• 대한소아치과학회지
• /
• 제42권2호
• /
• pp.180-187
• /
• 2015

색소실조증은 외배엽 이형성증과 같이 다수의 치아결손을 동반하는 선천성 질환으로 Bloch-Sulzberger syndrome이라고 불리며 X 연관 우성 유전질환이므로 주로 여아에서 많이 발병한다. 외배엽 및 중배엽 기원 조직인 피부, 눈, 머리카락, 치아 및 중추신경계에 증상이 나타나며 Xq28 염색체의 NEMO 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. 본 증례는 유치의 선천적 결손을 주소로 내원한 3명의 환아의 증례를 다루고 있으며 이들은 다수의 유치와 영구치의 선천적 결손, 전치부 원뿔형 치관, 구치부 과잉 교두 등을 보이고 있었다. 치아결손부에 공간 유지 장치를 장착하여 저작기능을 회복해 주고 심미적인 문제를 개선해주었으며 계속적인 관찰이 필요하다.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
• /
• 대한두경부종양학회 1999년도 추계 학술대회
• /
• pp.271.1-271.1
• /
• 1999

• 한국동물학회지
• /
• 제9권1호
• /
• pp.39-45
• /
• 1966

백서(Rattus horvegicus var. albinus) 50 두를 키우며 자성백서의 발정을 질정도말법으로 확인하여 임신케 한후 각 단계별로 80개의 배를 얻었다. 고정액은 Bouin's solution 과 Carnoy's solution II였으며 표본은 5-7$\mu$의 두께로 연속절편을 만들었다. 염색은 Delafield's hematoxylin 과 eosin-Y의 이중염색법과 신경섬유를 관찰하기 위하여 Ramoney Cajal's silver-nitrate method를 사용하였다. 실험결과는 안와가 stage 17에서 나타났고 안포가 stage 18에서 형성되었다. 심안포가 stage 19에서 형성되었고 망막판과 수정체판이 stage 21에서 형성되었으며 체표외배엽과 접촉하고 있는 안포의 부분은 stage 22(A)에서 안배를 형성하기 위해 몰입되었다. state 22 (B)에서 수정체공은 아직 열려 있었고 stage 23(A)에서 색소립이 망막의 색소층에 나타났고 수정체공이 닫혀졌다. 수정체와는 stage 23(B)에서 체표외배엽으로부터 분리되었고 수정체 내벽세포의 신장이 stage23(C)에서 시작되었다. 수정체강은 stage 25에서 수정체섬유에 의해서 인멸되었고 stage 26에서 홍채가 형성되기 시작하였다.

• 한국동물학회지
• /
• 제20권2호
• /
• pp.109-122
• /
• 1977

양서류 수정난의 식물반구를 제 1난할 전에 자외선 조사를 하면 신경관 형성에 독특한 변형을 유발한다. 자외선에 대한 감응도는 수정에서 제 1난면이 나타나기까지의 2/3시기에 급격히 저하된다. 주사 전자현미경 사진은 자외선을 받은 배아의 표피세포들의 크기가 감소된 것을 보여주고 있다. 그러나 외배엽 교환이식 실험은 자외선을 받은 배아의 외배엽이 아직도 완전히 정상적인 신경조직과 표피를 형성할 수 있는 능력을 보유하고 있음을 나타내고 있다. 위의 사실들은 낭배기간중 함입능력의 저하와 일차형성체의 유도능력의 감퇴와 관련시켜 설명하였다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제11권1호
• /
• pp.255-259
• /
• 1984

Ectodermal dysplasia is a rare hereditary abnormality of which the outstanding characteristics are hypodontia, hypohidrosis and hypotricosis. Patient afflicted with this malformation shows a typical face resembling that of congenital-syphilis. Dental abnormality (delayed eruption, oligodontia) becomes apparent in this child and causes the parents to bring him to the dentist. Prosthetic appliances are usually indicated and he must be adjusted or be remade as the child matures.

• 대한치과보철학회지
• /
• 제29권1호
• /
• pp.249-254
• /
• 1991

Two male patients of hereditary ectodermal dysplasia with oligodontia aged 12years and 10years 6months were recalled after 6 years and treated by reconstructing overdentures according to the growth. Patients were improved functionally and cosmetically. Periodic recall is reguired and denture should be reconstructed according ato their growth.

• 대한치과의사협회지
• /
• 제22권4호통권179호
• /
• pp.329-332
• /
• 1984

The author observed a patient of ectodermal dysplasia with oligodontia. The treatments were done as follows: Vital pulpotomy and restorative treatment were done as usual method. Removable type space maintainer was set on the area of primary teeth removed. Follow-up checking were required for the observation of growth and development of the permanent teeth and the jaw.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제32권4호
• /
• pp.682-686
• /
• 2005

색소실조증(Incontinentia pigmenti)은 신생아기에 체간과 사지에 소수포가 발생하여 1세경이 되면 수포는 더 이상 생기지 않고 갈색반점이 나타나는 특징을 보이는 아주 드문 질환이다. Bloch-Sulzberger syndrome이라고 불리는 이 질환은 반성 우성 유전질환으로 대부분 여성에게 나타나며, 외배엽, 중배엽 기원 조직들인 눈, 치아, 피부, 손톱, 가슴, 머리카락, 신경계 등에 이상을 동반한다. 본 증례는 유치의 선천적 결손을 주소로 내원한 환아의 문진 중 색소실조증의 사실을 발견하고 검사한 결과, 다수의 유치와 영구치의 선천적 결손과 치아의 형태이상, 상악의 열성장, 치아의 형태이상과 악골 성장의 부조화 등으로 인한 교합불안정을 보이고 있었다. 전신적으로는 망막이상을 보여 수술을 시행한 상태이며, 피부에는 특징적 인 갈색반점을 보였다. 현재 치아결손부의 공간관리와, 심미적, 심리적인 문제의 해결, 그리고 기능의 회복을 위해 가철식 부분의치를 장착해주었으며, 계속적인 관찰을 하고 있다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제50권4호
• /
• pp.483-494
• /
• 2023

이 논문은 저한성 외배엽 이형성증(Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia, HED)으로 인한 부분무치증을 가진 소아 환자에게 의치의 유지력 증가 방법에 관한 두 가지 증례를 보고한다. 두 환자 모두 다수의 치아 결손 및 원추형의 견치와 치조골 위축, 골격적 III급 경향이 나타났다. 첫 번째 증례에서는, 변형된 형태의 Conical-Crown Retained Denture (CCRD)를 이용해 견치를 피개하였다. 이 방법은 치아를 삭제하거나 코핑 없이 진행되었다. 두 번째 증례에서는, 심한 치조제 흡수와 함께 하악 좌측 견치가 원심으로 경사지어 맹출한 상황에서, 하이브리드 세라믹 크라운을 사용하여 견치를 수복한 후, 흡착성 원리를 이용한 클라스프 유지 가철식 의치로 변경하였다. 두 환자는 현재 보철물 유지 관리 및 성장양상을 평가하기 위해 주기적으로 치료를 받고 있다. 이 증례는 HED로 인하여 의치의 유지력이 부족한 소아 환자에게 적용된 창의적인 보철 치료 방법을 제시하였다.

• 한국발생생물학회지:발생과생식
• /
• 제6권1호
• /
• pp.55-66
• /
• 2002

배아줄기세포(embryonic stem cell, ESC)는 미분화상태로 지속적인 계대가 가능하며, 정상 핵형과 전 분화능(pluripotency)을 가져 생체내-외에서 분화 유도시 삼배엽성의 모든 세포로 분화 가능하다. ESC를 feeder 세포 없이 부유배양하면 배아체(embryoid body, EB)를 형성하고, 초기 배아 발생과 유사한 분화 양상을 갖는다. ESC의 분화 유도가 초기배아 발생처럼 생식호르몬(GTH: FSH, LH; steroids)의 영향을 받는지는 불명하다. 본 연구는 ESC가 분화과정중 생식호르몬처리에 의해 그들 수용체가 발현되는가를 알아보고자 하였다. 순계혈통 생쥐인 C57BL/6J에서 과배란 유도후 포배를 수획하고, 유사분열적으로 불활성화된 feeder 세포와 공배양하여, 계대배양 하는 중 배아줄기세포주(JHYl)를 확립하였다. JHY1의 alkaline phosphatase 활성과 SSEA-1, 3, 4 발현을 통해 ESC임을 확인하였다. Feeder 세포 없이 ESC를 계대배양 후 호르몬처리(FSH LH E$_2$, P$_4$, T)하에서 5일 동안 부유배양하여 배아체를 형성시키고, 이후 7일 동안 부착배양하여 분화를 유도하였다. GTH와 스테로이드의 수용체 발현 실험에서 ESC에 E$_2$ 처리에 의한 LHR의 발현 증가를 제외한 나머지 호르몬 처리군에서 ESC보다 낮은 생식호르몬의 수용체 발현이 관찰되었다. 생식호르몬을 농도별 수용체 발현 정도는 증감되지 않았다. 미분화 ESC 표지유전자인 Oct-4는 호르몬 처리군에서도 발현되었다. 각 배엽의 표지유전자들(영양세포, handl; 외배엽성, keratin와fgf-5; 중배엽성, enolase와 $\alpha$ -globin; 내배엽성, gata-4와 $\alpha$ -fetoprotein) 등의 발현 양상을 조사한 결과 호르몬 처리후 내배엽성 표지유전자외에는 발현 증가가 관찰되지 않았다. 즉 생식호르몬에 의해 gata-4, $\alpha$-fetoprotein의 발현이 증가되는 것으로 보아 내배엽성 계열로의 분화 유도가 이루어진 것으로 사료된다.