• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.898-902
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• 2003

목 적 : 소아기 피부근염 환아들의 진단 시 나타나는 임상적 특징과 소아기 피부근염의 진단 기준을 비교하여 조기 진단에 필요한 기준을 제시하고자 하였고, 소아기 피부근염에서 나타나는 자가항체들을 조사하여 진단에 유용한가를 알아보았다. 방 법 : 1985년 3월부터 1999년 3월까지 서울대학교병원 소아과에 내원하여 처음으로 소아기 피부근염으로 진단 받았던 32명의 환아들을 대상으로 성별, 남녀 비, 진단 시 나이, 진단 시 나타난 증상, 근육 효소치, 근전도 및 근육 생검 소견, 면역학적 이상 소견, 자가항체 검사 소견 등에 대한 자료를 의무 기록을 중심으로 후향적인 방법으로 조사하였다. 결 과 : 전체 32명의 환아들 중에서 남아가 8명, 여아가 24명 이었고, 남녀 비는 1 : 3이였다. 진단 시 평균 나이는 남아가 $4.6{\pm}6.9$세, 여아는 $6.9{\pm}7.3$세였고, 여아의 경우에는 진단 시 나이 분포가 2-3세경과 8-9세경에 빈발하였다. 소아기 피부근염의 진단 기준에서 특징적인 발진과 근위부 근육 약화 소견은 32명의 환아들 모두에서 나타났다. 한가지 이상의 근육 효소치의 증가가 있는 경우가 29명으로 90%이었고, 이 중에서 LDH의 증가가 28명(88%)으로 가장 많았다. 근육 생검은 16명(70%)에서 양성 소견이 나타났고, 근전도 검사는 20명(74%)에서 진단 기준에 합당한 소견이 나왔다. 진단 시 나타난 임상 증상들 중에서 근위부 근육의 통증과 압통이 17명(53%), 석회 침착증이 10명(31%)이었고, 연하 곤란(25%), 관절염(25%), 발열(22%) 등의 순으로 나타났다. 진단 시 자가항체로는 항핵항체와 류마티스성 인자를 제외하고는 모두가 음성이었다. 항핵항체는 14명(47%)에서 양성 이었고, 류마티스성 인자(RF)는 2명(7%) 만이 양성이었다. 결 론 : 소아기 피부근염의 진단 기준은 민감도는 높지만 조기 진단을 하기 위해서는 새로운 진단 기준이 필요한 것 같다. 소아기 피부근염에서는 성인에서 나타나는 근염-특이 자가항체의 양성률이 매우 낮아 임상적으로 혹은 검사 상으로 피부근염이 확실할 경우에는 자가항체를 검사하는 것은 의미가 없는 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1165-1172
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• 2007

Self/non-self discrimination and unresponsiveness to self is the fundamental properties of the immune system. Self-tolerance is a state in which the individual is incapable of developing an immune response to an individual's own antigens and it underlies the ability to remain tolerant of individual's own tissue components. Several mechanisms have been postulated to explain the tolerant state. They can be broadly classified into two groups: central tolerance and peripheral tolerance. Several mechanisms exist, some of which are shared between T cells and B cells. In central tolerance, the recognition of self-antigen by lymphocytes in bone marrow or thymus during development is required, resulting in receptor editing (revision), clonal deletion, anergy or generation of regulatory T cells. Not all self-reactive B or T cells are centrally purged from the repertoire. Additional mechanisms of peripheral tolerance are required, such as anergy, suppression, deletion or clonal ignorance. Tolerance is antigen specific. Generating and maintaining the self-tolerance for T cells and B cells are complex. Failure of self-tolerance results in immune responses against self-antigens. Such reactions are called autoimmunity and may give rise to autoimmune diseases. Development of autoimmune disease is affected by properties of the genes of the individual and the environment, both infectious and non-infectious. The host's genes affect its susceptibility to autoimmunity and the environmental factors promote the activation of self-reactive lymphocytes, developing the autoimmunity. The changes in participating antigens (epitope spreading), cells, cytokines or other inflammatory mediators contribute to the progress from initial activation to a chronic state of autoimmune diseases.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제3권1호
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• pp.21-25
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• 2001

Background & Object : Myasthenia gravis(MG) is an autoimmune disease due to binding of antibody to acetylcholine receptors on the muscle membrane. It is well known that other autoimmune diseases infrequently accompany myasthenia gravis. The aim of this study was to evaluate the clinical significance of associated autoimmune diseases(AAD) and compare prognosis between MG with AAD and MG without AAD. Method : A total of 65 MG patients(24 men and 41 women) were enrolled at this study. From the clinical records of these patients, we investigated the clinical characteristics and prognosis of MG with AAD and compared these data with those of MG without other such diseases. Results : AAD were found in 10 of 65 cases(15%). 9 cases of 10 MG with AAD were generalized MG type. The most common disease was thyroid disorder. The rate of AAD was higher in thymic abnormal patients. There was no significant remission rate difference between MG with AAD and MG without AAD, but the percentage of patients experienced crisis was higher in MG with AAD. Conclusion : The occurrence of AAD may suggest a more generalized autoimmune disturbance that could be associated with a less favorable prognosis.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권7호
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• pp.613-616
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• 2004

전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한한의학방제학회지
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• 제13권1호
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• pp.215-222
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• 2005

About the case of the patient who has diagnosed Systemic Lupus Erythematosus and admissed to our hospital from 27. January. 2005 to 28. February 2005, we could controll by herb medications userd differently patients-to-patients. SLE does not exactly correspond to any specific category of oriental medicine. But, according to previous reports, it can be controlled by oriental differential diagnosis of symptoms and signs. Because we diagnosed and treated her as at the point of Oriental Medicine and got the improvement, so we report. We think that the patient must get the screen test exactly and treat the disease proper ly, and if we apply this result to clinical cases at the point of Oriental Medical base from gathering and researching more cases, it will arouse sympathy-the excellence of Oriental Medicine and make the necessity of the further research and report from now on.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.6-12
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• 2013

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, antifactor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

• 한국진공학회:학술대회논문집
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• 한국진공학회 2010년도 제39회 하계학술대회 초록집
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• pp.62-62
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• 2010

인공관절은 노인성 질환이나 자가 면역질환, 신체적인 외상 등에 의한 관절의 손상 부위를 대체하기 위해 고안된 관절의 인공대용물로써 최근 인구의 고령화와 질병, 사고의 증가에 따라 그 수요가 급격히 증가하는 추세를 보이고 있다. 인공관절의 소재로는 현재 metal-on-polymer(MOP) 소재가 가장 많이 사용되고 있는데, metal 소재로서는 Co-Cr계 합금이, polymer 소재로서는 초고분자량 폴리에틸렌 (ultra high molecular weight polyethylene) 이 주로 사용되고 있다. MOP 소재의 경우 충격흡수의 장점이 있는 반면 wear debris에 의한 골용해로 인해 관절이 느슨해지는 문제점이 발생하여 재시술의 주요 원인이 되고 있다. 또한 metal 소재로 주로 사용되고 있는 Co-Cr계 합금의 경우 인공관절의 마모, 부식 현상에 의해 Co, Cr등이 체내에 용출되어 세포독성의 문제를 일으킬 수 있다는 단점을 가지고 있다. 본 연구에서는 고체원소 이온주입 기술을 이용하여 316L stainless steel 기판에 niobium을 이온 주입 한 후 niobium nitride (NbN) 박막을 증착하여 counterpart 소재인 초고분자량 폴리에틸렌(UHMWPE) 의 마모를 줄이는 실험을 진행하였다. Pin-on-disk tribometer를 통해 마모 테스트를 진행하여 NbN 박막의 내마모특성을 평가하였으며, 박막의 결정구조 및 화학적 특성을 평가하기 위해 XRD, AES 분석을 수행하였다. 또한 박막의 경도와 표면조도를 측정하기 위해 micro hardness tester, AFM을 이용하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제8권1호
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• pp.118-122
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• 2001

저자들은 이전의 보고와 달리 알레르기의 과거력이 없으면서 ANA 양성을 보인 6세된 여아에서 아급성 괴사성 림프절염 1례를 경험하였기에 주로 자가 면역 질환과의 관련성에 대한 최근의 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.288-293
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• 2007

TTP는 발열, 미세혈관용혈성빈혈, 혈소판 감소, 신경계 장애, 다양한 정도의 신기능 이상을 특징으로 하는 임상 증후군으로 SLE 등의 자가면역질환과 드물게 동반되어 발생한다[1]. TTP의 증상은 SLE의 임상증상과 유사하며, 두 질환이 동반되어 발생할 수 있어 이들의 감별은 쉽지 않다. 그러나 치료에 있어 두 질환의 감별은 중요함으로 별리기전에 대한 충분한 연구가 필요하다[1-4]. 저자들은 청소년기 두 명의 남아에서 TTP와 SLE가 동시에 발생한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제13권1호
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• pp.81-86
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• 1996

Systemic lupus erythematosus in a dog, suspected systemic lupus erythematosus in a dog, and autoimmune thrombocytopenic purpura hemmorrhagica in a dog are reported. A fice-year old, female Chihuahua (Case 1) showed initially hemorrhagic diathesis and purpura hemorrhagica. Afterward, it showed polymyositis and polyarthritis. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation trom blood. Systemic lupus erythematosus was diagnosed. This reponded well to the immunosuppressants, but developed iatrogenic Cushing syndrome and steroid hepatopathy. A two-and-half-year old, male toy poodle (Case 2) had chief complaint of red urine. Occult blood test for the urine sediment. This did not respond at all to antibiotics and carbazochrome, which is one of systemic coagulants. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation from blood. This responded relatively well to immunosupressants such as prenisolone, azathioprine and cyclophosphamide. systemic lupus erythematosus is suspected. A nine-year-and-three-month old, female Maltese (Case 3), which had history of congestive heart failure and ovariohysterectomy showed purpura hemorrhagica in the skin of chest. This had severe thrombocytopenia and leukocytosis. As prednisolone was administered before immunological examination or demonstration of LE-cell, it was impossible to diagnose whether purpura hemorrhagica developed as a member of systemic lupus erythematosus or independent of systemic lupus erythematosus. This responded well to prednisolone, and so autoimmune thrombocytopenic purpura hemorrhagica was diagnosed.