• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.959-964
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• 2007

목 적 : 태변 흡인 증후군에 이환된 환아의 임상적 고찰과 분만 직후의 기관내 삽관을 통한 태변 흡입이 태변 흡인 증후군의 예후에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2006년 6월까지 2년 6개월 동안 제일 병원 신생아 집중 치료실에 입원한 환아 중에서 태변 흡인 증후군으로 이환된 44명을 대상으로 하였고, 이중 출생 직후 활발하지 않아 신생아 소생술 지침에 따라 기관 삽관을 통하여 태변 흡인을 시행하였으나 태변 흡인 증후군으로 이환된 군(12명)과 출생 직후 활발하여 기관 삽관을 하지 않았으나 태변 흡인 증후군으로 이환된 군(32명)으로 분류하여 각 군의 임상적 특징, 산과적 위험인자, 동반 질환, 치료 방법, 입원 기간 등을 의무기록을 통하여 후향적으로 비교 분석 하였다. 결 과 : 태변 흡인 증후군으로 이환된 환아에서 조기 흡인군과 조기 비흡인군에서 평균 재태 연령, 평균 출생 체중, 성별, 분만 방식 등은 통계적으로 유의한 차이가 없었으나 평균 아프가 점수는 조기 흡인군에서 1분, 5분 모두에서 유의하게 낮았으며, 동반 질환으로는 지속성 폐동맥 고혈압(13.6%), 신생아 경련(9.1%), 기흉 및 기종격(6.8%)에서 높은 빈도로 나타났다. 인공 호흡기 치료는 35예(79.5%)에서 시행하였고, 고빈도 진동성 환기법으로 치료 받은 환아는 조기 비흡인군에서 1예 있었으며 폐계면 활성제 치료를 받았던 환아는 조기 흡인군에서 1예(8.3%), 조기 비흡인군에서 5예(15.6%)로 조기 비흡인군에서 많았으나 통계적인 의미는 없었다. 기계적 환기 요법의 치료 기간과 입원 기간은 조기 비흡인군에서 길었으나 통계적으로 유의한 차이가 없었으나 총 산소 치료 기간은 조기 비흡인군에서 통계적으로 의미있게 길었다. 결 론 : 본 연구를 통해 태변 흡인 증후군 환아의 조기 비흡인군에서 폐 계면 활성제의 사용이 많았고, 기계적 환기 요법 치료 기간, 입원 기간 등이 길었지만 통계적으로 유의한 차이는 없었으며, 총 산소 치료 기간은 통계적으로 조기 흡인군에 비하여 유의하게 길었던 것으로 조사되었다. 그러므로 태변 착색아 중에서 활발한 군에 대한 더 세부적인 지침이 필요하다고 사료되며, 신경학적 후유증의 장기 예후에 대한 더 많은 연구와 추적 관찰이 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권6호
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• pp.1223-1235
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• 1998

연구배경 : 급성호흡곤란증후군(ARDS) 환자의 폐 산소화를 개선시키기 위한 보조적 치료법인 복와위 자세에서의 인공환기는 대상 환자의 약 61%에서, 흡입 산화질소 투여는 60-80%에서 효과가 있는 것으로 보고되어 있다. 산소화 호전의 주된 기전은 복와위시는 이환이 심한 등쪽 폐의 환기 호전에 의한 단락 감소이며, 산화질소 투여 시는 이환부위로부터 정상 폐포로의 폐 혈류의 재분포에 의한 단락 감소안 것으로 알려져 있다. 그러므로 복와위와 산화질소의 병용 치료 시 산소화 개선에 상승 효과를 기대할 수 있으나 이에 관한 임상 연구는 없었다. 이에 저자들은 ARDS환자에서 두 치료의 병합이 가스 교환 및 혈류 역학에 미치는 영향을 관찰하였다. 방 법 : ARDS 환자 12명(연령 $56{\pm}12$ 세, 남 : 여=9 : 3)을 대상으로 앙와위에서 호흡 및 혈류역학적 지표를 측정한 후 복와위로 전환하였다. 복와위 30분과 2시간에 동일 지표들을 측정한 뒤 산화질소를 투여하고 (5-10 ppm), 이후 30분, 2 시간 및 산화질소 투여 중단 후 10분에 각각 동일 지표들을 재 측정하였다. 결 과 : 가스 교환 지표 : 복와위에서 산화질소 병용 치료시, 앙와위 및 복와위에서보다 $PaO_2/FiO_2$가 증가되었고(각각 p< 0.01) 폐동맥혈 산소분압차($AaDO_2$)는 감소하였다(각각 p<0.005). 호흡 역학적 지표 : 폐 탄성, 호흡기계 탄성, 기도 저항 및 흡기말 기도압은 치료 방법에 따른 차이가 없었다. 혈류 역학적 지표 : 복와위에서 산화질소 병용 치료시, 앙와위 및 복와위에서보다 심 박출량 및 조직산소전달량($DO_2$)이 증가되었으며(각 P< 0.05), 폐혈관 저항, 평균 폐동맥압 및 폐동맥쐐기압은 감소되었다(각 P< 0.05). 결 론 : 급성호흡곤란증후군 환자에서 복와위 및 산화질소 홉업의 병용 치료는 복와위 단독 치료에 비해 폐산소화 호전에 상승 작용이 있으며, 조직으로의 산소 전달량도 증가시키므로 급성호흡곤란증후군 환자의 보조적인 치료법으로써 유용할 것으로 사료되었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권3호
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• pp.343-352
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• 2000

연구배경 : 대부분의 국내 중환자실에서는 간호사들에 의해 호흡 치료가 이루어지고 있으나 그 실태는 잘 알려지지 않았다. 본 연구는 국내 중환자실에서 시행되는 호흡요법의 종류 및 호흡치료사들의 필요성을 알아보고자 하였다. 방법 : 중환자실이 설치된 117개 병원의 수간호사들을 대상으로 설문조사를 실시하였다. 결과 : 117개 병원 중 100개 병원에서 회신하여 회신율은 85%(대학병원 97%, 산하병원 81%, 종합병원 77%) 였다. 대학병원 66단위 중 18단위, 종합병원 58단위 중 35단위에서 통합 중환자실로 운영되고 있었으며 중환자실 전담의사가 있는 병원은 47.1% 였다. 호흡요법 전문치료사가 있는 병원은 없었으며 응답자의 92.8%가 전문치료사의 필요성을 인정하였다. 중환자실에서 제공되는 호흡요법 중 기관지흡인, 자세 변경, 타진법, 기침유발 등은 대부분 시행되고 있었으며 진동마사지, 간헐적 양압환기법 등은 종합병원에서의 시행률이 낮았다. 이러한 호흡요법은 주로 간호사들에 의해 시행되어졌으며 평균 8시간 근무 중 이러한 호흡요법 시행에 소모되는 시간은 1시간 미만에서 4시간까지 다양하였다. 산소공급을 위해 사용하는 장치 중 venturi mask, T-piece 등은 종합병원에서의 사용률이 낮았으며 종합병원은 전통적인 인공환기법에 대한 의존도가 상대적으로 높았다. Swan-Ganz catheter monitoring등의 혈역학적 감시 장비도 병원간의 차이를 보였다. 의료장비의 관리 및 보관에서도 담당 의공학과가 갖추어진 곳이 종합병원은 드물었다. 결론 : 국내 중환자실의 호흡치료는 간호사들에 의해 제공되고 있으며 병원 수준에 따라 제공되는 호흡요법 수준의 차이가 커 전문적 호흡요법의 수행을 위해서는 호흡치료사 제도의 도입이 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제10권2호
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• pp.186-192
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• 2003

목 적 : 최근 서울, 경기지역의 산후조리원에서 전원된 신생아들에서 설사와 동반된 체중감소, 대사성 산증 증세를 보이는 급성 신생아 장염이 집단 발생하여 최근 서울, 경기지역 9개 병원에서 경험하였던 예들을 분석하여 질병의 원인과 경과, 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 서울, 경기지역 9개 병원에서 2001년 10월부터 2002년 7월까지 산후조리원에서 전원되었던 신생아 33명을 대상으로 하여 혈액 pH <7.20, 호흡부전, 인공호흡기의 사용, 쇼크, 범발성 혈관내 응고증 중 한가지 이상의 소견이 포함된 18명을 중증군, 나머지 15명은 중등도군으로 나누어 후향적 조사를 실시하였다. 결 과 : 중증군의 연령이 중등도군에 비해 유의하게 높았고(P=0.005), 재태 연령과 출생체중, 입원당시 체중은 차이가 없었으나, 체중감소는 중증군에서 유의수준에 근접하여 더 심하게 나타났다(P=0.0512). 혈액검사에서 중증군이 중등도군에 비해 백혈구 및 혈소판수가 유의하게 더 높았고(P=0.0362, 0.1436), 혈액가스검사에서 중탄산염이 중증군에서 더 낮았다(P=0.032). 바이러스 검사에서는 로타바이러스 검사가 중등도군에서 13례 시행에 5례, 중증군에서 15례 시행에 2례가 양성이었고, 아스트로바이러스 검사가 중등도군에서 3례 시행에 1례, 중증군에서는 3례 시행했으나 모두 음성이었다. 중등도군은 치료 후 모두 회복되었으나 중증군 4례에서는 환아가 사망하였다. 결 론 : 신생아 장염환자들은 조기에 발견 치료하는 것이 중요하며 이를 위해 최근 늘어난 산후조리원의 법제화 및 전문의료인력 배치가 필요하다. 본 연구에서는 중증군 환아들이 중등도군 환아들보다 늦게 치료를 받기 시작해 증상이 심했다고 추정되나 원인균이나 산후조리원 이외 지역의 장염 환아들과 비교에 대한 결론을 내릴 수 없어 향후 신생아에서의 급성장염에 대한 역학조사가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권1호
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• pp.15-20
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• 2003

중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권2호
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• pp.43-49
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• 2018

단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.394-400
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• 2006

목 적 : 세기관지염은 영유아에서 흔한 하기도 감염이며 RSV 바이러스가 가장 흔한 원인 바이러스다. 그러나 RSV 감염에 대한 능동면역을 이용한 예방은 아직 이용할 수 없는 실정이다. 본 임상고찰은 최근 5년 동안 2세 이하의 어린이에서 RSV 감염에 의한 세기관지염의 임상양상을 평가하고자 하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 원광대학교병원 소아과에 입원한 환아 가운데 생후 24개월 미만이며 하부호흡기 감염의 증거가 있는 환아 513명 중 비강 분비물에서 RSV 항원 양성인 소아 127명을 대상으로 하여 흉부 X-선, 임상양상과 기본 혈액검사 소견을 조사하였다. 결 과 : 1999년부터 2003년까지 5년간 각 연도별 발생은 2001년에 43례(34%)로 가장 많은 발생을 보였다. 5년 통산 월별 발병은 11월에 37례(29%)로 가장 많았고 매년 늦가을부터 겨울철에 발병이 집중되는 양상을 보였다. 주요 임상소견은 기침이 120례(94%)에서 나타났고 수포음은 78례(61%)에서 청진되었고 호흡곤란과 천명은 각각 27례(21%), 21례(17%)에서 관찰되어 수포음의 청진이 하기도 감염의 주요 소견이었다. 가장 흔한 흉부 X-선 소견은 폐의 과도한 공기음영이었고 110례(87%)에서 관찰되었다. 122례에서 합병증없이 회복되었으나 5례에서 2일간 기계적인 인공호흡 치료가 필요하여 고위험군에 속하는 환아의 집중관리가 요구된다. 결 론 : 5년간 입원환자로 본 RSV에 의한 하부호흡기 감염은 늦가을과 겨울철에 발병이 많았지만 일년내내 하기도 감염 환아가 발생하였으며, RSV 감염으로 주로 고위험군 소아에서 중한 경과를 취하는 경우가 있어서 RSV 호흡기 감염에 대한 인구를 기초로 한 감시체계와 범국가적인 체계적 조사로 유병률 및 유행에 대한 평가가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.881-887
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• 2009

목 적 : 최근 신생아 집중 치료의 발달로 인하여 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중출생아(very low birth weight infants, VLBWI)의 생존율이 높아지고 있다. 이에 저자들은 최근 12년간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저체중 출생아의 치료 결과의 변화를 조사하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 VLBWI 339명을 대상으로 하였고 I기(1997-2003년), II기(2004-2008년)로 나누어 각기별 출생체중과 재태연령의 변화, 생존율, 이환율, 사망원인 및 시기에 대해 병록지 검토를 통해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : VLBWI 발생 빈도는 II기에 유의하게 증가하였으며 평균 출생체중 및 재태 연령도 I기에 비해 II기에 유의하게 감소하였으나 1분과 5분 아프가 점수는 II기에 더 높았고(P<0.05), 인공 호흡기 사용기간, 산소 총 투여 기간에는 두 기간사이의 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 산모와의 관계를 보면 자궁경부 근무력증, 출생 전 스테로이드 사용, 조기 양막파수는 II기에 유의하게 증가하였다. 생존율에 있어서는 I기에 59.1%, II기에 74.2%로 유의한 증가를 보였으며(P<0.05), 출생체중 1,000 g 미만, 재태연령 28주 미만의 환아의 생존율 증가가 두드러졌다. 극소 저체중 출생아에서 흔히 동반되는 질환으로는 호흡곤란 증후군, 미숙아 망막증, 패혈증, 기관지폐 형성이상, 동맥관 개존증, grade III 이상의 뇌실 내 출혈 및 뇌백질 연화증, 괴사성 장염의 발생은 동맥관 개존증을 제외하고는 두 기간 간의 유의한 차이는 없었다. 사망 원인으로는 호흡곤란 증후군이 가장 많았고 폐출혈, 패혈증이 그다음을 차지하였고, 사망 시기는 두 기간 모두 7일 이내 사망률이 가장 높았다. 결 론 : 최근 12년간 본원에서 출생한 VLBWI의 생존율은 현저히 향상되었으며 특히 1,000 g 미만 28주 미만 환아에서의 생존율 향상이 두드러졌다. 이는 여러 가지 신생아 집중치료술의 향상에 따른 것으로 생각된다. 하지만, 아직 초기 사망율이 높으므로 급성기 치료에 더욱 관심을 갖고 출생체중, 재태연령, 산소치료등과 밀접한 관계가 있는 합병증인 기관지폐 형성이상, 미숙아 망막증 등의 빈도를 줄이기 위해 노력해야 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권2호
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• pp.380-387
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• 1998

연구배경: 압력보조환기법은 기계호흡으로부터 이탈시 최근에 많이 이용되는 인공환기법으로 적절한 압력보조 수준이 이탈 과정에 중요하며 특히 최소압력보조 (minimal pressure support) 수준에서 환자의 환기 상태가 적절하면 치료자는 인공 호흡기로 부터 여탈 및 기관내 관을 발관할 수 있다. 그러나 부적절한 최소압력 보조 수준의 적용은 환기 이탈 기간의 장기화나 이탈 실패를 초래할 수 있다. 본 연구는 이탈기 환자들이 최소압력보조 치의 범위를 알아보고 또한 최대 흡기유량과 총환기계 저항의 곱으로 구한 최소압력보조치의 계산값과 환자의 기관내 관 끝에서 실측한 값 사이의 차이를 비교함으로써 유도식으로 계산된 최소압력 보조 값의 임상적 유용성을 예측하고자 하였다. 방 법: 기저 질환이 호전되어 기계호흡으로부터 이탈이 가능한 환자 16명을 대상으로 폐 감시기 (CP-100 pulmonary monitor, Bicore, USA)를 이용하여 부가된 호흡일을 구한 후 최소압력보조의 수준을 직접 측정하였고, 이들 중 9예에서는 또한 유도식 (peak inspiratory flow rate$\times$total ventilatory system resistance=minimal pressure support)을 이용하여 최소합력보조의 수준을 구하였다. 결 과: 대상환자 16명중 14명에서 측정한 최소압력보조의 실측치는 4~12.5 cm$H_2O$로써 환자에 따라 차이가 심하였다. 대상 환자 중 2명에서 각각 15, 21 cm$H_2O$로써 높게 측정되었으나 기관내 관을 발관 후 내강이 기도 분비물로 심한 폐쇄가 발견되었다. 실측치를 측정한 16명중 9명에서 유도식을 이용하여 최소압력 보조의 계산치를 구하였으며 실측치와 계산치의 비는 평균 0.81로 실측치 보다 높게 나타나는 경향을 보였으나 실측치와 계산치의 상관 계수는 0.88(p=0.002)로 통계학적으로 유의한 상관관계를 보였다. 결 론: 압력보조환기법에 의한 이탈 시도시 최소압력보조 수준의 결정은 유도식을 이용하여 계산된 값을 적용하는 것이 치료자가 임의적으로 일정한 값을 적용하는 것보다 더 나을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.862-868
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• 1997

서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.