혈관육종은 림프관 및 혈관 내피세포에서 기원하는 피부와 연부조직에서 흔히 발생하는 악성종양으로, 장간막에서 발생한 혈관육종은 드물게 보고되어 왔다. 저자들은 CT와 MRI에서 점진적으로 조영증강되는 종괴로 내부에 출혈과 괴사 부분을 포함한 원발성 장간막 혈관육종의 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다.
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
목적: 골외성 골육종은 고악성도 종양으로 연부조직육종에 비해 어느 정도의 치료 성적을 보이는 지에 대해 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 두 악성 연부 육종의 치료결과를 비교 하는데 있다. 대상 및 방법: 병리학적으로 확진된 12례의 골외성 골육종의 치료결과를 분석하였다. 고악성도 연부조직육종 환자와 짝짓기 환자-대조군 분석을 위해 악성도 3등급의 연부조직 육종 중 골외성 골육종 환자와 유사한 위치, 크기, 나이를 가진 환자 6배수를 선별하였다. 결과: 골외성 골육종 환자 나이는 35~77세 (중간값 50세)였다. 위치는 상지 5례, 둔부 4례, 하지 3례 였다. 5년 생존율은 52% 였다. 대조군인 연부조직육종의 5년 생존율은 55%로 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.8). 국소재발율은 골외성 골육종이 58%, 연부조직육종이 36%이었으며 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.2). 전이율은 각각 67%, 51%이었으며 유의한 차이는 없었다(p=0.4). 결론: 골외성 골육종은 고악성도 연부조직종양과 비슷한 전이 및 국소재발 위험도를 가지는 것으로 보인다. 그러나 본 연구에 포함된 골외성 골육종의 증례가 적으므로 다기관 연구를 통해 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
혈관육종은 악성 연부 조직 종양 중 매우 드문 형태의 종양으로 그 중 만성 림프부종에 발생한 것을 Stewart-Treves syndrome이라 부르기도 한다. 이는 일반적으로 유방암의 치료로 행해지는 유방제거술 및 방사선 치료 후 상지의 장기간의 림프부종의 합병증으로 주로 발생되는 것으로 알려져 있으며 예후는 좋지 않은 것으로 보고하고 있다. 저자들은 17년 전 자궁암으로 자궁적출술을 받은 환자가 수술 후 발생한 장기간의 하지의 림프부종으로 인해 1년 전 타병원에서 대퇴부의 수술적인 치료를 받았으나 이 후 대퇴부의 혈관육종이 발생하여 광범위 절제술을 시행한 예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
악성 연부조직 종양 수술 후 이시성(metachronous)으로 발생하는 악성 골졸양은 매우 드물다. 이시성 종양은 두 경부 또는 복부에 주로 발생하며, 사지에 발생하는 경우는 더욱더 드물다. 저자들은 48세 남자환자에서 근위 대퇴부 악성 지방 육종의 광범위 변연 절제술 후 발생한 근위 경골 유잉육종/원시 신경 외배엽 세포종 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 육종 환자들에게서는 이와 같이 이차적으로 악성 종양이 발생할 확률이 높아지기 때문에 추시 기간 동안 잠복 종양(occult tumor)에 대한 검사가 필요하겠다.
윤활막육종은 주로 사지, 특히 무릎 근처에 발생하는 악성 연부조직 종양으로, 가슴벽에 발생한 경우는 매우 드물다. 저자들은 26세 여성에서 앞가슴벽에 발생한 윤활막육종의 증례를 CT 및 MRI 소견을 중심으로 보고하고자 한다. CT에서 흉막하에 위치한, 경계가 좋으며 석회화를 동반한 작은 종괴로 관찰되어, 처음에는 양성 종양으로 생각하였다. 하지만 갑자기 심한 통증과 함께 종괴의 출혈과 혈흉이 동반되어 악성의 가능성을 고려하였다. MRI에서는 다엽성 종괴 내부에 액체액체층이 보였고, 이는 윤활막육종의 특징적인 영상 소견이다.
간엽성 연골육종은 전형적인 연골육종과는 달리 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골격계 부위에서는 하지, 특히 대퇴골에서 대부분 발생하며, 다음으로 두안면부, 골반부에서 발생하는 것으로 보고되어 왔다. 11세 남아가 좌측 후족부 통증으로 타 병원에서 양성 골 종양 추정 하에 수술적 제거술을 시행 받고, 수술 후 조직검사 결과, 악성 종양으로 진단되어, 본원으로 전원 되었다. 조직 재 판독 결과, 좌측 종골 간엽성 연골 육종으로 진단되어, 슬하부 절단을 시행하였다. 외래 경과 관찰 중 술 후 3개월에 흉부 컴퓨터 촬영상 다발성 폐 전이성 결절 소견 보여 전이절제술 및 항암 치료를 시행하였다. 문헌상 간엽성 연골육종이 족저부 연부 조직에 발생한 경우는 1예가 있으나 종골 골조직에 발생한 경우는 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
지방육종은 연부 조직 종양 중 가장 흔한 종양 중 하나로 알려져 있다. 주로 50세 이상의 노년층에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있고, 사지에서 발생할 경우 근위부에서 발생한다. 저자들은 67세 남자의 좌측 대퇴부의 거대 지방육종을 변연절제술을 이용한 종양 적출술로 치료하였다. 다른 부위로의 전이는 없었으며, 종양은 변연절제에 의해 성공적으로 적출 하였으며, 종양적출 후 6개월간 재발하지 않았다. 환자의 신장은 153 cm이며, 체중은 43 kg인데 반하여 종양은 $34{\times}20{\times}9\;cm$, 2.82 kg이였다. 환자의 신장과 체중에 비하여 종양은 매우 거대하였으며, 조직학적 검사상 잘 분화된 지방육종(well-differentiated liposarcoma)으로 판명되었다. 저자들은 조직학적 분화도와 크기에 관련된 증례가 많지 않고 이에 따른 치료 방법이 명확하지 않다고 생각되어 변연절제를 이용한 종양 적출술로 치료한 잘 분화된 거대지방육종 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
활액 막육종은 발생 빈도가 낮은 악성종양이며 주로 청소년 연령군에 호발한다. 이 종양은 주로 사지의 관절주위의 연부조직에 발생하며,사지의 주요 혈관을 침범하거나 인접하여 발생하는 경우가 있다. 종래에는 이런 환자들에서 사지 절단술이 자주 시행되 었으나, 최근에는 침윤된 주요혈관들을 종괴와 함께 광범위하게 절제하고 혈관 재건술을 하여 사지 기능 보존을 도모하고 있다. 이와같은 사지의 악성종양 환자에서 사지보존수술을 시행할 수 있는것은 최근의 항암요법 발전에 힘 입은바가 크다. 저자들은 우측대 퇴 정맥에 활액 막육종이 침윤한 35세의 남자에서 종괴를 침윤된 혈관과 합께 제거하고, 복재정맥을 이용한 재건술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기 에 보고하는 바이다.
상대정맥 증후군을 유발하는 여러 가지 원인들 중에 상대정맥 자체에서 발생하는 종양은 매우 드물다. 저자들은 상대정맥에 발생하여 혈류 장애를 초래한 평활근육종 1례를 수술 치료 하고 추적 관찰하여 보고하는 바이다. 환자는 39세 여자 환자로 내원 전 6주 동안의 안면 부종 및 두통을 주소로 내원하였다. 내원 시 안면 부종과 더불어 경부 및 상지의 정맥 충혈을 보였고, 중심정맥압은 측정 치 않았으나 경부 및 상부 흉벽의 측부혈행로도 보였다 단순 흉부 사진 상 우상부 종격동의 연부조직 종괴의 음영을 확인하고 흉부 전산화 단층 촬영 및 상대정맥 조영술을 시행하여 혈류장애를 초래하고 있는 커다란 종괴를 확인하였다. 수술은 흉골 정중 절개를 통해 체외 순환의 도움 하에 상대정맥을 종절개 하였다. 종양은 무명정맥입구에서 시작해서 우심방-상대적맥 접합부 약 1-2cm 우심방 안까지 위치하고 있었다. 먼저 종괴를 제거한 후 우경정맥의 혈전은 풍선 카테타를 이용하여 완전히 제거하였다. 조직검사상 상대정맥에서 발생한 평활근육종을 진단하였고, 수술 후 14개월 추적 관찰하는 중에 별다른 문제는 없었으며, 상대정맥 조영에서도 정상적인 소견을 보였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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