뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
원발성 악성 섬유성 조직구종은 요로, 특히 방광에서 흔하게 발생하지 않는 중간엽 유래의 악성 종양이다. 방광암의 대부분을 차지하는 요로 상피암과는 달리, 악성 섬유성 조직구종은 점막 고유층, 고유근층, 장막층으로 구성된 방광 벽의 요로 상피 하부에서 발생한다. 조직학적 기원은 섬유아세포와 조직구 세포가 부분적으로 분화된 저분화 중간엽 줄기세포에서 발생하는 것으로 추정된다. 영상의학적으로는 요로 상피암에서 흔히 볼 수 있는 유두상 성장 패턴을 보이지 않아 '비유두상 종양'으로 알려져 있으며, 흔히 고유근층 이상의 침범을 보이고 괴사를 동반하지 않는 거대 종괴의 형태로 진단된다. 이 드문 악성 종양의 예후는 다양한 병리학적 인자에 의해 결정되지만, 일반적으로 불량한 예후와 높은 국소 재발률을 보인다. 또한 무통성 혈뇨를 주로 호소하는 요로 상피암 환자와 달리 주변 장기를 압박하여 비특이적인 하복부 통증이 나타날 수 있어 진단에 어려움이 있을 수 있다. 저자들은 혈뇨 없이 하복부 통증을 주 증상으로 내원하여 방광의 원발성 악성 섬유성 조직구종으로 진단된 후 빠른 치료를 시작하였음에도 매우 공격적인 임상 경과를 보였던 증례를 보고하고자 한다.
Sclerosing rnucoepidermoid carcinoma with eosinophilia(SMECE)는 1991년 Chan 등이 처음 보고한 이후로 현재까지 전세계적으로 단 17예 만이 보고된 매우 희귀한 갑상선 암종이다. 조직학적으로는 종양 내에 일부 점액성 세포와 증식된 상피성 세포들을 관찰할 수 있고, 조직내 호산구성 세포들이 자주 관찰된다. 대부분의 기질은 밀집된 섬유성 조직으로 구성되어 있으며, 하시모토 갑상선염이 동반되어 있는 것이 특장적이다. 종양의 악성도는 최초 보고인 Chan 등에 의하면 국소 재발 및 원격전이를 거의 하지 않는 예후가 좋은 암종으로 보고되었는데, 이후 여러 문헌에서 국소 침윤, 국소 재발, 원격 전이 및 사망이 발생하여 예후가 매우 불량했던 증례들을 보고한 바 있어 악성도에 대한 시각은 달라지고 있다. 본 저자들은 최근 병리적 진단이 매우 어려웠고, 국소침윤과 림프절 전이 소견을 보였으며, 수술 후 빠른 시일 내에 급속히 재발하였던 악성도가 매우 높은 sclerosing mucoepidermoid thyroid carcinoma with eosinophilia (SMECE) 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.
악성 간엽종은 유아와 태생기에서 매우 드문 종양이다. 악성간엽종은 성인에서 극히 드물고 섬유조직이외의 둘 또는 그 이상의 간엽성분으로 구성된 종양으로 결체조직의 어떤 형태로도 분화할 가능성이 있는 태생기 간엽에서 기원한다고 생각된다. 환자는 61세 남자로 2개월 전 가래를 동반한 기침을 주소로 검사를 받던 중 우폐상부에 매우 큰 종괴를 보이는 암종으로 입원하였다. 환자는 우폐상부 미세침윤조직검사상 편평상피세포암 의심하에 우전폐절제술을 받았다. 수술장 소견상 종괴는 흉벽과 심하게 유착되었으며 우폐하부까지 침습된 소견을 보이는 악성간엽종으로 진단되었다. 환자는 수술후 5,000rad의 방사선 조사를 받고 수술후 6개월째인 현재까지 재발징후없이 경과 관찰중이다.
초음파에서 우연히 접하는 자궁부속기 병변은 양성 병변이 더 흔하지만, 일부는 악성도가 애매한 병변으로 간주되어 추가적인 평가를 위해 다중매개변수 MRI가 필요하다. 고식적 MRI를 통해 해부학적 모양을 살피고, 지방, 출혈, 섬유성 조직, 고형성 조직 등 병변의 구성성분을 파악하여 많은 양성 종괴들을 정확하게 진단할 수 있다. 또한 추가적인 확산강조영상과 역동적 조영증강 기법의 관류영상으로 양성과 악성의 감별 진단 정확도를 높일 수 있다. 최근 자궁부속기 종괴의 악성 위험도를 평가하고, 각 위험도 군에 대한 적절한 조치를 권고하는데 있어 표준화된 의사소통이 가능하도록 하기 위해 난소-자궁부속기 MRI 보고 및 자료시스템(ovarian-adnexal reporting and data system MRI; 이하 O-RADS MRI)이 발표되었다. 본 종설에서는 자궁부속기 종괴의 악성도 예측 및 감별 진단을 위한 다중매개변수 MRI의 임상 적용과 O-RADS MRI에 대하여 기술하고자 한다.
통상 유방 초음파 검사에서 후방 에코 감소는 악성종괴를 나타내는 기준으로 여겨져왔다. 그러나 저자들의 입상경험에서 후방 에코 감소를 보이지 않던 종괴가 술후 조직검사에서 악성 종양으로 판명되는 경우가 적지 않았다. 하여 저자들은 유방의 조직학적 구성 요소중 어떤 것이 후방 에코 감소에 영향을 미치는가에 대해 침윤성 관상피암(유방암중의 한 종류에 국한되지만 유방암의 대부분을 차지한다.)으로 판정된 26례를 대상으로 후향적으로 분석해보았다. 후방 에코 양상을 다양한 조직학적 소견, 예를 들면, 결체조직의 양, 탄력섬유증 (elastosis)의 정도, 조직괴사의 정도, 육안적 경계, 종괴내 염증반응, 조직학적 분화도, 유분열지수 (mitotic index)등과 비교 분석하였다. 아홉예 (35%)가 후방 에코 감소를 보였고, 17례 (65%)가 후방 에코 증가를 보였다. 후방 에코 감소를 보인 종괴들은 많은 결체조직과 고탄력섬유증, 그리고 불분명한 경계를 보였다(p<0.05). 하지만 나머지 조직학적 요소들은 후방 에코 감소에 영향을 미치지 않았다. 저자들의 연구에 의하면 유방 초음파 검사에서 종괴내 결체조직의 양과 탄력섬유증의 정도에 의해 후방 에코 증감을 보여 단순히 후방 에코 감소 그 자체가 악성을 시사하는 소견으로 받아들이기 어려울 것으로 생각한다.
37세 남자 환자로 경련발작을 주소로 본원에 내원하였고, 조직검사상 뇌실외 신경세포종으로 진단 받았으며, 방사선 치료를 받고 퇴원하였다. 11년후 언어장애, 우측 편마비를 주소로 다시 내원 하였다. 뇌 전산화 단층촬영과 뇌 자기공명영상에서 좌측 두정엽과 측두엽에 종양 크기의 증가, 뇌부종 및 석회화가 동반된 소견을 보여 종양 절제술을 시행 받았다. 조직검사상에서 1987년 처음 입원 시에는 투명세포질을 가진 작은 원형세포와 원섬유가 풍부하고 가유두상 양상을 보이는 중심 신경세포종으로 진단되었다. 그러나, 1998년 두 번째 조직 검사상에서 대부분의 종양세포는 심한 이형성을 보이는 신경교세포로 구성되었으며, 유사분열, 다형성핵 등이 관찰되었고, 면역염색상 glial fibrillary acidic protein에서 양성을 보였다. 일부에서는 작고 둥근 세포들의 군집이 보였으며, synaptophysin에 양성을 보였다. 중심 신경세포종은 젊은 성인에서 호발하고 주로 측뇌실이나 제 3 뇌실의 몬로공 주위에서 발생하는 비교적 드문 종양으로, 신경교 분화를 보이는 경우는 있으나 악성분화를 보이는 경우와 뇌실외 발생은 드물다. 본 교실에서는 11년전 중심 신경세포 종으로 진단 받은 후 악성 신경교 분화를 보이는 뇌실외 신경세포종을 경험하였기에 보고한다.
Malignant fibrous histiocytoma is one of the most common soft tissue sarcomas in late adult life. but its incidence in oral and maxillofacial region is extremely rare. We report a case of malignant fibrous histiocytoma which occurred in the infratemporal fossa. Conventional radiograph of this case showed an ill-defined radiolucent lesion in the alveolar bone of the right maxillary first molar area. the lateral wall of the maxillary sinus. and the ascending ramus of mandible. MRI demonstrated a well defined mass of intermediate signal intensitiy in Tl weighted images but T2 weighted images showed two distinctive regions of different characteristics. Upper portion of the lesion was of hyperintense signal but (at) lower portion, the signal intensity decreased clearly, which might mean that this lesion(mass) is composed of two different subtypes though it couldn't be confirmed by histopathological examination. Biopsy was taken the lesion as only in the soft tissue of the maxillary posterior alveolar region and confirmed the storiform-pleomorphic type of malignant fibrous histiocytoma. Histopathological subtype was well consistent with the relatively aggressive imaging findings of that region. We expect more detailed analysis of the nature of malignant fibrous histiocytoma with improvement of the imaging modality and the identification of the relationship between diagnostic imaging and histopathologic findings.
저자들은 18세 남자 환자의 우측 대퇴골에 발생한 bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora 병변) 1례를 보고하고자 한다. 방사선 소견상 비교적 경계가 좋은 석회화 병변이 하부 대퇴골의 피질 표면에 붙어 있었으며 병변은 넓은 기저면을 갖고 있었다. 대퇴골의 변형은 없었고, 병변과 대퇴골간의 골수강의 연결은 관찰되지 않았다. 조직학적으로 병변은 연골, 골 및 섬유조직으로 구성되어 있었고 연골은 세포밀도가 증가되어 있었으나, 과염색증이나 다형성세포는 없었다. 불규칙한 골과 연골간의 경계와 연골내 골화를 보였다. 골소주는 불규칙한 형태를 보이고 배경 기질에서 방추형 세포들을 관찰할 수 있었다. 세포학적 비정형은 관찰되지 않았다. 본 병변은 일종의 이소성 골화로써 반응성 병변으로 간주되며, 임상적으로나 병리학적으로 골육종이나 연골육종과 같은 악성 병변과 혼동하지 않는 것이 중요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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