• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.237-242
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• 2002

용혈성 요독 증후군은 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성신부전의 임상양상을 보이는 질환으로서 전형적인 경우 EHEC에 의해 유발되며, 설사(특히 혈변) 등의 전구증상과 연관된다. 비전형적으로 드물게 폐구균 감염으로도 유발되며, 이 경우 매우 불량한 예후를 보이는 것으로 알려져 있고, 아직 국내엔 폐구균 감염과 연관된 HUS에 대해 보고된 바가 없다. 저자들은 폐구균 감염이 진단된 후 급격히 심한 비전형적 용혈성 요독 증후군이 진행되었으나 성공적으로 치료한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.253-257
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• 2010

용혈성 요독 증후군은 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 혈소판감소증을 특징으로 하며 4세 미만 소아의 급성 신부전의 가장 흔한 원인이 된다. 설사 연관형 용혈성 요독 증후군은 설사가 전구 증상으로 동반되며, shiga-toxin을 생산하는 Escherichia coli O157:H7 또는 Shigella dysenteriae 감염이 원인으로써 비교적 예후가 좋다. 하지만, 비전형적인 경우는 재발할 수 있으며 더 불량한 예후를 보인다. 소아에서는 용혈성 요독 증후군이 선행된 급성 림프모구성 백혈병은 매우 드물게 보고되며, 이들에서의 임상적인 특징이나 기저 기전은 잘 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 11세 남아에서 비전형적 용혈성 요독 증후군 후에 발생한 급성 림프모구성 백혈병 1예를 보고하는 바이며, 이와 같은 비전형적인 경우에는 급성 림프모구성 백혈병의 가능성을 염두해 두어야 할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.77-81
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• 2003

설사연관형 용혈성 요독 증후군은 수술적 치료가 필요한 외과적 합병증이 드물게 동반된다. 저자들은 급성 출혈성 장염으로 진단된 후 동시에 설사 연관형 용혈성 요독 증후군과 급성 충수염으로 진행한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.211-216
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• 2003

장출혈성 대장균에 의한 식중독의 대규모 집단발생이 2003년 5월부터 9월까지 국내에서 발생하였다. 오염된 학교 급식을 통해 감염된 환자들은 주로 서울과 경기도에서 발생하였다. 이 식중독의 결과로, 2003년 한 해, 총 36명의 환자들이 용혈성 요독 증후군으로 진단되었고, 그 중 5명의 환자가 본원을 방문하였다. 올해 대규모 집단 발생 이전에 저자들은 지난 14년간 본원에서 총23명의 용혈성 요독 증후군 환자들을 보고하였는데, 이들은 모두 췌장 효소의 상승이 없었다. 지난 14년간의 보고와는 달리, 올해의 용혈성 요독 증후군 환자들은 심한 복통과 2명에서 현저한 췌장 효소의 상승을 보였다. 저자들은 2003년에 유행하였던 용혈성 요독 증후군 환자 중에서 췌장염을 일시적으로 동반하였던 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.82-85
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• 2003

저자들은 18개월된 남자 환아에서 아메바성 장염 후 급성 신부전, 미세혈관성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증의 전형적 용혈성 요독 증후군이 발생한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.86-90
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• 2004

저자들은 복통과 구토, 혈변을 주소로 내원한 환아의 바륨 대장 조영술에서 무지문양(thumb-printing)을 확인하여 허혈성 대장염 진단하에 치료 중 미세혈관성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소, 전해질 불균형과 급격한 소변량 감소의 급성 신부전 소견을 확인하고 허혈성 대장염에 동반된 용혈성 요독 증후군을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.170-175
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• 1997

목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.136-143
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• 2000

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제15권2호
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• pp.206-211
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• 2008

소아 연령에서 침습성 질환의 가장 흔한 원인균인 폐구균은 드물게 용혈성 요독 증후군을 일으키는 원인이 되기도 하며, 심한 폐렴을 일으키는 경우 농흉이나 괴사성 폐렴을 합병하기도 한다. 저자들은 33개월 여자가 폐렴 및 흉막 삼출로 내원하여 용혈성 요독 증후군으로 진행하였고, 급성 호흡곤란증후군 및 괴사성 폐렴이 합병되었으며, 혈액 및 흉수배양검사상 혈청형 19A의 폐구균 감염이 확인된 1례를 경험하였다. 환아는 항생제, 복막투석과 인공호흡기 적용등의 치료를 받았으며, 약 2개월 간의 입원치료 후 신기능이 정상화되어 퇴원하였고, 5년간의 외래 추적관찰 결과 신장 계통의 합병증 및 폐기능의 이상 소견 없이 완전히 회복되었기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.102-108
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• 2002

저자들은 stx2 유전자 양성인 E.coli O114 에 의한 용혈성 요독 증후군 2례를 경험하여 보고하는 바이다. 두 환자 모두 설사와 구토가 1-2일 지속된 후 급작스럽게 요량 감소와 빈혈, 혈소판감소증을 보였으며 10일 간의 복막 투석 치료를 받았으며 급성기에 혈압 증가와 함께 전신성 강직 간대성의 경련이 15-20분 간 있었다. 15여 일 경과 후 후유증 없이 회복되었다. 대변 배양액의 PCR에거 eae와 stx2 유전자를 확인하였고 colony hybridization을 시행하여 O114 혈청형으로 진단하였다. 본 증례는 E.coli O114에 의해 유발된 용혈성 요독 증후군의 첫 국내 보고이다.