목적 : IgA 신병증으로 진단된 소아환자를 대상으로 질병의 예후와 관련된 연구는 부족한 상태이다. 이에 저자들은 조직생검을 통해 확진된 IgA 신병증 환아의 임상경과를 관찰함으로써 소아들에서 장기 예후에 영향을 줄 수 있는 인자들의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1981년부터 2000년까지 연세의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 IgA 신병증으로 확진된 15세 이하의 57명 환아에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 모든 환아들은 조직 생검 당시 혈뇨나 무증후성 단백뇨($<40\;mg/m^2/day$)를 보였으며 정상 신기능 및 혈압을 유지하였다. 진단 당시의 임상검사소견, 병리소견 등을 바탕으로 IgA 신병증의 합병증인 심한 단백뇨(${\ge}40\;mg/m^2/day$), 약물복용을 요하는 고혈압. 만성 신부전 등의 발생에 대해 관찰하였다. 결과 : 대상 환아들의 진단 시 평균 연령은 4세에서 15세까지 $9.5{\pm}2.8$세였으며 42명(74%)이 남자였다. 단독 육안적 혈뇨는 20명(35%), 단독 현미경적 혈뇨는 3명(5%)이며 단독 단백뇨는 15(26%)이었다. 육안적 혈뇨와 단백뇨를 같이 동반한 경우는 15명(26%)이며 현미경적 혈뇨와 단백뇨는 15명(26%)에서 보였다. $7.0{\pm}3.5$년의 평균추적 관찰 기간동안 전체 57명의 환아 중 단백뇨 및 혈뇨가 완전히 소실된 경우는 38명(67%)이었고 진단 당시처럼 혈뇨나 단백뇨가 지속되나 IgA 신병증의 부작용은 발생하지 않은 경우는 12명(21%)이었다. 반면, 단지 7명(12%)의 환아에게서 IgA 신병증의 합병증이 발생하였는데 이 중에서 신증후군 정도의 단백뇨는 4명(7%), 약물복용을 요하는 고혈압은 1명(2%)이었고 2명(4%)의 환아는 말기 신부전으로 이행하였다. 발병 연령을10세 전후로 나누었을 때(P<0.01)와 Lee와 Haas의 병리조직학적인 분류(P<0.05)는 IgA 신병증의 합병증 발생과 밀접한 연관을 보인 반면, 진단당시 증상이나 성별은 통계적 유의성을 보이지 않았다. 57명 중 7명의 환아에서 평균 $3.4{\pm}3.5$년후에 신조직검사를 재실시하였다. 이 중 3명의 환아는 처음 class와 같았으며, 1명의 환아는 class III에서 class IV로 진행된 반면, 3명의 환아는 class IV에서 각각 class I, class II 및 class III로 변하였다. 결론 : 본 연구를 통해 소아의 IgA 신병증은 더 이른 시기에 진단 받았을 때 합병증의 발생 및 궁극적인 신부전으로의 이행이 적게 나타났다. 또한 추적 신조직 검사상 조직의 변화소견을 볼 때, 소아 IgA 신병증이 성인에서의 것보다 더 좋은 예후를 보이는 근거가 될 수 있다.
목 적 : 최근 신이식 환자들에서 cyclosporine A (CsA)의 대체로 sirolimus를 투여 받은 후 단백뇨가 발생한다는 임상보고가 있으나 단백뇨 발생기전의 정확한 메커니즘에 대한 연구가 없다. 이에 sirolimus에 의한 여러 단백뇨 발생기전 중 sirolimus와 CsA 투여 후 족세포의 세극막 관련 분자 변화를 조사하여 족세포와의 직접적인 영향에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 생체 외 실험- 마우스 족세포를 완충액, CsA ($10\;{\mu}g/mL$) 처리 후 sirolimus ($10\;{\mu}g/mL$) 처리군, sirolimus 단독군, CsA와 sirolimus 동시 처리한 군으로 나누어 RT-PCR을 이용하여 12, 24, 48시간에 족세포의 세극막 관련 분자 변화를 측정하였다. 생체 내 실험- SPF Wistar 쥐 24마리를 각각 4군(완충액, CsA 2주 투여 후 sirolimus 2주간 투여, sirolimus 4주간 투여, CsA와 sirolimus를 4주간 동시투여)으로 분류하여 하루 걸러서 한번 복강 내 약물을 주입하였다(CsA: 25 mg/kg, sirolimus: 0.5 mg/kg). 모든 쥐는 약물주입 후 4주에 희생되어 병리조직은 오른쪽 신장의 일부분을 이용하고, 나머지 신장은 RT-PCR을 이용하여 세극막 관련 분자의 mRNA 발현 변화를 측정하였다. 결 과 : 생체 외 실험에서 CsA와 sirolimus 동시투여 또는 CsA 처리 후 sirolimus 처리군에서 nephrin 발현이 의미 있게 감소하였다. 생체 내 실험에서 nephrin 발현은 sirolimus를 사용한 모든 군에서, podocin 발현은 CsA와 sirolimus 동시투여 또는 CsA 처리 후 sirolimus 처리군에서 의미 있게 감소하였다. 광학현미경에서 CsA 투여군은 세뇨관 상피세포에서 공포형성 및 석회화가 관찰되었으며, 면역 조직화학검사에서 사구체 모세혈관의 nephrin, podocin항체 침착은 감소되지 않았다. CsA 투여군의 전자 현미경소견에서 사구체 족돌기의 국소적 융합이 있었으며, sirolimus 단독군에서는 특이소견이 없었다. 결 론 : 본 연구를 통해 sirolimus로 발생한 단백뇨의 많은 기전 중 하나로 sirolimus가 세극막 관련 분자 중 nephrin 및 podocin의 mRNA 발현을 감소시킬 수 있으며 sirolimus 단독보다는 CsA와 함께 작용했을 때 효과가 더 커질 수 있음을 제시하는 바이다.
악관절 동통은 여러 가지 원인에 의해 발생하는 것으로서 동통을 호소하는 환자에서 Bone SPECT의 유용성을 알아보았다. 악관절 동통을 호소하여 Bone SPECT를 시행한 34명을 대상으로 하였으며 모든 환자에서 단순 촬영, planar 골스캔, Bone SPECT를 시행하였다. Bone SPECT에서 동위원소의 섭취 증가 정도에 따라 3가지로 분류하였다. Grade 0은 정상, Grade I은 후두골과 비슷한 섭취 증가, Grade II는 상악동과 비슷한 섭취 증가가 있는 것으로 정하여 각각 섭취 증가 정도에 따라 환자의 임상 증상과 치료 방법을 비교 분석했다. 34예중 27예 (80%)에서 악관절 Bone SPECT 시행시 섭취 증가가 있었고, 이중 21예 (78%)에서 하악과두에 섭취 증가가 있었고 나머지 6예 (22%)에서 하악궁과 상악궁에 섭취가 있었는데 이들은 치주질환으로 확인되었다. 총 34예중 Grade 0인 7예 (20%)에서는 관절 잡음이 3예 있었고 4예에서 약물 치료로 증상이 호전되었고 나머지 3예에서 치료 없이 증상이 호전되었다. Grade I 인 4예(12%)에서는 관절잡음이 3예 있었고 모두 약뭍 치료로 증상이 호전되었다. Grade II 23예(68%)중 관절 잡음은 7예 있었고 14예에서 약물치료 및 관절천자와 같은 감압술을 병행하여 증상이 호전되었다. 6예에서는 치주 치료로 증상이 호전되었다. 총 34예중 평면 골스캔에서는 11예(32%)에서 섭취 증가가 있었다. 단순 촬영에서는 16예(47%)에서 관절내강 협소 혹은 팽대, 골리란, 관절운동 제한 등이 관찰되었다. one SPECT는 악관절 동통 환자에서 유용하게 사용할 수 있는 진단적 방법이며, 치료방법을 결정하는 데 도움이 되었다. 동위원소 섭취 증가가 많을 수록 환자 치료에 보다 적극적인 치료를 필요로 하였으나 임상 증상과 동위원소 섭취증가는 밀접한 관계는 없었다.
인삼은 예로부터 연명(延命)의 약물로 분류된 상약(上藥)의 하나로 자리를 잡고 지닌 약성에 따라 만병통치약으로 사용되었으며, 특수계급만을 대상으로 하였던 인삼 수요가 다른 계층으로 확대되면서 그 수요가 급증하게 되었다. 이에 따라 무분별한 채취로 멸절(滅絶)되어 채취하기가 어렵게 되어 자연산 인삼으로는 공급의 한계에 이르게 되자, 인삼 공급 방법은 힘든 자연산 인삼의 채취보다는 가성비 높은 가삼 재배 쪽으로 이동하게 되었다. 인삼종주국인 우리나라의 가삼 재배 시기에 관해서는 연구가 이루어지고 있으나, 첫 재배지에 관한 연구는 아직 보고되지 않고 있다. 본 연구에서는 가삼 재배 관련 자료의 정리를 통하여 우리나라 최초의 가삼 재배지에 관한 정리와 고찰을 하였으며, 여기에 인용된 사료는 조선왕조실록, 임원십육지, 오주연문장전산고, 중경지, 증보문헌비고, 인삼사 등이다. 정리와 고찰의 결과, 조선 시대 최초의 가삼 재배지는 영남지역으로 특히, 풍기면(현재의 경북 영주시 풍기읍)으로 추측된다.
목적: 최근 indomethacin의 대체약으로 ibuprofen이 미숙아 동맥관 개존증의 예방과 치료에 사용되고 있다. 본 연구는 1,250g 미만의 미숙아를 대상으로 ibuprofen의 예방적 치료 효과 및 임상 경과를 분석하고자 하였다. 방법: 2009년 11월부터 2010년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 1,250 g 미만의 동맥관 개존증 환아 39명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 조사하였다. Ibuprofen의 예방적 투여군(출생 후 24시간 이내에 ibuprofen 투여) 13명에 대해 재태연령과 출생체중을 과거 대응(historical match)하여 대조군 26명으로 분류하였고, 두 군의 동맥관 개존증 빈도, 임상 경과 및 합병증을 분석하였다. 결과: Ibuprofen을 투여한 예방적 투여군과 대조군 간의 동맥관 폐쇄율(69.2% vs 77.7%, P=0.825)은 유의한 차이가 없었고, ibuprofen 치료에 실패하여 동맥관 결찰술을 시행 받은 경우도 두 군간에 유의한 차이가 없었다(23.1% vs 30.8%, P=0.719). 약물과 관련된 부작용으로 위장관 천공이 발생한 경우는 예방적 투여군에서 더 많은 경향을 보였으나 대상수의 부족 등으로 통계적 유의성은 없었다(30.8% vs 11.5%, P=0.194). 뇌실 내 출혈(grade${\geq}$3) 및 다른 미숙아 합병증의 발생률도 두 군간 차이는 없었다. 결론: 미숙아에서 ibuprofen의 예방적인 투여가 동맥관 폐쇄율, 동맥관 결찰술 그리고 고도의 뇌실 내 출혈의 빈도를 감소시키지 못하였다. 향후 예방적 ibuprofen 사용과 관련하여 효과 및 부작용에 대한 더 많은 연구가 되어야 할 것이다.
항정신병 약물인 clozapine이 주로 작용하는 도파민 수용체로 알려진 도파민 $D_4$ 수용체는 각각 50 염기쌍에 해당하는 크기의 차이가 있음이 알려져 PCR을 이용해 정신분열증 환자와 정상대조군을 대상으로 도파민 $D_4$ 수용체 유전자의 대립형질 분포를 알아보았다. 정신분열증 환자군과 대조군 모두에 있어 여섯종류의 대립형질의 관찰되었으며 정신분열증 환자에서 네번 반복형태의 대립형질이 수적으로 더 많이 관찰되었지만 통계적으로 유의한 차이는 없었으며 정신분열증과 관련된 도파민 $D_4$ 수용체 유전자의 대립형질은 확인되지 않았다. 그러나 보다 객관적인 정보를 얻기 위해서 clozapine에 대한 반응에 따라 정신분열증 환자의 아형을 분류하고 그 아형에 따른 도파민 $D_4$ 수용체 유전자 대립형질분포의 차이에 관한검증이 필요하며, 나아가 도파민 $D_4$ 수용체 유전자의 발현에 있어 정신분열증 환자와 정상인에 차이가 있는지 여부를 밝히는 추적연구가 필요할 것으로 사료된다.
해수에 적응된 뱀장어, Anguilla japonica의 장 세포막으로부터 새로운 clonidine의 결합부위가 있음이 밝혀졌다. Clonidine의 특이적인 결합부위는 적어도 2개의 부위 (high affinity $K_d=1.4{\pm}0.3$ nMn= 5, low affinity $K_d=175{\pm}34$ nM)를 가지고 있었다. 2nM [$^3H$]clonidine의 특이적인 결합은 $20^{\circ}C$, pH 7.5에서 최적 결합능을 가지고 있었고, 라벨되지 않은 clonidine에 의해 가역적인 반응을 보였다. 이러한 결합은 adrenaline, yohimbine과 rauwolscine에 의한 저해능은 약하였다. 그리고 대부분의 결합부위는 $\alpha_2$-adrenoceptor와는 상이하였다. Clonidine의 특이적인 결합은 다양한 imidazoline/guanidinium약물에 의해 억제되었다. Competition 실험의 결과, 2nM[$^3H$]clonidine의 치환 rank order는 다음과 같다. guanabenz > cirazoline = naphazoline=UK14,304= ST587 $\geq$ clonidine $\geq$ idazoxan = RX821002 = tolazoline > ST93 = oxymetazoline = amiloride = ST91 > yohimbine = efaroxan = rauwolscine $\geq$ adrenaline = ST567 = histamine = agmatine. 이러한 순서는 포유류에 분류된 imidazoline receptorl($I_1$), imidazoline receptor 2($I_2$) 및 imidazoline/guanidinium receptive sites(IGRS)형태와는 틀리기 때문에 새로운 imidazoline receptor라고 생각된다. 지금까지 보고된 포유류의 세포와 조직에서 IGRS의 생리학적인 역할은 명확하지 않지만, 해수뱀장어 장은 IGRS의 세포에 있어서의 역할 그리고 IGRS의 내인성(內因性) ligand가 무엇인가에 대한 좋은 모델이 될 수 있다고 생각되어진다.
목 적 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질은 소아간질의 6-16%를 차지하며 2-13세 사이에 발병하나 사춘기 이후에는 자연 소실된다. 이들 환아들에게 항경련제를 투여하는 것에 대해 효과 및 효율성에서 상이한 결과가 많이 보고되고 있다. 이에 본 연구는 항경련제를 투여한 군과 항경련제를 투여 받지 않은 군에서 그 약물 효과 및 효율성에 관해 조사하였다. 방 법 : 고대의료원 소아신경클리닉에서 임상 증상 및 뇌파 검사상 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질로 진단된 환아 56명을 대상으로 하였다. 대상 환아들을 항경련제 투여군과 항경련제 비투여군으로 분류한 후 의무기록지 분석을 통한 후향적 조사로 두 군간의 인구역동학, 항경련제 투여의 기준, 임상양상 등을 확인하였다. 결 과 : 양 군간 성별, 지역별, 연령별 차이는 없었다. 첫 경련이 시작된 연령, 경련의 주, 야간 비율, 경련 지속 시간 등에 있어서도 양 군간 차이는 보이지 않았다. 항경련제 투여군이 항경련제 비투여군에 비해 경련의 빈도가 줄었으나(P<0.05) 항경련제 비투여군과 투여군간의 장기적 예후 차이는 볼 수 없었다. 결 론 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질 환아들은 항경련제의 투여 여부와 무관하게 양성 예후를 보이며 경련 지속 기간에도 뇌 손상이나 신체 상해를 입을 만한 합병증을 나타내지 않으므로 이 질환에 대한 본인 혹은 보호자의 충분한 이해가 선행된다면 항경련제를 1차 치료로 선택하지 않아도 무난하다고 여겨진다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제4권1호
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pp.106-113
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1993
저자들은 Attention Deficit Hyperactivity Disorder(ADHD) 환자에서 과잉활동증을 동반한 집단과 과잉활동증을 동반하지 않은 집단간에 행동 및 정서적 특성을 비교하고, 각 증상척도들 간의 임상적 관계를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. ADHD 환자 36명을 Werry-Weiss-Peters Activity Rating Scale(WWPARS) 평가기준(20점)에 따라 Attention Deficit Disorder with Hyperactivity(ADD+H) 집단 19명과 Attention Deficit Disorder without Hyperactivity(ADD-H) 집단 17명으로 분류하여 Conners Rating Scale(CRS), Home Situations Questionnaire(HSQ), School Situations Questionnair(SSQ), Child Behavior Check-list(CBCL) 등을 시행한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 두 집단간에 인구학적 특성은 차이가 없었다. 2) ADD+H 집단의 CRS 행동증상척도는 점수는 ADD-H 집단에 비하여 유의하게 높았으며, HSQ와 SSQ를 통하여 가정과 학교에서의 행동문제 상황을 비교한 결과, ADD+H 집단의 행동문제 상황의 유형이나 개수 및 증상의 심도가 ADD-H 집단에 비하여 유의하게 높았다. 3) 각 집단의 CBCL 8개 소척도 점수를 비교하였을 때, ADD+H 집단의 비행척도와 공격성 척도가 유의하게 높았다. 4) ADHD의 행동증상과 CBCL의 행동정서척도 간의 상관관계를 조사한 결과, CRS, WWWPARS의 행동증상척도와 CBCL의 공격성척도, 비행척도, 정서불안정척도 간에는 유의한 양성 상관관계가 있었으며, 특히 공격성척도와 과잉활동증 간에는 매우 유의한 상관성이 있음을 알 수 있었다. 본 연구결과로 미루어 ADHD는 과잉활동증의 유무에 따라 그 임상적 특징이 차이가 있음을 시사하며, 향후 ADHD의 여러 임상적 유형과 약물치료효과 간의 관련성에 대한 연구 및 ADHD 환자에서 행동 특성과 인지기능이 통합된 연구의 필요성이 요구된다.
틱이란 불수의적이고 갑작스러운 소리냄과 리듬이 없는 근육의 움직임을 말한다. 다수의 운동틱과 한 가지 이상의 음성틱이 모두 존재하는 경우 뚜렛 증후군으로 분류되며, 운동틱에 의한 자해 행위는 뚜렛 증후군 환자에서 흔히 나타나는 증상 중 하나이다. 본 증례에서 9세 소년이 혀의 심각한 궤양을 주소로 신경정신과로부터 의뢰되었다. 두 달 전부터 시작된 반복적인 혀 씹기에 의해 궤양은 빠르게 진행되었으며, 환아는 그로 인한 식이 및 연하의 어려움을 호소하였다. 우리는 부드러운 실리콘 재질을 이용하여 상, 하악이 분리된 가철성 장치를 제작하기로 결정하였다. 장치의 지속적 사용이 고통을 줄일 수 있는 방법임을 강조하였기 때문에, 환아는 장치 장착에 동의하였으며 잘 적응하였다. 3주 후 혀의 병소가 상당히 개선된 것을 확인할 수 있었다. 현재 구강 내 자해 행위를 치료하기 위한 표준화된 지침은 없다. 따라서 임상가는 약물 치료를 비롯하여 구강 내 장치 적용이나 관련 치아의 연마 등 다양한 접근 방법을 고려하여야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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