 11예$(12.8\%)$로 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예였다. 2예에서 진균성 심내막염 및 저산소증으로 인한 수술 사망이 있었으며 재수술은 없었다. 악성 종양은 5예$(5.8\%)$로 미분화성 육종이 2예, 횡문근육종 1예 등이었고, 수술 사망은 없었으나 추적이 가능했던 3예에서 합병증에 의한 사망이 있었다. 걸론: 점액종은 완전 절제 후 예후가 매우 좋았으며, 점액종외의 양성 종양은 증상 완화에 도움이 되었다. 악성종양은 종양과 관련된 증상을 완화시키기 위하여 수술이 필요하였으나 예후는 불량하였다.
38세 여자가 약 45일 전부터 발생한 안면부종과 경정맥 울혈 소견을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 사진에서 우측 상전 종격동(superoanterior mediastinum)에 연성 조직 음영(soft tissue opacities)이 있었고, 상대정맥 조영사진에서는 상대정맥 내강에 분엽을 가지는(lobulated) 종괴가 관찰되었다. 상대정맥을 절개하고 상대정맥과 내경정맥의 접합 부위로부터 우심방 입구에 걸쳐 존재하는 종괴를 절제하였다. 육안적으로 종괴는 교양(gelatinous)의 점액성(myxoid) 형태를 띠고 있었고, 현미경적, 면역조직화학적 검사결과 상대정맥의 혈관벽에서 발생한 점액성 평활큰육종(myxoid leiomyosarcoma)으로 진단되어 보고하는 바이다.
배경: 심장에 발생하는 종양은 흔치 않다. 심장종양의 종양에 대한 임상적 특징과 수술 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1990년 3월부터 2005년 12월까지 35명(남자14명, 여자 21명)의 환자를 대상으로 하였으며 평균 나이는 52.4세였다. 임상 및 병리학적 조사를 후향적으로 시행하였다. 수술은 좌심실 섬유종 1예를 제외한 전 예에서 완전 절제술을 시행하였다. 결과: 양성은 30예였으며 그중 점액종이 29예, 섬유종이 1예였다. 악성은 5예로 골육종, 미분류 점액성 육종, 간세포암, 신세포암, 그리고 난황낭암이 각 1예였다. 양성인 경우 수술 사망은 없었으며 완전절제 후 추적이 가능했던 27예의 경우 재발된 예는 없었다. 악성의 경우 4예가 술 후 6개월 이내에 사망하였다. 결론: 좌심방의 점액종이 가장 많았으며 양성의 경우 외과적 치료는 효과적이었으나 악성인 경우 예후는 매우 불량하였다.
지방육종은 주로 근간 간엽조직으로부터 발생되어지며, 중년이상의 남성에서 호발하고 주된 발병부위는 하지 및 후복막강이고 구강 주위조직에 이환되는 경우는 극히 드문 악성종양이며, 본 증례에서는 4년 전 좌측 하지에서 발생되어 우측 하지 및 좌측 협부에 전이된 것으로 생각되어지는 점액양의 지방육종으로 종물의 외과적 절제술 및 화학요법을 시행하였고 장기적인 관찰이 요구된다.
원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
수부에 발생하는 연골점액양 섬유종은 매우 드문 양성 종양의 하나이다. 방사선학적으로, 병리학적으로, 수부에 발생하는 다른 양성 종양, 즉 내연골증, 연골아세포증, 거대세포수복성 육아종, 연골육종과 감별하여야 한다. 저자는 59세 여자 환자와 19세 남자 환자에서 수지에 발생한 연골점액양 섬유종을 경험하여 이에 보고하며, 특히 비특이적인 임상적 발현과 특징적인 방사선학적, 병리학적 소견을 기술하였다.
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is an unusual soft tissue sarcoma with distinctive histologic features. It once was called chordoid sarcoma because it resembles chordoma histologically. The lesion has been shown to be of chondroblastic origin. This lesion shown to have ultrastructural and molecular features distinct from that of myxoid chondrosarcoma of bone. We report a case of extraskeletal myxoid chondrosarcoma in forefoot.
The cytologic findings in fine needle aspiration of a case of myxoid liposarcoma of the mediastinum are described. The smear and cell block of the aspirate revealed solid clusters with background of amorphous material and scattered single tumor cells. The clusters were moderately cellular and consisted of atypical lipoblasts in varying stages of differentiation and delicate plexiform capillaries. Good correlation was found between the histologic and cytologic findings in the fine needle aspirates. The differential diagnosis between myxoid liposarcoma and other myxoid soft tissue tumors is discussed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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