목적: 위와 소장에 발생한 위장관 간질종양의 임상병리학적 특징을 비교하여 예후 인자 및 적절한 치료의 방침을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 대진의료재단 분당제생병원에서 1998년 8월부터 2006년 5월까지 위장관 간질종양으로 진단된 38명의 환자 중 분석 및 추적 조사가 가능했던 29명의 환자에서 임상 양상을 조사하고, 면역조직화학적 염색을 시행하였으며, NIH 합의안에 따라 위험도를 분류하여 각각 위와 소장에서 발생한 위장관 간질종양을 비교하였다. 결과: 위와 소장에 발생한 위장관 간질종양의 임상병리학 적 차이 및 재발 양상의 차이는 없었으며, NIH 위험도 분류에 따라 나눈 고위험군과 저위험군 간에 재발의 차이는 있었다(P=0.030). 결론: 위장관 간질종양에서 원발 부위인 위와 소장간에 임상병리학적 양상이나 예후에 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나, NIH 분류에 의한 고위험군에서는 재발 가능성이 높으므로 치료 지침에 따른 적절한 추적관찰이 필요하며, 앞으로 여러 기관의 예를 통합한 큰 모집단을 대상으로 지속적인 연구를 시행하여 국내 실정에 맞는 정확한 진단 기준 및 치료지침이 만들어져야 될 것으로 사료된다.
목적:소아 UTI에서 non-E. coli UTI 의 빈도를 확인하고 원인균주별(E. coli vs. non-E. coli) 임상양상과 항생제 내성률을 비교하고자 하였다. 방 법: 2008년 9월부터 2009년 8월까지 UTI 입원 환아 중에서 원인균주가 배양 증명된 환아들을 대상으로 하였다. 인구학적 특징, 임상양상, 검사소견, 원인균주와 항생제 내성률을 전향적으로 조사하였다. 결과:전체 84명 중 E. coli UTI 은 63명(75.0%)이었고 non-E. coli UTI은 21명(25.0%)이었다. 성별 연령군에 따라서 non-E. coli의 분포는 차이를 보였다 : 6개월 미만 남아군, 10.5%; 6개월 이상 남아군, 50.0%; 6개월 미만 여아군, 43.7%; 6개월 이상 여아군, 25.0% (P =0.014). E. coli UTI군에 비해, non-E. coli UTI 군에는 입원 전 항생제를 치료받은 환아의 비율이 높았고(P=0.017), 혈뇨가 동반된 환아의 비율은 낮았다(P=0.014). E. coli 보다 non-E. coli는 cefazolin과 cefotaxime, imipenem, TMP/SMX, tetracycline에 대해 높은 내성률을 보였다(P<0.05). 결론:소아 UTI 치료과정에서, 증가 추세의 non-E. coli UTI 빈도와 성별 연령군별 원인균주의 차이, E. coli 보다 높은 non-E. coli의 항생제 내성률은 고려되어야 할 사항이다.
X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, ALD)은 과산화소체베타산화과정(peroxisomal ${\beta}$-oxidation)의 장애로 매우긴사슬지방산(very long chain fatty acids, VLCFA)이 신경계의 백질과 부신피질 및 고환에 축척된다. 이 질환은 과산화소체막단백질(peroxisomal membrane protein)을 형성하는 Xq28에 위치하는 ATP-binding cassette, subfamily D, member 1 (ABCD1) 유전자 돌연변이에 의해 주로 발생한다. X 연관 ALD는 다양한 임상양상을 보이는데 전형적인 소아대뇌형 부신백질이영양증은 10세 이전의 남아에서 대뇌백질에 빠르게 진행하는 탈수초현상을 보인다. 8세 된 남자 환아로 정상발달과정을 보이던 중 초등학교 입학 후에 집중장애와 산만한 모습으로 인해 주의력결핍과다활동장애로 진단받고 치료를 받았었다. 환아는 내원 8개월 전부터 말이 어눌해 지고 걸을 때 오른 발을 끌며 자주 넘어지는 모습을 보여 내원하였고 오른쪽 상, 하지의 근력이 떨어지는 양상이 관찰되었다. 검사상 부신기능저하증 소견을 보였으며 혈청 지방산 분석검사에서는 C26:0, C42:0/C22:0, C26:0/C22:0가 증가하였다. 뇌 자기공명영상에서는 T2와 FLAIR 강조영상에서 양측의 두정후두부의 백질과 소뇌의 백질에서 대칭적으로 고신호강도를 보였다. 환아는 부신백질이영양증로 진단하였고 ABCD1 유전자 분석 검사에서 새로운 c.983delT (p.Met329CysfsX7) 돌연변이가 확인되었다. X 연관 ALD는 유전자형과 표현형에 연관성이 없으며 다양한 임상양상을 보이기 때문에 환자들마다 임상증상을 잘 관찰해야 하며 향후 유전자 기능을 좀 더 파악하고 임상증상에 영향을 주는 다른 요소에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.
목 적 : 가와사끼병에서 고용량 정주용 면역글로불린 1회 투여에 반응을 보인 군과 재투여 한 군간에 임상양상, 혈액 검사 및 관상동맥 병변의 차이를 비교하고, 고용량 면역글로불린 재투여의 효과를 규명하고자 했다. 방 법 : 1999년 3월부터 2001년 7월까지 이화의대 목동병월에 가와사끼병으로 입원한 174명의 입원 및 외래기록을 후향적으로 조사하였다. 1회 면역글로불린에 반응을 보인 군을 I군(154명)으로, 재투여를 받은 환아군을 II군(20명)으로 하여 임상양상, 혈액검사 및 관상동맥 병변에 대한 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 고용량 면역글로불린 치료를 받은 174명의 환아 중 20명(11.5%)이 면역글로불린을 재투여 받았고 이 중 2명(1.1%)은 면역글로불린에 저항을 보였다. 2) 두 군간에 성별, 나이 및 임상양상에서는 유의한 차이가 없었다. 3) 면역글로불린 재투여군에서 1회 투여군에 비하여 혈중 albumin은 유의하게 낮았고 (3.7 vs 3.4 g/dl, P<0.05) ALT는 유의하게 높았다(118.2 vs 229.3 U/L, P<0.05). CRP도 재투여군에서 유의하게 높았다(8.9 vs 13.3 mg/dL, P<0.05). 4) 관상동맥병변은 면역글로불린 1회 투여군이 13.6% 재투여군이 45%로 면역글로불린 재투여군에서 유의하게 높았다. 결론 : 고용량 정주용 면역글로불린 투여 후에도 발열이 지속되거나 재발열 되는 가와사끼병의 치료에 면역글로불린 재투여는 안전하고 효과적이었으나, 관상동맥 합병증을 감소시키지는 못하였다.
병적 웃음과 울음(Pathological laughing and crying, PLC)은 감정과 관계없이 갑작스럽게 표출되는 웃음이나 울음이 특징이며 신경계 질환과 관련 있다. 이는 환자의 대인관계 및 일상생활에 상당한 곤란을 가져오지만 약물치료에 비교적 반응이 좋으므로 적절한 진단이 중요하다. PLC는 전전두엽과 변연주변 네트워크(paralimbic network), 소뇌 및 교뇌 기저의 조절이상으로 발생한다. 이들의 조절에는 여러 신경전달물질이 관여하며 특히 세로토닌성 기능의 이상이 관련있다. 주된 치료는 약물치료이며 선택적 세로토닌 재흡수 억제제를 비롯한 항우울제에 좋은 효과를 보인다. 그 외 도파민계 약물, 비경쟁적 NMDA 수용체 길항제도 일부 효과가 있다. PLC의 진단과 평가에는 몇 가지 척도들이 사용되고 있으나 그 특징적 임상양상을 파악하는 것이 가장 중요하다. 따라서 이러한 PLC의 임상양상과 병태생리를 이해하고 적절한 치료법을 살펴봄으로써 임상에서의 관심을 높이고자 한다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제5권1호
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pp.36-40
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1994
소아 ${\cdot}$ 청소년기에 나타나는 우울장애는 복잡한 임상양상을 나타낸다. 이 장애의 역학, 임상 양상, 원인 등에 대하여 더욱 많은 논문들이 발표가 되고 이재가 되고 있으나, 치료에 대한것은 아직 잘 확립 되지 않았다 많은 수의 논문들에서 소아 ${\cdot}$ 청소년기의 우울장애는 성 인과는 다르게 치료를 해야 한다는 발표를 하고 있다. 이 논문에서는 이 질환에 대하여 가능한 다양한 치료 방법에 대하여 검토를 하였으며, 임상가들을 위하여 체계적인 접근방식을 제공하였다. 또한 우울증의 치료지침을 제시하였다. 결론적으로 소아 ${\cdot}$ 청소년기의 우울장애의 치료를 성공적으로 하기 위하여는 포괄적이고 전체적인 접근 방식을 필요로 한다. 또한 우울증을 가진 개개인의 아동과 그의 가족들이 필요로 하는 치료방식이 서로 다르기 때문에 임상가는 가능하면 여러가지의 다양한 치료방식에 익숙해야 한다.
후두 편평세포암은 종양세포의 생물학적 특성과 발생부위별 미세환경이 다르기 때문에 임상적 병기만으로 예후를 추정하는 것은 다소 문제점이 있다. 이에 저자들은 종양세포의 유전정보에 의한 증식능이 예후와 연관성이 있는지 규명하고자 EGFR, p53 단백 및 pRB의 표현양상을 후두 편평세포암 40례의 임상적 특성과 비교 검토하여 다음과 같은 성적을 얻었다. 1. p53 단백의 양성 표현율은 임상적 병기, 원발병소의 병기, 경부 림프전이절의 병기, 병리조직학적 분화도, 재발이나 원격전이 흑은 이차암이 있었던 경우와 연관성이 높았다. 2. pRB의 음성 표현율은 침습성이 강한 성문상분, 임상적 병기, 원발병소의 병기, 병리 조직학적 분화도, 재발이나 원격전이 혹은 이차암, 치료에 실패한 경우와 연관성이 높았다. 3. 3년생존율은 p53의 양성표현율과 관계가 있었다. 4. EGFR은 특별한 상관관계가 없었다. 이상의 결과로 보아 p53 단백과 pRB의 암억제유전자 단백의 면역조직화학적 염색을 통한 표현양상은 후두 편평세포암의 생물학적인 특성을 잘 반영하고 있을 뿐만 아니라 종양 즉 인자들과 밀접한 상관관계가 있어 후두 편평세포암의 악성도를 예측하는데 도움을 주는 예후인자로서 적용시킬 수 있을 것으로 생각된다.
목 적 : Mycoplasma 페렴은 학동기 및 청소년기 호흡기 감염의 흔한 원인균이나 최근의 보고들에 의해 영유아에서도 호흡기 감염의 주요 원인균으로 주목받고 있다. 이에 최근 3년간의 소아 mycoplasma 페렴의 연령별 발생 빈도의 변화 및 영유아와 연장아에서의 임상 양상과 검사 소견의 차이를 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월 1일부터 2003년 2월 28일까지 을지대학병원 소아과에서 mycoplasma 폐렴으로 진단된 206명(입원 181명, 외래 25명)을 대상으로 2세 미만, 2세 이상~5세 미만, 5세 이상-10세 미만, 10세 이상으로 분류하여 임상 양상, 이학적 검사, 흉부 방사선 소견, 혈청학적 검사 소견을 비교 분석하였다. 진단 기준은 mycoplasma 항체가가 1 : 320 이상이거나 회복기 혈청에서 항체가가 4배 이상 증가 또는 감소한 경우로 정의하였다. 결 과 : 1) 2세 미만 영유아군에서의 발생 빈도는 28명으로 전체의 13.6%였으며 1세 미만에서도 4명(1.9%)의 발생 빈도를 보였다. 2) 2세 미만 연령에서의 발생 빈도가 유의하게 매년 증가하였다(P<0.05). 3) 전체 평균 연령은 $5.12{\pm}2.91$세였으며 2000년 $5.35{\pm}2.90$세, 2001년 $5.25{\pm}3.27$세, 2002년 $4.76{\pm}2.67$세로 매년 감소하는 경향을 보였으나 유의한 차이는 없었다. 4) 주요 임상 양상은 기침, 발열, 가래소리, 콧물, 호흡 곤란 등이었고 연령에 따른 임상 양상의 차이는 없었으나 콧물과 호흡 곤란의 경우 2세 미만에서 연장아에 비해 유의하게 높게 나타났다(P<0.05). 5) 연령에 따른 혈액검사소견과 방사선 소견의 차이는 없었다. 결 론 : 전체 소아 연령 중 2세 미만 영유아의 발생 빈도는 13.6%였으며 또한 매해 발생 빈도가 증가하여 2세 미만 영유아에서도 폐렴의 주요 원인균으로 M. pneumoniae를 반드시 감별해야 할 것으로 생각된다. 그러나 임상 양상과 검사 소견이 비특이적으로 영유아에서 치료가 늦어질 경우 발생할 수 있는 합병증을 막기 위해 조기 진단을 위한 관심과 주의가 필요할 것으로 생각된다.
목 적 : 국내 B형 인플루엔자의 임상 양상 및 A형 인플루엔자와 비교를 위해 후향적 연구를 시행하였다. 방 법 : 2011-2012 인플루엔자절기에 multiplex PCR로 인플루엔자가 진단된 소아청소년 입원 환자들의 의무 기록 분석으로 B형 인플루엔자의 임상 양상과 함께 같은 기간 A형 인플루엔자와의 차이점을 조사하였다. 결 과 : 연구 기간 동안 진단 된 145명 인플루엔자 환자 중, A형 인플루엔자 66명, B형 인플루엔자 78명이 있었고, 1명은 A, B형 인플루엔자가 동시에 진단되었다. 이들은 기침(88.2%), 콧물(77.1%), 가래(60.4%) 등 호흡기 증상을 호소하며, 하기도 감염(49.3%) 및 상기도 감염(31.9%)으로 진단된 경우가 많았다. B형과 A형 인플루엔자 환자의 주요 증상 및 검사실 소견은 차이가 없었고, A형에 비해 B형 인플루엔자 환자의 입원 전 발열기간이 길었다(3.0일 vs. 2.5일, P=0.043). 결 론 : 임상 양상만으로 B형과 A형 인플루엔자 감별은 제한성이 있고, B형 인플루엔자 환자의 입원 전 발열 기간 3일을 고려한다면 진단 후 치료보다 감염 전 예방이 중요하다.
목적 본 연구는 Coronavirus disease 2019 (이하 COVID-19) 폐렴 환자의 임상 양상과 흉부 전산화단층촬영(이하 CT) 소견을 분석하고자 하였다. 대상과 방법 IRB의 승인을 받은 연구로, 51명의 COVID-19 확진 환자들을 후향적으로 분석하였다. 환자들을 임상 양상에 따라 경증과 중증으로 나누어 두 그룹 간에 임상 양상과 흉부 CT 소견을 비교하였다. 결과 총 51명의 환자(남자 22명, 여자 29명, 평균 56.5 ± 16세, 범위 22~88세) 중 37명(72.5%)은 경증, 14명(27.5%)은 중증이었다. 중증 환자들의 평균 연령(68.7 ± 12.5세)은 경증 환자들(51.8 ± 14.9세)보다 많았다(p < 0.001). 중증 환자가 기저질환을 가지고 있는 경우가 많았으며(71% vs. 41%, p = 0.049), 혈액검사에서 림프구 백분율 감소를 보이는 경우가 많았다(86% vs. 32%, p = 0.001). 흉부 CT 소견은 대부분의 환자들에서 간유리음영과 폐경화가 혼합된 양상이거나(76%) 간유리음영으로(22%) 나타났고, 양측 폐 하부, 후방, 변연부에 나타나는 경우가 많았다. 중증 환자에서 병변이 더 많은 수의 폐엽을 침범했고, CT 위중도 점수도 높았다. 결론 COVID-19 폐렴 확진 환자의 특징적인 흉부 CT 소견을 숙지하는 것이 빠른 진단과 적절한 치료에 도움이 될 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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