• 제목/요약/키워드: 식도 수술

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AGL gene mutation and clinical features in Korean patients with glycogen storage disease type III

  • Ko, Jung-Min;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.72-79
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    • 2007
  • 목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.

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후두암의 방사선치료 Patterns of Care Study를 위한 프로그램 항목 개발: 예비 결과 (Investigation of Study Items for the Patterns of Care Study in the Radiotherapy of Laryngeal Cancer: Preliminary Results)

  • 정웅기;김일한;안성자;남택근;오윤경;송주영;나병식;정경애;권형철;김정수;김수곤;강정구
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제21권4호
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    • pp.299-305
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    • 2003
  • 목적: 후두암 방사선치료의 표준화를 위하여 후두암에 관한 기본적인 임상 자료를 축적하고 필요한 조사 항목을 결정하여 전국적인 웹 기반 데이터 베이스 시스템을 개발하고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 1999년 12월까지 호서호남 지역에서 후두암으로 진단되어 방사선치료를 받은 환자를 대상으로 임상적 분석을 시행하였다. 환자 선정 기준은 18세 이상이며 과거력상 타 장기의 암 진단 병력이 없고 후두에서 기원한 원발성 상피세포암으로 과거 후두에 대한 다른 질환으로 치료력이 없는 환자를 대상으로 하였다. 후두암에 관한 조사 항목 개발은 대한방사선종양학회 호서호남지회 소속 병원의 전문의들이 합의하여 일차적으로 선정한 항목에 대하여 각 병원에서 자체적으로 조사하였다. 통계처리는 SPSS v10.0을 이용하였다. 결과: 자료가 수집된 총 증례수는 45예이었다. 환자의 연령분포는 28$\~$88세(중앙값: 61)이었고 남녀비는 10 대 1로 대부분 남자에 발생하였다. 원발부위는 성문암이 28예(62$\%$), 성문상부암이 17예(38$\%$)이었다. 병리소견으로는 편평세포암이 대부분이었다(44/45, 98$\%$). AJCC (1997년도) 병기 I+II는, 성문암 28예 중 24예(86$\%$)에 비해 성문상부암의 경우는 16예 중 8예(50$\%$)이었다(p=0.002). 증상은 애성이 n예(89%$\%$로 가장 많았다. 진단은 간접후두경이 전체환자에서, 직접후두경검사는 43예(98$\%$)에서 각각 시행되었다. 치료로서 성문암 28예와 성문상부암 17예 중, 방사선 단독치료는 21예(75$\%$), 6예(35$\%$)에서 각각 시행되었다. 또한 수술요법과 방사선요법의 병용은 각각 5예(18$\%$), 8예(47$\%$)이었고, 항암화학요법과 방사선요법의 병용치료는 각각 2예(7$\%$), 3예(18$\%$)이었으나 두 원발 병소 간에 병용치료 빈도의 유의한 차이는 없었다(p=0.20). 방사선치료는 모두 선형가속기 6 MV X-ray를 이용하여 통상적 분할조사 법으로 시행되었다. 분할선량은 성문암 환자의 86$\%$에서 2.0 Gy를 사용한 반면 성문상부암은 59$\%$에서 1.8 Gy를 각각 사용하였다. 방사선단독치료를 완료한 환자에서 원발병소의 평균 총방사선량은 성문암에서 65.98 Gy, 성문상부암에서 70.15 Gy이었다. 수집된 자료를 기초로 후두암 방사선치료형태 연구에 필요한 총 12개의 모듈과 90개의 항목을 개 발하였다. 결론: 본 연구에서는 후두암 데이터베이스 시스템에 필요한 연구 항목을 개발하였다. 향후 웹 기반 데이터 베이스 시스템을 완성하고 전국의 방사선치료 자료를 축적하여 후두암에 대한 한국형 방사선치료의 표준화 및 적정화를 기하고자 한다.

구인두암의 방사선 치료 성적 (Results of Conventional Radiotherapy in Oropharyngeal Cancer)

  • 남택근;안성자;정웅기;나병식
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제14권1호
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    • pp.1-8
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    • 1996
  • 목적 : 통상적인 외부 방사선 단독 치료 또는 유도 화학 병용요법으로 치료한 구인두암 환자들을 대상으로 생존율과 예후 인자를 후향적으로 분석하여 이들 치료방법의 역할을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1985년 11월부터 1993년 4월까지 구인두암으로 근치적 방사선 치료를 시행한 47명의 환자들 중, 26명은 통상적인 외부 방사선 치료만을, 나머지 21명은 유도 화학요법을 시행하였고 화학요법의 약제는 대부분 Cisplatin과 Pepleomycin으로 2회 시행하였으며, 방사선 단독 치료군과 유도 화학 병용요법군간의 환자 특성은 대체로 유사하였다. 방사선 치료는 6MV-LINAC으로 1일 선량 1.8-2.0 Gy씩 원발병소에는 54.0-79.2 Gy까지, 경부 임파절 병소에는 병소의 크기에 따라 55.8-90.0 Gy까지 조사하였다. 추적 기간은 3개월에서 102개월로 중앙값은 20개월이었고, 연령 분포는 33세에서 79세로 중앙값은 58세였다. 결과 : 전체 환자의 3년 생존율은 $39\%$였고, AJCC에 의한 병기별 3년 생존율은 I기 (n=5), II기 (n=11), III기 (n=12), IV기 (n=19)에서 각각 60, 55, 33, $32\%$이었다. 원발병소와 경부 임파절 병소의 병기별 3년 생존율은 T1+2, T3+4와 No, N+에서 각각 55, $18\%$ (p=0.005)와 43, $36\%$ (p>0.1)이었다. 방사선 단독 치료군과 유도 화학 병용요법군의 3년 생존율은 각각 38, $43\%$이었으나 통계적인 유의한 차이는 없었다(p>0.1). 원발병소 부위별 3년 생존율은 편도암(n=32), 설근암(n=8), 연구개 및 구개수암(n=6), 인두벽암(n=1)에서 각각 36, 38, 67, $0=%$이었으나 통계적인 유의한 차이는 없었다(p>0.1). 편도암 환자 32명 중, 22명은 주위 조직으로 침습이 있었고 그렇지 않은 군(10명)과의 3년 생존을은 24 대 $60\%$로 낮은 경향을 보였다 (p=0.08). 전체 환자에 대하여 원발병소 부위, 원발병소의 병기, 경부 임파절 병소의 병기, 방사선 치료 기간, 나이, 유도 화학요법 사용 유무 등에 대한 다요인 분석에서 원발병소의 병기만이 유의한 예후 인자였다. 결론 : 통상적인 외부 방사선 단독 치료군과 유도 화학 병용요법군간의 3년 생존율의 유의한 차이는 없었고, 이와 같은 치료방법으로 구인두암의 조기 병변, 특히 연구개암과 구개수암, 또는 주위 조직으로 침습이 없는 편도암에서 근치적 효과를 볼 수 있었다. 그러나 대부분의 진행된 병기의 생존율을 높이기 위해서는 통상적인 방사선 치료나 유도 화학요법 대신 다분할 조사 또는 가능한 수술적 방법의 추가나 동시적 화학 방사선 병용요법 등 보다 적극적이고 다면적인 치료가 필요할 것으로 사료된다.

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보상여과판을 이용한 비인강암의 전방위 강도변조 방사선치료계획 (Dose Planning of Forward Intensity Modulated Radiation Therapy for Nasopharyngeal Cancer using Compensating Filters)

  • 추성실;이상욱;서창옥;김귀언
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제19권1호
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    • pp.53-65
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    • 2001
  • 목적 : 비인강암 환자의 국소제어율을 향상시키기 위한 목적으로 보상 여과판을 이용한 전방위 강도변조 방사선치료방법(intensity modulated radiation therapy : IMRT)을 계획하고 기존 3차원 입체조형치료방법과 비교하여 최적의 방사선치료방법을 모색하고자 한다. 대상 및 방법 : 3-차원 입체조형치료계획으로 치료받았던 비강암환자(T4N0M0) 1예를 선택하여 치료면의 굴곡과 뼈, 공동 등 불균질 조직으로 인하여 발생되는 표적체적의 선량분포를 균일하게 만들고 주변 정상장기의 손상을 최소화하기 위한 일차 입사선량의 강도 조절을 보상여과판으로 시행 하였다. 환자는 열변성 plastic mask로 고정시킨 후 치료조준용 CT Scan (PQ5000)을 이용하여 3 mm 간격으로 scan 하고 가상조준장치(virtual simulator)와 3차원 방사선치료계획 컴퓨터$(ADAC-Pinnacle^3)$를 이용하여 보상여과판을 제작하였다. 각 조사면을 세분한 소조사선(beamlet)의 강도 가중치(weighting)를 계산하고 가중치에 따른 선량 감약을 보상여과판의 두께로 환산하여 판별이 쉽도록 도표화하였다. 방사선 치료성과의 기준은 정량적으로 평가할 수 있는 선량체적표(dose volume histogram : DVH)와 종양억제확율(tumor control probability : TCP)및 정상조직 손상확율(normal tissue complication probability : NTCP)의 수학적 관계식을 이용하여 치료효과를 평가하였다. 결과 : 전방위 IMRT에서 계획용표적체적(planning target volume: PTV)내의 최소선량과 최대선량의 차이가 입체조형치료계획보다 약간 증가하였으며 평균선량은 강도조절치료계획에서 약 $10\%$, 더 높았고 전체 방사선량의 $95\%$가 포함되는 체적(V95)은 비교적 양쪽 설계방법에서 비슷한 양상을 보이고 있었다. 주위 건강장기들의 DVH에서 방사선에 민감한 장기인 시신경, 측두엽, 이하선, 뇌간, 척수, 측두하악골관절 등은 강도조절치료계획에서 많이 보호되었다. PTV의 종양제어확율은 입체조형치료계획과 강도변조치료계획에서 모두 비교적 균일하였으며 계획선량이 50 Gy에서 80 Gy로 증가함에 따라 TCP가 0.45에서 0.56으로 완만하게 증가하였다. 척수, 측두하악골 관절, 뇌간, 측두엽, 이하선, 시신경교차, 시신경 등 정상장기의 손상확율은 입체조형치료계획보다 강도조절치료계획에서 월등히 감소되었으며 특히 뇌간(brain stem)의 NTCP는 입체조형치료계획에서 보다 강도조절치료계획에서 훨씬 적은 값(0.3에서 0.15)으로 감소되었다. 계획선량의 증가에 따른 TCP와 NTCP를 입체조형치료계획과 강도조절치료계획에서 TCP는 공히 완만한 증가를 보였으나 NTCP값은 선량증가에 비례적으로 증가하였고 입체조형치료계획이 강도조절치료계획보다 월등히 증가하였다. 결론 : 보상여과판을 이용한 전방위 강도변조 방사선치료에서 PTV내의 선량 균일도의 개선은 없었지만 뇌간, 척수강 등 정상장기의 피폭을 줄일 수 있었다. 특히 인체표면의 굴곡이 심하거나 뼈, 동공 등으로 종양에 도달하는 방사선량분포가 균일하지 않을 경우 매우 유리한 치료방법이였다. 방사선치료성적을 평가함에 있어 DVH와 TCP, NTCP 등 수학적 척도를 이용함으로서 치료성과의 예측, 종양선량의 증가(dose escalation), 방사선수술의 지표 및 방사선치료의 질적 상황을 정량적 수치로 평가할 수 있어 방사선치료성과 향상에 기여할 수 있다고 생각한다.

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유방절제술을 시행한 유방암 환자에서 방사선과 항암제 치료성적 (Postmastectomy Radiotherapy and Chemotherapy in Patients with Breast Cancer)

  • 안성자;정웅기;남택근;나병식;송주영;박승진
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제22권1호
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    • pp.17-24
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    • 2004
  • 목적: 유방절제술 후 방사선치료와 항암화학요법을 시행한 유방암 환자의 치료성적을 연구하고자 하였다. 대상 및 방법: 1989년부터 1995년까지 유방절제술 후 여성 유방암 병기 II-III로 방사선치료를 받았던 83명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 연령 분포는 $23\~77$세였고 중앙 연령은 46세로 77명은 변형된 근치적유방절제술을, 5명은 근치적 유방절제술을, 1명은 단순유방절제술을 받았다. 80명($96\%$)의 환자에서 액와림프절 전이 소견을 보였고 병리학적 병기상 11명이 2기초, 23명이 2기말, 44명은 3기초, 5명은 3기말이었다. 방사선치료는 80명의 환자에서 "hocky-stick 조사문"을 사용하였고 방사선치료 선량의 중앙값은 일일 1.8 Gy, 총 50.4 Gy였다. 74명($89\%$)의 환자에서 항암화학요법이 병행되었으며, 54명($65\%$)의 환자에서 CMF 혹은 doxorubicin이 포함된 약제가 투여되었다. 추적기간은 $8\~17$개월로 중앙값은 82개월이었다. 결과: 5년 및 10년 전체생존율은 각각 $65\%$$49\%$이었다. 생존율에 대한 단변량 및 다변량분석에서 병기 2기와 항암화학요법을 병행한 환자군에서 유의한 생존율의 증가를 보여 주었다. 국소재발률은 $16\%$였으며, 방사선치료 후 $4\~84$개월(중앙값: 20개월) 사이에 발생하였다. 국소재발을 보인 13명 중 6명은 국소 재발 단독으로, 그 외 7명은 원격전이와 동시에 국소재발이 발생하였다. 방사선 치료시기와 관련하여 수술 후 6개월 이내에 방사선치료를 받았던 환자군 에서는 국소재발률이 $141\%$인 반면 6개월 이후에 방사선치료를 시행한 경우는 $27\%$였다(p=0.24). 국소재발과 관련하여 시행한 단변량 및 다변량 분석에서는 항암화학요법의 병행 유무가 가장 유의한 예후인자 였다. 그러나 방사선과 항암제의 병행 방법에 따른 생존율이나 국소재발률의 차이는 보이지 않았다. 전체 환자의 약 1/3에서 방사선치료 후 $2\~92$개월(중앙값: 21개월) 사이에 원격전이가 관찰되었고 가장 흔히 침범되는 장기는 골이었다. 17명($20\%$)의 환자에서 방사선폐렴이 확인되었고 방사선 완료 후 $2\~7$개월(중앙값: 3개월) 사이에 발생하였다 이중 $65\%$ (l1/17)의 환자에 서는 단순흉부촬영상 폐섬유화 소견이 잔존하였다. 결론: 본 연구를 통하여 유방절제술 후 방사선치료가 필요하였던 유방암 환자에서 항암제의 병행 치료는 방사선 단독치료에 비해 종양의 국소제어율과 생존율이 향상됨을 알 수 있었다.

비소세포성 폐암에서 근치적 방사선치료 성적과 예후인자 분석 (The Results of Definitive Radiation Therapy and The Analysis of Prognostic Factors for Non-Small Cell Lung Cancer)

  • 장승희;이경자;이순남
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제16권4호
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    • pp.409-423
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    • 1998
  • 목적 : 비소세포성 폐암 환자에서 근치적 방사선 치료 단독 또는 항암화학요법과 병용으로 치료했을 때, 환자의 임상적 양상, 실패 양상, 생존율, 생존에 영향을 미치는 인자 및 방사선치료와 연관된 부작용에 대하여 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1982년 3월부터 1996년 4월까지 비소세포성 폐암으로 이화대학병원 치료방사선과에서 근치적 목적의 방사선치료를 시행받은 70명의 환자에 대한 치료 결과를 후향적으로 분석하였다. 환자의 병기는 1기 2례, 2기 6례, 3-A기 30례, 3-B기 29례, 4기가 3례였다. 방사선치료는 6MV X-선을 이용하여 일일선량 1.8y-2.0Gy씩 주 5회 조사하였고, 총방사선량은 50.4-72.0Gy(중앙값 59.4Gy)였다. 전체 환자 중 34례(47$\%$)에서 유도 또는 동시 화학요법이 시행되었고 대부분 etoposide와 cisplatin이 포함된 복합화학요법이었다. 관찰조사가 사망 또는 연구시점까지 가능했던 경우가 43례(61$\%$)였고 생존율은 Kapian-Meier 방법으로 분석하였다. 결과 : 전체 환자의 생존율은 1년 63$\%$, 2년 29$\%$, 3년 26$\%$였고, 중앙생존기간은 17개월이였으며, 무병생존율은 1년 23$\%$, 2년 16$\%$였다. 각 병기별 전체 1년 생존율은 1기 100$\%$, 2기 80$\%$, 3기 61$\%$, 4기 50$\%$였고, 3기 환자만의 생존율은 1년 61$\%$, 2년 23$\%$, 3년 20$\%$였고, 중앙생존기간은 15개월이었다. 방사선치료 후 완전관해가 11례(16$\%$), 부분관해가 35례(50$\%$)인 반면, 국소제어된 경우는 30례(43$\%$)로서, 이 중 24례(80$\%$)에서 치료실패에 대한 추적관찰이 가능하였으며, 추적된 24례에서 치료실패를 보인 14례(58$\%$)중 6례(43$\%$)는 국소재발, 6례(43$\%$)는 원격전이, 2례(14$\%$)는 국소재발과 원격전이가 동반된 경우로서 전체 환자 중 16례(23$\%$)에서 국소치유를 관찰할 수 있었다. 원격전이에 대한 추적관찰이 가능한 50례 중 23례(46$\%$)에서 원격전이를 보였다. 근치적 방사선 치료만 시행한 군의 1년 생존율은 59$\%$, 유도 또는 동시 화학요법이 복합된 군은 68$\%$로서 두 군간의 생존율 차이는 다변량분석에서 통계학적 의의가 있었고(p=0.0049), 3기 환자만의 경우 방사선치료 단독군의 1년 생존율은 51$\%$, 유도 또는 동시 화학요법 병행군은 68$\%$로서 통계학적으로 유의한 생존율 차이가 있었다(p=0.0015). 단변수 변량분석에서 전체환자는 병기(p=0.015) 및 국소제어유무(p=0.0001)가, 3기 환자군은 유도 또는 동시 화학요법 병행 유무(p=0.0488), 시기에 무관한 화학요법 시행 유무(P=0.001) 및 국소제어 유무(p=0.0001)가 통계적 유의성이 있었으며, 다변수 변량분석에서 전체 환자 또는 3기 환자만을 대상으로 할 때 병기(p=0.0001), 치료전 전신수행능력(p=0.001), 유도 또는 동시 화학요법 병행유무(p=0.0015), 총방사선량(p=0.0049), 국소제어 유무(P=0.0001)가 통계적 의의가 있었다. 방사선치료와 관련된 합병증은 식도염, 방사선폐렴, 혈액학적 부작용, 피부염이었으며, 2례의 치명적인 방사선폐렴이 관찰되었다. 결론 : 비소세포성 폐암 환자에서 고식적인 방사선 치료만으로는 만족할만한 생존율을 얻기 어려우므로 원격전이 제어에 필요한 적절한 복합화학요법의 추가가 필요하고, 국소제어율을 높이기 위해서는 수술을 병용하는 다원적 치료나 충분한 방사선량을 조사하기 위한 다분할조사방법의 활용 등 적극적인 치료가 필요하다.

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