원발성 심장 점액육종은 대단히 희귀하며 원발성 심장 종양 중에서도 드물다. 저자들은 희귀한 원발성 심장 점액육종을 보고하는 바이다. 환자는 40세 여자 환자로 운동시 호흡 곤란과 심계 항진을 주소로 내원하였다. 심초음파 검사로 좌심방내 종양이 발견되어 응급 수술을 시행하였다. 좌심방내의 고식적 종양 절제후 병리 소견상 심장 점액 육종으로 진단되었으며 수술 후 별다른 합병증 없이 퇴원하였다.
점액섬유육종은 고령자에서 가장 흔한 연조직 육종 중 하나이며 사지, 몸통 및 후복막에서 흔히 발생한다. 그러나 종격동 점액섬유육종은 매우 드물며 문헌에서도 몇 가지 사례만이 보고되었다. 이에 저자들은 66세 남성에서 수술로 확진된 전종격동 점액섬유육종의 영상 소견을 MRI 소견 중심으로 보고하고자 한다.
점액섬유육종은 장년의 환자에서 가장 흔한 연조직 종양중 하나로 주로 사지에서 발생하며, 흉벽에서는 드물게 발생한다. 53세 여자 환자가 흉골(manubrium)에 통증을 동반한 흉벽종괴를 주소로 내원하여, 종양적출술을 받았다. 종괴는 근육층까지 침범한 피하층 종양으로 조직검사상 점액성 변화와 세포의 고충실성을 보이는 중등급의 점액섬유육종으로 진단되었다. 드문 질환으로 알려진 흉벽의 점액섬유육종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
유방에 발생하는 점액성 지방육종은 극히 드문 유방의 악성종양이다. 저자들은 엽상종양의 과거력이 있는 44세 여자 환자에서 발생한 유방 점액성 지방육종의 1예를 보고하고 유방촬영술, 초음파, 자기공명영상의 영상 소견을 보고하고자 한다. 종양은 수술 전 영상검사에서 엽상종양의 재발로 오인되었으나 후향적으로 비교했을 때 점액성 지방육종과 엽상종양의 감별에 도움이 될 수 있는 초음파 소견을 고찰하였다.
목적: 지방육종의 치험 예들을 분석하여 생존율에 영향을 미치는 예후 인자를 밝히고, 향후 효과적인 치료의 접근에 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법: 2002년부터 2015년까지 지방육종으로 진단, 치료받은 환자 총 45예 중 고분화 지방육종 4예를 제외한 41예를 분석하였다. 성별, 나이, 발생 부위, 병기, 조직학적 분류, 방사선 치료, 항암 화학 치료 등이 무병 생존율에 미치는 영향에 대한 후향적 연구를 시행하였다. 점액성 지방육종으로 진단된 28예에 대해서는 원형세포 성분 포함 여부에 따른 분석을 추가로 진행하였다. 결과: 진단 시 평균 연령은 52.05세(25-82세), 평균 추시 기간은 63.7개월이었으며, 평균적인 무병 생존율은 41.7%였다. 점액성 지방육종의 경우 무병 생존율은 43.2%였다. 분석 결과 나이, 발생 부위 조직학적 분류 등은 무병 생존율에 영향을 미치지 못하였으나 병기(Musculoskeletal Tumor Society stage)와 성별에서 통계적으로 유의한 연관을 나타내었다. 점액성 지방육종에 대해서는 원형세포 성분에 따른 결과의 차이를 보이지 않았다. 결론: 지방육종의 병기와 환자의 성별이 예후에 영향을 미치는 유효한 인자로 나타났다. 지방육종은 여러 예후 인자들에 의해 치료 결과에 차이를 보이므로, 치료에 있어 이러한 점을 고려하여야 한다.
6 년령의 수컷 시츄 견이 복부 팽만을 주 호소로 내원하였다. 복부 방사선 검사와 초음파 검사에서 많은 양의 액체를 포함하고 있는 연부조직 밀도의 종괴가 발견되었다. 종괴의 세포학적 검사를 위해 초음파 유도 세침흡인을 실시하였으며, 세포학적 검사 결과 섬유화가 동반된 육아조직이 의심되었다. 종괴의 확인과 수술적 제거를 위해 진단적 개복술을 실시하였다. 개복시 원위 공장부위에 인접한 장간막의 뿌리에서 유래한 종괴가 확인되었고 종괴는 원위공장 부위에 부착되어 있었다. 종괴와 부착 부위의 분리가 어려웠기 때문에 종괴와 부착 부위를 모두 수술적으로 제거하였으며 장문합술을 실시하였다. 종괴의 조직병리학적 검사 결과 저 악성도 점액육종이 진단되었으며, 종양 세포는 알시안 블루 염색에 양성 반응을 보였다. 추가로 실시한 Ki67 항체를 이용한 면역조직화학 염색 결과 Ki-67 지수는 2.5 였다. 환축은 절제술 실시 후 현재까지 30개월 동안 전이와 재발의 증거 없이 살고 있다.
목적: 본 연구의 목적은 사지에 발생한 점액성 지방육종 환자의 치료 결과를 후향적으로 분석하여 생존율과 재발 및 전이의 양상 등 치료 결과를 알아보고, 예후에 영향을 미치는 인자를 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2015년 12월까지 원자력병원에서 점액성 지방육종으로 치료 받은 91명의 환자(일차성 83명, 재발성 8명)를 대상으로 하였다. 치료 후 재발 및 전이 발생 및 생존율 및 생존의 예후 인자를 조사하였다. 평균 추시 기간은 84개월(범위, 5-196)개월이었다. 결과: 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 82%, 10년 생존율은 74%였다. 일차성 환자에서 생존율에 영향을 미치는 인자는 종양의 크기(p=0.04), 원형 세포 분포 정도(p<0.0001), 병리적 등급(p=0.0002), 국소 재발(p=0.006)이었다. 폐외 전이는 전이 환자의 75.0%(18/24)에서 나타났으며 전이 후 평균 생존 기간은 26개월(범위, 2-72개월)이었다. 결론: 점액성 지방육종은 주로 하지에 발생하며 종양의 크기, 병리적 등급, 원형 세포의 분포, 국소 재발 여부가 예후에 영향을 미치고, 다른 일반적인 육종과 달리 폐 이외의 전이를 많이 하는 특징이 있음을 치료 또는 추시중 유의해야 할 것이다.
근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양은 매우 드물다. 52세 남자 환자에서 전완부의 점액섬유육종과 직장의 선암이 동반된 동시성 이중성 원발성종양이 발견되었다. 환자는 1년전부터 발생한 전완부의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 전완부의 병변은 조직학적으로 점액섬유육종으로 확진되었다. 전신적 검사상 결장경 검사에서 직장의 선암이 발견되었으며 CT 검사상 폐로의 전이와 심장내 종양이 발견되었다. 병리학적 확정진단 후에 전완부의 수술적 절제술과 술 전,후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 술 후 2달 후에 종양 색전에 의한 폐동맥혈전색전증으로 사망하였다. 저자들은 매우 드문 근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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