• 대한골관절종양학회지
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• 제14권1호
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• pp.62-67
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• 2008

섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권2호
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• pp.130-133
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• 2004

저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제6권2호
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• pp.77-81
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• 2000

악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.422-426
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• 2003

심장에 발생하는 원발성 악성종양의 발생빈도는 아주 낮게 보고되고 있으며, 국내의 증례보고도 미미한 수준이다. 29세 남자 환자가 최근 2개월간 점증되는 심계 항진과 운동 시 호흡곤란으로 본원 심장내과에 내원하여 검사를 진행하던 중에 심초음파상에 좌심방내의 종괴가 발견되어 좌심방점액종으로 진단하고 긴급수술로 개심술하에 종양절제술을 시행하였다. 수술소견에서 35$\times$90$\times$50 mm의 점액성 종양의 기저부가 광범위하게 좌심방후벽과 우상폐정맥의 입구로 침윤되어 있었으며 단순박리로 종양은 절제되었으나 좌심방후벽과 우상폐정맥,그리고 좌하폐정맥의 입구의 종양의 침윤을 육안으로 확인하였다. 수술 후 병리조직 검사 결과 악성 점액섬유성육종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 18일째에 경쾌 퇴원하였으며, 수술 후 방사선치료와 6차례의 항암제 치료를 진행하여 술 후 10개월 간 추적 관찰에서 재발이나 전이의 소견 없이 잘 생활하고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.638-641
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• 2002

저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제14권2호
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• pp.119-124
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• 2008

서론: 악성 연부 조직의 광범위 절제술 후 발생한 연부 조직 결손에 대해 전외측 대퇴부 유리 피판 이식술로 재건술을 시행한 7예에 대해서 치료 결과 및 그 유용성에 대해 알아 보고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 1월부터 2007년 6월까지 연부조직 악성 종양으로 광범위 절제술 후 전외측 대퇴부 유리 피판을 이용한 재건술을 시행 받은 7예를 대상으로 하였다. 연구 방법은 임상 기록의 검토를 통해 후향적으로 시행하였으며, 종양의 종류, 크기, 종양의 절제연, 종양 절제 후 연부 조직 결손의 크기, 피판의 성공여부, 수술 시간, 합병증 등을 조사하였다. 결과: 악성 연부 조직 종양은 활막 육종이 3예, 악성 섬유성 조직구종이 2예, 평활근 육종이 1예, 섬유육종이 1예였다. 종양의 크기는 $3{\times}5\;cm$부터 $7{\times}8\;cm$로 다양하였고, 모든 예에서 광범위 절제연을 얻을 수 있었다. 종양 절제 후 피부 연부 조직 결손의 크기는 $6{\times}8\;cm$부터 $15{\times}10\;cm$였고, 평균 수술 시간은 3.6시간이었다. 모든 예에서 이식된 피판은 생존하였다. 결론: 악성 연부 조직의 수술적 치료에 있어 전외측 대퇴부 유리 피판술은 종양의 광범위한 절제술 후에도 적절한 크기와 길이의 혈관경을 확보할 수 있으며, 공여부의 합병증을 최소화하며, 미용적으로 우수하여 종양 절제 후 연부조직의 재건에 유용한 술식으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.141-144
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• 2008

저등급 섬유점액성 육종은 드문 심연부 조직의 악성 종양이다. 비록 조직학적으로는 양성 소견을 보이지만 임상적으로는 악성 경과를 보인다. 일반적으로 하지나 체벽에서 발생하는 종양이며, 장측 늑막에서 발생된 보고는 극히 드물다. 저자들은 37세의 남자에서 장측 늑막에서 기원한 저등급 섬유점액성 육종의 증례를 보고한다. 수술 33개월째 국소재발이나 원격전이 없이 추적 관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권4호
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• pp.472-476
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• 1996

악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권3호
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• pp.228-234
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• 2004

원발성 심종양은 비특이적 증상을 호소하고 매우 드물게 발생하는 질환이다. 악성 종양과 양성 종양으로 구분되며 외과적 절제술과 부가적인 치료를 필요로 한다. 1995년 3월부터 2003년 3월까지 원발성 심종양으로 진단받은 21예의 환자들을 대상으로 하였다. 이 환자들을 대상으로 수술 전후의 여러 가지 인자들과 수술 후 조기 및 만기 성적에 대한 후향적 연구를 진행하였다. 6예는 남자, 15예는 여자였으며 그들의 평균 연령은 45.44$\pm$18.76세였다. 병리학적 검사 결과 21예 중에서 18예는 양성(14예의 점액종, 2예의 섬유탄력종, 1예의 혈관종, 1예의 부신경절종), 3예는 악성(1예의 혈관 육종, 1예의 중피종, 1예 점액섬유육종)종양이었다. 1예의 수술 사망이 관찰되었고, 혈관종, 중피종과 혈관육종의 경우 근치적인 수술이 불가능한 상태에서 술 후 부가적인 치료와 외래 추적 중에 사망하였다. 원발성 심종양의 치료에 있어서 수술적 치료가 중요하며 경우에 따라서 부가적인 치료도 중요하지만 악성의 결과 예후는 불량하다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제11권1호
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• pp.49-53
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• 2007

섬유형성이상은 골모세포의 비정상적인 분화로 정상 골수와 해면골이 미숙골과 섬유성간질로 대치되는 유전이 되지 않는 골질환이다. 섬유형성이상은 다양한 영상소견을 보이며, 일반적으로 우연히 발견되며 정밀검사가 필요하지 않다. 그러나 섬유형성이상에서 병적골절의 합병증을 보일 수 있고 드물게 악성변이의 합병증을 가진다. 다골성섬유형성이상을 가진 44세 남자환자의 대퇴골에서 방사선소견상 골피질의 파괴와 자기공명영상에서 연부조직종괴를 가진 악성변이의 소견을 보였고, 수술로 절제된 조직학적 검사에서 연골아세포골육종으로 진단 받았다.