염증성 근섬유 아세포종은 주로 어린이와 젊은 성인에서 발생하는 고형 종양으로, 고립성 폐 결절의 약 0.7%를 차지한다. 1937년 처음으로 폐에서 발생한 예가 보고된 이후 장간막(mesentery)이나 심장 식도 부위(cardioesophageal region)에 발생한 것들이 보고되고 있다. 이것은 조직학적으로는 양성이지만 국소 침습성과 재발성 때문에 악성을 완전히 배제하기 어렵다. 최근 본 병원에서 좌측 폐에 발생한 염증성 근섬유 아세포종을 수술적 절제후 재발 소견 없이 추적 관찰 중이다.
자석을 삼킨 소아가 방문한 경우, 위안에 있으면 내시경을 통해 제거하는 것이 필요하며, 위유문부를 이미 통과한 후에 자석이 계속 같은 위치에 있거나 장천공 또는 폐쇄와 같은 합병증이 발생하면 수술적으로 이물을 제거하여야 한다. 저자들은 삼킨 자석 5개로 인하여 소장 내 누공이 형성되어 수술을 시행하였던 드문 례를 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
Mesenteric and omental cysts are rare intra-abdominal lesions in childhood, and may present various clinical features such as an asymptomatic mass or an acute abdomen. Therefore, these entities are frequently misdiagnosed preoperatively or are found only incidentally at operation for other conditions. We analyzed our experiences of 19 cases in a 19 year period from 1981 to 1999, at College of Medicine, Catholic University of Korea. There were 12 boys and 7 girls with a mean age of 4.8 years (range, 3 days to 15 years). Common presenting symptoms were abdominal pain (47%), abdominal distension (31%), abdominal mass (24%), vomiting (15%) and fever (10%). Ultrasonography was the most preferred method of diagnosis. Other diagnostic modalities include CT, MRI, and abdominal ascites tapping in selected patients. Location of the mesenteric cysts was small bowel mesentery in nine, the right mesocolon and retroperitoneum in one, the left mesocolon in one, and the jejunum, sigmoid-colon mesentery in one. Most of the patients underwent cyst excision, but six patients required concomitant bowel resection for complete removal of the lesions, and two patients underwent unroofing and simple aspiration respectively. There was one mortality case due to sepsis.
시험관아기 시술 후 발생한 복강임신은 난관이나 난소 이외에 생기는 매우 드문 자궁외 임신으로 다른 자궁외 임신에 비해 특이증상이 없기 때문에 진단이 어려울 뿐만 아니라 높은 사망률을 보인다. 복강임신이 생기는 대표적인 부위는 간, 비장, 장간막, 횡격막 등이 보고된 바 있다. 본 저자들은 시험관아기 시술 후 발생한 복강임신 중 자궁천골인대에 발생한 자궁의 임신을 간단한 문헌고찰과 함께 최초로 보고하는 바이다.
조직병리소견과 면역염색결과를 바탕으로 14년령 암컷 시베리아 호랑이의 복막뒤공간에서 발생한 악성부신경절종을 보고하였다. 부신경절종은 동물에서 드물게 발생하는 신경내분비종양으로 주로 자율신경계의 부신외신경절 세포로부터 발생한다. 원발종괴는 복막뒤공간에 요추의 배쪽면을 따라 장방향으로 부착되어 있었고, 장간막림프절, 신장, 자궁, 부신, 폐, 흉선으로 전이되었다. 종양세포는 다각형의 통통한 형태에 과립상의 호산성 세포질을 갖고 있었으며, 섬유혈관 기질에 의해 구획되어 집락(cluster) 또는 둥지(nest) 모양으로 배열된 전형적인 Zell-ballen 형태를 나타냈다. 면역염색에서 synaptophysin, chromogranin A, neuron-specific enolase에 특이적인 양성반응을 보였다. 본 증례는 시베리아 호랑이에서 발생한 악성후복막부신경절종이 전신으로 전이된 최초보고이다.
위장관계 폐쇄가 있는 선천성 중복낭종은 사람과 동물에서 아주 드물게 발생한다. 생후 5일령의 한우 송아지가 초유를 한번 섭취한 후 식욕부진과 무배변 등의 임상증상으로 본 대학병원에 내원하였다. 시험적 개복술에서 십이지장 근위부위에 장간막 반대측 벽내에서 난원형의 종괴($16{\times}7$ cm)를 확인하였다. 종괴의 장막층을 절개하여 수양성 내용물을 흡인한 후, 종괴 내강을 통과하여 십이지장 점막을 절개하였고, 상하부 위장관계의 개통성을 확인하였다. 송아지는 수술 후 회복하여 수술 3개월 후에도 특별한 임상증상은 없었다.
신경섬유종증 1형은 상염색체우성질환으로 가장 흔한 유전 질환 중 하나이다. 혈관병증은 드물게 발생할 수 있으며, 신경섬유종증 1형 혈관병증은 동맥류, 협착, 동정맥기형의 형태로 나타난다. 동맥류의 경우 자연파열과 같은 치명적인 합병증을 유발할 수 있다. 신경섬유종증 1형과 연관된 하장간막동맥류의 파열로 인한 장간막출혈은 매우 드물게 보고되고 있다. 이에 저자들은 신경섬유종증 1형에 의한 방추형 상직장동맥류의 자발적 파열로 내원한 56세 여성환자에서 코일을 이용한 경도관 동맥 색전술을 시행하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
염증성 가성 종양은 주로 폐와 안와에서 드물게 발생하는 종괴 형성 병변이다. 복부 및 골반에서의 염증성 가성 종양의 발생은 매우 드물지만, 이는 조영증강되는 연부조직 병변으로 나타날 수 있으며 악성 종양 혹은 섬유경화질환과 혼동될 수 있다. 대개 이는 여러 장기에서 다양한 불특정 영상 소견을 보인다. 적절한 임상 정보와 함께 술전 염증성 가성 종양의 진단이 이루어지는 것은 알맞은 환자 처치를 도울 수 있다. 현 임상화보에서는 간, 비장, 신장, 위장관, 장간막, 골반, 후복강에서 발생한 복부골반강의 염증성 가성 종양의 영상의학적 소견을 정리한다.
염증성 근섬유모세포종(inflammatory myofibroblastic tumor)은 드문 종양으로, 조직학적으로 근섬유모세포성 방추세포의 증식과 다양한 염증 세포들의 침윤을 특징으로 한다. 이 종양은 전신의 모든 해부학적 위치에서 생길 수 있으나 주로 폐, 장간막, 대망에서 생긴다고 보고되어 있으며, 대부분의 경우 어린이 또는 젊은 성인에서 발생한다. 췌장에서 발생하는 경우는 매우 드물며, 악성 종양을 포함한 다른 종양과 구별하기 어렵기 때문에 정확한 영상의학적 진단이 어려운 경우가 흔하다. 이에 저자는 중년 여성의 췌장 두부에서 발생한 염증성 근섬유모세포종의 사례를 초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 소견들과 함께 제시하고 문헌을 검토하고자 한다.
장회전이상과 이로 인한 중장염전은 생후 1개월 이내에 호발하는 외과적 응급 질환이다. 전형적인 증상은 급성 담즙성 구토이며, 유아기 이후에는 반복적인 복통과 같은 비특이적인 증상을 호소할 수 있다. 장간막 띠로 인한 십이지장 폐쇄나 고리췌장, 십이지장 전방 문맥과 같은 기형을 동반하기도 한다. 중장염전은 장의 괴사를 일으켜 생명을 위협할 수 있으므로 정확하고 빠른 진단이 중요하다. 상부 위장관 조영술, 초음파 및 CT로 진단할 수 있으며, 초음파는 소아에서 방사선 피폭 없이 빠르고 정확하게 진단할 수 있어 선별검사로 대두되고 있다. 본 임상화보에서는 장회전이상과 중장염전의 핵심적인 영상 소견 및 진단적 접근법에 대해 알아보고, 실제 증례에서 경험한 진단적 오류와 주의할 점에 대하여 살펴보고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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