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정신 지체가 아닌 페닐케톤뇨증 산모에서 출생한 자매 1례 (A case of two sisters births from mother with phenylketonuria lacking mental retardation)

  • 기창석;김진경
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권5호
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    • pp.546-550
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    • 2008
  • 전형적 페닐케톤뇨증에서 식이 요법을 조기에 실시하지 않으면 생후 1세경에는 지능 지수가 50이하로 심한 정신지체가 된다고 알려져 있으나, 일부에서는 심한 정신 지체를 보이지 않기도 한다. 그 기전은 확실치 않으나 혈장에서보다는 뇌에서의 페닐알라닌 수치와 관련이 있을 것으로 생각되고 있다. 또한 페닐케톤뇨증 여성이 임신을 한 후 식이조절에 실패하게 되면 증가된 혈중 페닐알라닌이 태아에 영향을 주어 출생 후 저체중, 소두증, 선천성 심질환, 발달 지연, 지능 저하, 등이 올 수 있다. 따라서 전체 임신 기간 중 산모의 혈장 내 페닐알라닌을 6 mg/dL 미만으로 유지하도록 조절하여야 한다. 본 증례의 산모는 정신 지체는 아니었으므로, 본인이 페닐케톤뇨증 환자인지 모르고 지내다가 두 자녀를 출산하였다. 첫째아이는 4세경에 타병원에서 페닐케톤뇨증으로 진단받았으며, 저출생체중과 구개열의 수술병력 및 소두증이 있었다. 둘째아이는 페닐케톤뇨증은 아니었으나, 저출생체중과 소두증, 및 발달 지연을 보이고 있다. PAH유전자 분석에서 환아의 어머니는 R243Q/Y325X, 환아의 언니는 Y325X/P407S로 compound heterozygotes 임을 확인하였다. 환아의 아버지와 환아는 각각 P407S/- 및 R243Q/-를 가진 heterozygous 보인자이었다. 따라서 페닐케톤뇨증 환자 중 일부에서는 심한 정신 지체는 없이 일상적인 생활을 하는 경우도 있으므로, 출생아에서 원인이 밝혀지지 않는 저체중, 소두증, 지능 발달 지연 등이 있을 때는 가족력을 확인해 볼 필요가 있다.

건강관리 요인들에 따른 혈중지질 농도 및 영양소 섭취 상태 비교

  • 남혜원;김은경
    • 한국식품영양학회:학술대회논문집
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    • 한국식품영양학회 2003년도 하계 학술 심포지엄
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    • pp.78-78
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    • 2003
  • 심혈관계질환의 예방과 영양교육의 기초자료를 제공하기 위하여 성인 남녀를 대상으로 규칙적인 운동 습관과 음주, 흡연, 폐경, 비만 여부에 따라 신체계측치와 콜레스테롤, 중성지방, LDL-cholesterol, LDL-cholesterol 등의 혈청지질 및 영양소 섭취량을 비교 조사한 결과는 다음과 같다. 1)체중이나 신장, 비만 정도 및 WHR 등 신체계측지수는 음주나 흡연 여부에 따른 차이가 없었으나, 혈청 중성지방 농도를 유의적으로 상승시켰다. 2)음주군은 비음주군에 비하여 단백질의 열량비율(% RDA)이 유의적으로 높았으며(p<0.05), 흡연군은 비타민 A와 나이아신, 비타민 B6, 엽산, 비타민 C, 비타민 E의 섭취량에 있어서 비흡연자들보다 낮은 경향을 보였다. 3)운동에 의한 혈청지질 농도에는 뚜렷한 차이가 없었으나, 남성들의 경우 현재의 체중과 PIBW, Quetlet index, 엉덩이둘레가 비운동자들보다 많은 것으로 나타났다. 영양소 섭취량에 있어서 남성의 경우 운동군이 비운동군에 비해 콜레스테롤과 나이아신 및 인을 더 섭취하고 있었으며, 당질의 섭취비율은 유의적으로 더 낮았다(p<0.05). 여성의 경우에는 불포화지방에 유의적 차이를 보여 비운동군의 불포화지방 섭취량이 더 많았다(p<0.05). 4)폐경한 여성의 경우 폐경 전 여성에 비하여 신장은 더 작고 WHR은 더 높았다. 폐경 이후 estrogen 분비의 변화로 인하여 혈중 지질 성분 중에서는 cholesterol이 198.4$\pm$36.3mg/dl, LDL이 119.5$\pm$34.9mg/dl로 폐경 전의 수치보다 유의적으로 높았다(p<0.01). 5)비만 여부는 남자의 경우 콜레스테롤 농도에(p<0.01)), 여자의 경우 중성지방 농도(p<0.01)에 대해 의미있는 설명력을 보이는 변수로 작용하고 있었다. 그러나 식이 섭취상태와의 관련성은 나타나지 않았다. 이상에서 생활습관이 신체계측치 및 혈중 지질 농도와 일부 상관을 보이는 것을 알 수 있었으며, 건강위험 요인도 관찰할 수 있었다. 고지혈증은 심혈관계질환의 주요한 위험 인자로 알려져 있으며, 그 유발 요인에는 여러 환경적인 요인과 식이 요인이 있다. 또한 생활습관은 영양소의 섭취량에도 영향을준다. 이처럼 식이 요인과 생활습관은 단독 혹은 상호 영향을 주게 되므로 고지혈증 및 심혈관계질환을 개선하려면 식사요법과 생활습관 교정을 병행하여야 한다. 고지혈증의 원인 중의 하나로 지적되고 있는 음주와 흡연은 상호 유도작용이 있으므로 금연이나 절주를 하고자 할 경우 두가지를 동시에 자제해야 효과적일 것으로 생각된다. 폐경후 여성들에게 발생 빈도가 높은 심혈관질환의 위험요인인 고지혈증을 예방하고자 하는 노력은 폐경후 여성들의 삶의 질적 향상을 위해서도 매우 중요하다. 또한 균형식 섭취와 운동을 통해 혈중 지질 수준을 건강하게 유지하고, 비만으로의 이행을 방지함으로써 심혈관계질환을 예방하도록 하여야겠다.

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냉면소스 제조공정의 표준화를 통한 품질향상 연구

  • 김창임
    • 한국식품영양학회:학술대회논문집
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    • 한국식품영양학회 2003년도 하계 학술 심포지엄
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    • pp.79-79
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    • 2003
  • 최근 소득수준의 향상과 여성의 사회진출로 인해 우리의 식생활도 많은 부분이 사회화되고 있다. 즉 완전조리식품과 반조리식품이 급격히 증가하고 있다. 기존의 인스탄트식품이 저가격, 반건강 특성으로 생각되어진 반면 최근 고가의 건강 지향적인 반조리식품으로 변화하고 있다. 이러한 경향은 식품가공기술 및 식품포장기술의 향상과 사회적요구에 부합된 결과로 사료된다. 이에 대표적인 경우가 다양한 소스류의 상품화 경향이다. 본 연구개발 사업에서 이루어지는 냉면소스도 가정에서 하기에는 번거롭고, 건강지향적 식생활로 메밀의 수효가 증가하여 냉면의 소비가 증가하리라 생각된다. 현재 시판되고 있는 기존의 몇몇의 제품들이 있기는 하나 제조공정, 보존상태 등에서 많은 문제점이 있다. 따라서 문헌 통하여 기존제품의 배합비를 조사하고, 냉면소스 배합비의 최적화를 위해 10여차례에 걸쳐 20종류의 소스에 대하여 배합비의 변화와 관능검사에 의해 배주스, 양파, 겨자, 마늘, 설탕, 물엿, 소금, 미원, 참기름, 고춧가루, 진간장, 생강즙, 식초, 파인애플로 구성된 소스를 개발하였다. 개발된 소스의 pH, 당도, 염도, 색차를 측정하여 관능검사의 결과와 비교 검토하였고, 식품재료의 차이에 의한 맛의 변화를 보정하기 위한 근거로 사용하였다. 저장성 검사를 위해 일반세균과 대장균을 검사하였다. 그 결과는 다음과 같다. 소비자들의 기호에 맞는 냉면소스를 개발하기 위해 다양한 식품의 배합을 시도하여 상품성이 있을 것으로 판단되는 recipe를 완성하였고, 일반인(주부)들을 상대로 한 호감도 조사에서도 좋은 성적을 나타내었다. 시료를 1주간격으로 한달간 실험한 결과 쇠고기가 들어 있는 제품을 제외하구 대장균은 검출되지 않았으며 일반세균은 위생법의 허용치내에 있었다. 쇠고기가 있는 제품은 가격상승과 저장성에 문제가 있어 이를 제하고 최종적인 레시피를 결정하였다.있었다. 그러나 식이 섭취상태와의 관련성은 나타나지 않았다. 이상에서 생활습관이 신체계측치 및 혈중 지질 농도와 일부 상관을 보이는 것을 알 수 있었으며, 건강위험 요인도 관찰할 수 있었다. 고지혈증은 심혈관계질환의 주요한 위험 인자로 알려져 있으며, 그 유발 요인에는 여러 환경적인 요인과 식이 요인이 있다. 또한 생활습관은 영양소의 섭취량에도 영향을준다. 이처럼 식이 요인과 생활습관은 단독 혹은 상호 영향을 주게 되므로 고지혈증 및 심혈관계질환을 개선하려면 식사요법과 생활습관 교정을 병행하여야 한다. 고지혈증의 원인 중의 하나로 지적되고 있는 음주와 흡연은 상호 유도작용이 있으므로 금연이나 절주를 하고자 할 경우 두가지를 동시에 자제해야 효과적일 것으로 생각된다. 폐경후 여성들에게 발생 빈도가 높은 심혈관질환의 위험요인인 고지혈증을 예방하고자 하는 노력은 폐경후 여성들의 삶의 질적 향상을 위해서도 매우 중요하다. 또한 균형식 섭취와 운동을 통해 혈중 지질 수준을 건강하게 유지하고, 비만으로의 이행을 방지함으로써 심혈관계질환을 예방하도록 하여야겠다.료보다 절반이하 수준이었다. Ferric citrate는 차이가 거의 없었으며 ferrous lactate는 70%수준이었다. 이상의 결과에서 철분강화우유에 사용하기 적합한 철분염은 ferrous lactate, ferric citrate였는데 특히 ferrous lactate는 제품의 이화학적 품질, 생이용성 측면 모두에서 가장 좋은 것으로 나타났다.다 높았으며, 1회당 평균 8.1$\pm$5.1개의 난포란을 회수하였다. investigation can be separated into sampling and analytical uncertainties, it can be used as a criterion where the resources for the inves

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선학초 추출물의 항여드름균 효능 연구 (Studies on the Anti-acne Effect of Agrimonia pilosa Ledeb.)

  • 윤창순;김현주;임혜원;김보현;김학수;최신욱
    • 대한화장품학회지
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    • 제32권1호
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    • pp.53-58
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    • 2006
  • 본 연구는 우리나라의 야산이나 길가, 들판 등에 흔히 자라는 여러해살이 풀이며, 오래 전부터 민간요법 및 한방에 유용 한 약재로 사용되어 지고 있는 선학초(Agrimonia pilosa Ledeb.)를 이용하여 여드름 유발균에 대한 항균활성을 평가하고, 이를 토대로 항여드름 관련 화장품 소재를 개발하는데 그 목적이 있다. 선학초를 methanol로 추출한 후, 이 추출물을 여드름 유발균주인 P. acne를 이용하여 minimum inhibitory concentration (MIC) 및 paper disk diffusion assay로 항균 효과를 측정하였으며, 추출물에 대한 온도 및 pH 변화에 따른 안정성을 평가하였다. 추출물을 이용하여 P. acne에 대한 MIC 값은 0.005 mg/mL로 측정되었으며, 이는 대조군으로 사용한 항생제인 triclosan의 MIC 값(0.004 mg/mL)과 비교했을 때 시료가 선학초 전초에 대한 crude extract임을 고려하면 매우 항균활성이 높은 것으로 평가되었다. 추출물에 대한 paper disk diffusion assay를 수행한 결과, 대조군으로 사용한 triclosan 처럼 높은 활성을 나타내는 것으로 측정되었으며, Staphylococcus aureus를 비롯한 여러 종의 호기성 균주에도 선학초추출물은 항균활성이 우수한 것으로 평가되었다. 선학초 추출물의 온도, pH 안정성을 평가한 결과, 70, 80, 90, 100, $121^{\circ}C$ 등 다양한 온도 조건과 $pH 2{\sim}pH 11$의 변화에 있어서도 그 효능이 변하지 않고 안정된 상태로 유지되는 것으로 관찰되었다.

복부 대동맥 가성동맥류와 급성호흡곤란증후군으로 동시에 발현한 결핵 (A Case of Tuberculosis Presented with Pseudoaneurysm of the Aorta and Acute Respiratory Distress Syndrome)

  • 이응준;조한수;윤현성;이정현;이태훈;유광하;이계영;김순종
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권4호
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    • pp.298-302
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    • 2008
  • 결핵은 다양한 양상으로 나타나며 결핵성 대동맥 가성 동맥류는 아주 드문 질환으로 알려져 있고 급성호흡곤란 증후군 또한 드물지만 생명을 위협하는 결핵의 합병이다. 저자들은 결핵성 대동맥 가성동맥류와 급성호흡곤란증후군이 동시에 발현해서 항결핵화학요법과 혈관내 스텐트 삽입술로 성공적으로 치료한 환자를 경험하였다. 치명적인 결핵의 합병이 조기 진단과 빠른 항결핵제의 투여로 치료되었다고 생각된다. 따라서 결핵의 합병증을 치료하는 데 조기 진단이 중요하고 이를 위해 결핵에 대한 임상적인 의심을 높게 유지하는 것이 중요하다는 것을 보고하 참는 바이다.

충돌 증후군 및 회전근 개 파열의 보존적 치료 (Conservative Treatment of Impingement Syndrome and Rotator Cuff Tear)

  • 정홍준;전인호;전재명
    • 대한관절경학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.79-86
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    • 2012
  • 충돌 증후군 및 회전근 개 파열에 있어 보존적 치료의 방법은 그 목적에 따라 염증과 통증의 완화를 위한 방법으로서 휴식, 진통 소염제 복용, 국소 스테로이드 주사제의 사용, 물리 요법 등을 사용할 수 있으며, 연부조직의 유연성 회복을 위한 스트레칭 운동과 기능의 회복을 위한 근력 강화 운동을 시행할 수 있다. 흔히 보존적 치료를 단계별로 구분해 보면 1단계로는 통증 완화를 위한 치료, 일상 생활 동작의 조절, 스트레칭 운동 등의 방법을 사용해 볼 수 있고, 2단계로는 전후방 회전근 개에서 시작하여 견갑골 주위 근육과 삼각근의 순서로 진행하는 근력 강화 운동을 시도해 볼 수 있으며, 3단계에서는 직업, 가사 및 취미 활동 등의 정상 생활로의 복귀를 위한 훈련과 유지 프로그램으로 구성해서 치료를 할 수 있다. 이와 같이 단계적으로 시행하게 되는 충돌 증후군 및 회전근 개 파열에 대한 보존적 치료의 핵심은 운동 치료라고 볼 수 있으며, 따라서 충돌 증후군 및 회전근 개 파열의 보존적 치료를 시행함에 있어 다양한 운동 치료 방법을 정확하게 숙지하고 환자의 상태에 맞게 적용하는 것이 중요하다고 할 수 있다.

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개인 맞춤형 국소부위 질소 냉각 장비 개발 (Development of Nitrogen Cooling Equipment for Personalized Local Area)

  • 이영지;이주현;이승호
    • 전기전자학회논문지
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    • 제24권3호
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    • pp.913-916
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    • 2020
  • 본 논문에서는 개인 맞춤형 국소부위 질소 냉각 장비 개발을 제안한다. 제안하는 장비는 크게 냉기공급모듈과 본체, 그리고 질소분사(건)으로 구성되며, 다음과 같은 특징들을 가진다. 첫 번째로 부피온도 감지센서로 피부온도를 측정한 정보를 활용하여 냉기의 공급량과 시간을 자동으로 제어하므로 완벽한 안전성 확보를 통한 기능상의 경쟁력을 가질 수 있다. 두 번째로 거리측정 센서를 적용함으로써 일정거리 이상 피부에 근접하게 되면, 제어 GUI와 연동하여 냉기를 차단하거나 질소의 배출을 조절하여 보다 높은 냉각요법의 효율을 높이면서도 안전한 관리가 가능하다. 세 번째로 질소의 공급을 조절할 수 있는 제어모듈을 설치하여 질소의 손실을 최소화하여 유지관리 비용을 최소화할 수 있다. 제안된 장비의 성능을 평가하기 위하여 외부시험기관에서 실험한 결과, 온도센서 정확도는 세계 최고 수준(±5%)보다 정확한 ±3.8%의 범위에서 측정이 되었고, 온도범위는 세계 최고 수준과 비슷한 110℃~-160℃의 범위가 측정되었다. 거리 정확도는 세계 최고 수준(±5%)보다 낮은 ±3.0%의 범위에서 측정이 되었고, 무게 정확도는 세계 최고 수준(±5%)보다 정확한 ±0.1%의 범위에서 측정이 되었다. 또한, 토출 제어는 세계 최고 수준(1단계)보다 높은 4단계가 측정되었고, 질소 사용량은 세계 최고 수준(6L/min) 이하인 0.8L/min로 측정되었다. 따라서 본 본문에서 제안한 개인 맞춤형 국소부위 질소 냉각 장비개발의 성능의 그 효용성이 입증되었다.

초음파 영상을 이용한 만성 콩팥병의 진단 (Diagnosis of Chronic Kidney Disease using Sonography)

  • 안유지;예수영
    • 한국방사선학회논문지
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    • 제11권3호
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    • pp.153-159
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    • 2017
  • 만성 콩팥질환은 조기에 발견할 경우 치료가 가능하지만 질병이 진행될수록 회복이 불가능해지며 결국 이식이나 투석 등 신대체요법을 사용하여야 한다. 초음파 검사는 콩팥암, 염증성질환, 결절성 질환, 만성콩팥질환 등을 진단하는 검사 방법으로 콩팥의 크기, 내부 에코의 특성 등의 정보를 이용하여 염증의 정도에 대한 정보를 확인하기 위해서 사용된다. 현재 임상에서 질병의 정도는 사구체 여과율의 수치를 사용한다. 하지만 초음파에서도 염증과 질병의 정도 변화는 관찰이 가능하다. 본 연구에서는 초음파 영상을 컴퓨터 알고리즘을 이용하여 콩팥의 질병이 진행됨에 따라 변화하는 명도와 크기, 겉질과 속질의 불분명해지는 것을 수치로 정량화하여 임상에서 사용되고 있는 사구체여과율과 비교하여 영상이 일치하는지 실험하였다. 전체 영상 105증례에서 정상 콩팥 영상 35증례, 초기 콩팥질환 영상 35증례, 말기 콩팥질환 영상 35증례로 실험하였다. 영상의 겉질의 명도를 구하고 겉질과 신동 부분의 명도차이를 기울기로 구했고, 초음파 특성상 매끄럽지 못한 부분의 그래프는 함수 regrass를 이용하였다. 크기감소는 원본 데이터의 값으로 구하였다. 분석한 결과 영상은 영상의학과 판독과 일치하였고, 사구체 여과율과 비례하였다. 이는 향후 알고리즘 연구가 계속 진행된다면 초음파 영상의 질병에 대한 적용이 가능할 것으로 사료된다.

학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단된 1예 (Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus During Medical Follow-up After Urinary Screening)

  • 윤소진;송지은;신재일;정일천;이재승;심효섭;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권2호
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    • pp.227-232
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    • 2008
  • 16세 여아가 학교 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 나타났으며 신생검에서 감염 후 사구체 신염으로 추정되었다. 그러나 단백뇨는 안지오텐신 효소 억제제 치료에도 반응하지 않았다. 6개월 후 경부 림프절염이 나타났고 목 주위 림프절생검에서 아급성 괴사성 림프절염 소견을 보였다. 이후 2개월 후, 환아는 얼굴의 발진과 혈소판 감소증을 보였다. 재 신생검에서 루프스 신염 class IV 소견을 보였다. 환아는 충격 methylprednisolone(500 mg/일) 3일간 정주 후 경구 deflazacort로 유지하였으며, 이와 함께 cyclophosphamide(1 g/$m^2$)를 월 1회 정주 충격 요법을 6회 실시하였다. 이에 본 저자들은 학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단이 되었던 증례를 보고하는 바이다.

부산지역 산업체 남성 근로자의 영양교육에 대한 요구도 분석 (Assessment of Need for Nutritional Education in Male Workers Living in Busan)

  • 이은정;최희선;류은순
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제43권7호
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    • pp.1132-1137
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    • 2014
  • 본 연구는 부산지역 산업체 5곳에 근무하는 남성 근로자들 310명을 대상으로 영양교육의 필요성에 대한 요구도를 파악함으로써 직장인들의 영양개선 및 바람직한 식생활을 유도할 수 있는 산업체 영양교육을 위한 기초자료를 제공하고자 시도되었다. 본 연구의 결과는 다음과 같다. 영양교육 경험이 있는 근로자는 11.9%이었고 영양정보를 얻는 경로는 58.1%가 대중매체이었다. 연령별 차이에서 50대 이상의 91.7%가 영양정보를 대중매체를 통해서, 20대와 30대는 각각 42.9%, 46.9%가 인터넷을 통해서 얻었으며 유의적 차이(P<0.001)를 보였다. 영양교육 필요성에 대한 평균 인식 점수는 3.65/5.00점이었고 연령별 차이에서는 30대는 3.60/5.00점, 40대는 3.53/5.00점이었으며, 학력에 따라 전문대졸이 3.67/5.00점으로 고졸, 대졸보다 높았으나 유의적인 차이는 없었다. 조사 대상 근로자들이 받기 원하는 영양교육 내용은 '균형 잡힌 식습관'(4.00/5.00점), '식품 안전성' 3.96/5.00점, '질환과 관련된 식사요법' 3.94/5.00점이었으나 '외식과 건강'은 3.30/5.00점, '건강보조식품'은 3.27/5.00점 이었다. '알코올과 건강'에 대한 영양교육의 필요성은 사무직이 생산직보다 필요성 점수가 유의적(P<0.01)으로 높았고, 전문대졸과 대졸 이상이 고졸보다 유의적(P<0.01)으로 높게 나타났다. 적당한 영양교육 횟수는 6개월에 한 번 29.0%, 일 년에 한 번 25.8%, 3개월에 한 번은 21.0%이었다. 이상의 결과를 통해 산업체 근로자를 대상으로 영양교육을 실시할 때에는 근로자들의 특성을 고려하여 다양한 방법의 영양교육이 실시되어야 할 것이다. 그러나 근로자들의 영양교육에 대한 필요성 인식이 그리 높지 않기 때문에 이들의 영양과 건강에 대한 인식의 전환과 함께 근로자들의 영양개선 및 바람직한 식생활 유도를 이끄는 영양교육이 근로자의 건강 유지를 위해 반드시 시행되어야 할 것이다.