Purpose: Alport SD., the most common herectitary rephriris, is a renal disease with rapid progression. Deafness, ocular abnormalities and a specific EM finding may be associated in addition to a family history. We have aralyged retrospectively. Methods: We observed 12 children with Alport syndrome who were diagnosed at Dept. of pediatrics in Kyunghee Univ., College of Medicine, from Apr. 1991 until Jun. 1999. We used four criteria for diagnosis: renal disease, family history, deafness or eye abnormalities, and a specific finding in electron microscopy Results: 2 of 12 patients had all features of the four diagnostic criteria. We could not trace an exact family history in 3 patients, and 6 patients did not exhibit deafness or eye abnormality. One could not have renal biopsy because offer chronic renal failure. Other three criteria were observed in her. The ratio of male to female observed was 1:2 respectively and the mean age of initial renal symptom was 5.6 years. 9 of 12 patients had a family history of renal disease. In the audiogram and ocular examination for 11 of 12 cases, sensorineural hearing loss was observed in 6 and ocular abnormality in 2 cases. In electron microscopic finding, irregular thickness of the capillary basement membranes with lamination of lamina densa and foot process obliteration was noted in 9 of 11 and thin basement membrane with splitting and foot process obliteration was noted in the other 2. The mean period of follow-up was 3 6/12 years. And one patient developed the chronic renal failure until now and had kidney transplantation. Conclusion: For the diagnosis of Alport syndrome, the following four diagnostic criteria are very important : renal disease, family history, deafness or eye abnormalities, and a specific finding on electron microscopy. We expect that more patients can be detected through the analysis of these characteristics.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.49
no.3
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pp.348-356
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2022
Supernumerary teeth develop from excessive proliferation and development of the dental lamina. Supernumerary teeth can cause several problems, including ectopic eruption, delayed eruption, root resorption of adjacent teeth, and diastema. Supernumerary teeth in infancy are rare and have rarely been reported. Case of a 2-day-old infant with 3 supernumerary teeth is presented here and the patient was followed up for 21 months. The erupted supernumerary tooth in the primary dentition was extracted under moderate sedation at the age of 14 months. Microcomputed tomography analysis of the extracted tooth confirmed microscopic root malformation. After extraction, the midline diastema was reduced and oral hygiene improved. Early diagnosis and prompt treatment can prevent complications of supernumerary teeth.
Antibody changes in experimental anisakiasis were observed in 10 rabbits which were infected each with 10 Anisakis simplex larvae. The sera were collected before and on the 6th to the 95th day after the infection. Using crude saline extract of Anisakis larvae as antigen, specific IgM and IgG antibody levels were observed by ELISA and SDS-polyacrylamide gel electrophoresislimmunoblot. Levels of specific-IgM antibody were elevated from the 6th day, reached their peaks on the lIth day after the infection, and dropped thereafter. Serum levels of IgG antibody increased from the 6th day and reached their peak on the 26th day after the infection, and decreased gradually thereafter. When SDS-PAGE of the crude extract was done, at least forty-one SDS-polypeptide bands were recognized. Of them, IgM antibody reacted mainly to the bands of 168, 95, 74, 64, 51, 47 and 34 kDa while IgG antibody reacted strongly to 168, 92, 85, 64, 58, 52, 42 and 40 kDa bands. The crude extract showed negligible cross reactions with sera of other parasitic diseases and normal control. Key words: Anisakis simplex larvae, experimental anisakiasis, rabbit, antibody, ELISA, SDS- PAGE/immunoblot.
Purpose : To determine the clinical association of diagnostic criteria and the prevalence of autoantibodies in newly diagnosed children with juvenile dermatomyositis(JDM). Methods : Thirty-two children with JDM were identified at Seoul National University Children's Hospital from March 1985 to March 1999 by retrospective review. The diagnosis of JDM was based on the criteria proposed by Bohan and Peter. We investigated for the presence of several autoantibodies: antinuclear(ANA), double-stranded DNA, anti-Sm, anti-ribonucleoprotein(RNP), anti-SSA/ SSB, anti-Jo1, anti-Scl-70 antibodies and rheumatoid factor(RF). Results : Sex ratio and age at diagnosis were similar to data published in other studies. All the newly diagnosed children with JDM had a typical rash(100%) and proximal muscle weakness(100%); 17(53%) had muscle pain or tenderness; 10(31%) calcinosis; eight(25%) dysphagia; eight(25%) arthritis, and seven(22%) fever. Muscle enzymes were elevated in 90% of the patients. Of the 27 patients who had an electromyogram, 20(70%) had diagnostic results. Sixteen(70%) of biopsied patients had appropriated results for JDM. Patients were negative for all autoantibodies except ANA and RF. ANA and RF were detected in 47% and 7% of the patients respectively. Conclusion : Although the sensitivity of the criteria proposed by Bohan and Peter is superior, each of these criteria has possible confounding factors. Additional criteria may be needed for early diagnosis of JDM. Based on our findings of autoantibodies in JDM, we do not recommend routine testing for autoantibodies in children with typical JDM.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.48
no.1
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pp.122-128
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2021
Short root anomaly (SRA) is a rare dental condition with abnormally short and blunt root morphology. It mostly affects maxillary central incisors symmetrically and only has been observed in permanent teeth. A 9-year-old girl was referred from a local dental clinic for short root development in mixed dentition with no symptoms. Radiographic and intraoral examinations revealed SRA on upper and lower incisors and mandibular first molars along with other dental anomalies such as enamel hypoplasia and dens invaginatus. During long - term follow - up for 5 years, her mixed dentition has changed to permanent dentition and generalized SRA was observed in all permanent teeth. Cephalometric radiograph also revealed the calcification between the anterior and posterior clinoid processes described as a sella turcica bridge which was reported associating with dental anomalies. Early diagnosis of SRA is emphasized for successful management and prevention of root resorption and tooth loss. This report aimed to present a rare case of generalized SRA along with other dental anomalies and sella turcica bridging in a female patient through long - term follow - up.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.34
no.3
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pp.447-453
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2007
The purpose of this study was to investigate the relationship between morphology and number of deciduous teeth and the occurrence of other dental anomalies in their successors, and to evaluate the necessity of early diagnosis of dental anomalies in the primary dentition. Prevalence of double teeth and congenital missing teeth was investigated in 254(134 boys, 120 girls) panoramic radiographic films, taken by 2 to 7-year-old children in Chonnam National University Hospital from 2000 to 2005. And then it was examined that relationship of anomalies of the primary dentition and their successors. Among them 11 children(6 boys, 5 girls) had double teeth or missing teeth. And prevalence of the double teeth was 1.6% and missing teeth was 3.1%. One subject had double teeth in in the mandible and missing teeth in the maxilla. Of the 11 cases of dental anomalies in primary dentition, 7 cases had congenital missing tooth in their successors. This study suggests that the dental anomalies in the primary dentition induced high prevalence of the congenital missing of permanent successors in the permanent dentition.
Journal of the Korea institute for structural maintenance and inspection
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v.8
no.4
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pp.247-256
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2004
The damage curves for the 2-story shear building to the impulsive rectangular loads were established with the peak load and Impulse ratio producing the critical displacement. The convolution integrations with the Impulse response matrix and the loads were used to find the responses of the building. The impulse response matrix required in the calculations of the convolution integration were found with the mode superposition method It is shown from the established damage curves that the responses of the top and bottom floor are sensitive to the magnitude and the impulse of the loads respectively.
Transactions of the Korean Society for Noise and Vibration Engineering
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v.19
no.7
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pp.726-735
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2009
In this paper, we propose an approach to signal model-based fault detection and diagnosis system for induction motors. The current fault detection techniques used in the industry are limit checking techniques, which are simple but cannot predict the types of faults and the initiation of the faults. The system consists of two consecutive processes: fault detection process and fault diagnosis process. In the fault detection process, the system extracts the significant features from sound signals using combination of variance, cross-correlation and wavelet. Consequently, the pattern classification technique is applied to the fault diagnosis process to recognize the system faults based on faulty symptoms. The sounds generated from different kinds of typical motor's faults such as motor unbalance, bearing misalignment and bearing loose are examined. We propose two approaches for fault detection and diagnosis system that are waveletand-variance-based and wavelet-and-crosscorrelation-based approaches. The results of our experiment show more than 95 and 78 percent accuracy for fault classification, respectively.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.35
no.4
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pp.677-683
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2008
The purpose of study was to compare the prevalences of severe early childhood caries(S-ECC) using two different diagnostic criteria. The subjects of this study included 401 preschool children from 36 to 71 months of the randomly selected seven nurseries in Iksan city. Severe early childhood caries was defined as (1) 1 or more cavitated, missing (due to caries), or filled smooth surfaces in primary maxillary anterior teeth or (2) a decayed, missing, or filled score of ${\geq}$4 (age 3), ${\geq}$5 (age 4), or ${\geq}$6 (age 5) surfaces. The prevalence determined by maxillary anterior caries and the prevalence determined by dmfs were 26.7%, 28.9% in 3 years, 32.4%, 30.4% in 4 years, 39.4%, 41.3% in 5 years, and 35.4%, 35.9% in all, respectively. The results suggest that the two diagnostic criteria of the severe early childhood caries yield almost the same results.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.28
no.1
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pp.180-184
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2001
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is an autosomal dominant human bone disease characterized by abnormal clavicles, patent sutures and fontanelles, and dental anomalies. Among dental anomalies, it is characterized that permanent dentition is severly disturbed due to multiple supernumerary teeth and abnormalities of tooth morphology. A eight-year-old female patient diagnosed as cleidocranial dysplasia visited in our hospital. Upon clinical oral exam, retained deciduous teeth, constriction of dental arch, anterior cross bite, and multiple dental caries were observed. In the dental panoramic radiograph, retained deciduous teeth and multiple supernumerary teeth in the maxilla and the mandible were found. In the cephalometric radiograph, open sutures and wormian bones were seen. In the chest P-A view absence of clavicles was observed. The cleidocranial dysplasia patients have eruption problems in permanent dentition both in regions with and without supernumerary teeth. The severely delayed or arrested eruption of permanent teeth has been ascribed to various factors : 1) The presence of multiple supernumerary teeth, 2) malformed roots with lack of cellular cementum, 3) the jaw bone being too dense, and 4) abnormal resorption of bone and primary teeth. Formation and maturation of primary teeth in cleidocranial dysplasia are normal, whereas the permanent dentition has various anomalies. Therefore, dentists should understand the development of dentition in cleidocranial dysplasia, and treat them in proper time.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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