쇼그렌 증후군은 입안 건조와 호중성백혈구 감소증을 주로 보이는 자가면역질환이다. 일반적으로 쇼그렌 증후군은 중추신경계를 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만 드물게, 쇼그렌 증후군에서 미세혈관병성 변성이 생기고, 이로 인해 소혈관에 영향을 미치기도 한다. 34세의 여자 환자가 왼쪽 위사분맹 및 왼쪽 팔다리의 저린 증상이 있어 내원하였다. 뇌자기공명영상에서 오른쪽 후대뇌동맥 영역의 급성 뇌경색 소견이 확인되었다. 혈액학적 검사는 항핵항체 (FANA2+) 및 항DNA항체 (anti-SS-A (RO)) 양성이었다. 그리고 침샘 섬광조영술에서 타액 분비양이 현저히 저하되었다. 따라서 환자는 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있었다. 본 환자의 경우처럼 쇼그렌 증후군에서 대혈관을 침범하는 것은 매우 드문 일이다. 또한 쇼그렌 증후군 환자가 저혈소판증을 보였을 경우, 항혈소판 제재를 쓰는 것이 어려울 수 있다. 이 연구는 대혈관 침범 및 저혈소판증을 보인 쇼그렌 증후군 환자에서 항혈소판 제재 및 하이드록시클로로퀸을 통한 성공적인 치료와, 이와 관련된 임상 양상 및 병태생리를 보고한 사례연구이다.
쇼그렌 증후군은 림프구 침윤과 관련된 만성적인 염증성 자가면역 질환으로 아직 정확한 병태생리학적 기전은 밝혀지지 않았다. 45세 여자 환자가 내원 2년 전 전신 쇠약 및 피로감으로 입원하여 혈청 검사에서 anti-Ro/La antibody 양성, 흉부 단순방사선 및 컴퓨터 촬영에서 양 폐야의 다낭성 병변이 관찰되어 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검 시행 결과 세기관지 주위에 림프구 침윤 및 다양한 크기의 폐낭종들이 관찰되어 쇼그렌 증후군의 폐 침범 의심하에 추가 검사 시행하려 하였으나 추적 관찰 되지 않았다. 2년 후 폐렴으로 입원하였으며, 다시 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영에서 다발성 낭성 변화는 큰 차이를 보이지 않았다. 쇼그렌 증후군의 폐 침범은 다양한 형태로 나타나는데, 단순히 세기관지 주위에 림프구 침윤에 의한 다낭성 폐 질환에 대한 보고는 극히 드물다. 따라서 본 저자들은 일차성 쇼그렌 증후군 환자에서 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검으로 진단된 세기관지 주위에 림프구 침윤을 동반한 다낭성 폐 질환 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
혈청 amylase는 침샘 및 췌장에서 주로 분비되는 대표적인 효소로 침샘의 염증으로 인한 침샘 기능 저하와 질병 활성도는 혈청 amylase에 영향을 미칠 가능성이 있어, 쇼그렌 증후군에서 이들의 상관관계를 분석함으로써 혈청 amylase 측정의 임상적 의의를 알아보고자 하였다. 쇼그렌 증후군으로 진단받았으나, 혈청 amylase치에 영향을 미치는 동반 질환이 없는 여자 환자 70명을 대상으로 하였으며, 비자극 침샘 유속(U-SFR)과 자극 침샘 유속(S-SFR), 침샘 스캔 검사, 질병 활성도 표지자(ESSDAI와 ESSPRI), 혈액검사로 자가항체, 면역글로불린, amylase, 염증 표지자 검사를 시행하였다. 혈청 amylase치는 U-SFR 및 S-SFR과 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 침샘 스캔 검사에서 귀밑샘의 분출분획이 높을수록 혈청 amylase치가 증가하였다. 그러나, 혈청 amylase와 질병 활성도 표지자 및 염증 표지자 결과는 상관관계를 보이지 않았다. 혈청 amylase 평균치를 기준으로 두 군으로 나누어 분석한 결과, 혈청 amylase치가 높은 환자 군에서 S-SFR과 귀밑샘 분출 분획이 통계적으로 유의하게 증가되어 있었다. 결론적으로, 혈청 amylase는 침 분비 능과 침샘 스캔 검사에서 귀밑샘의 분출 분획과 유의한 상관관계를 보여 쇼그렌 증후군에서 침샘 기능이 이상이 없다는 것을 시사하였다.
Objective: This case report examines the effects of Jaeumganghwa-tang as a treatment option for Sjögren’s syndrome.Methods: We provided the patient with Jaeumganghwa-tang twice a day, as well as acupuncture and bee venom therapy (both twice a week), for 30 days. Symptoms were charted and evaluated using the European League Against Rheumatism (EULAR) Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI).Results: The patient’s ESSPRI score decreased from 8 to 6 after the 30-day treatment.Conclusions: Jaeumganghwa-tang may be helpful in alleviating Sjögren’s syndrome.
원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생하는 Bronchus-associated lymphoid tissue(BALT) 림프종은 드문 질환이다. 본 환자는 49세 여자 환자로 5년 전부터 안구 건조증 및 구강 건조증이 점차 진행하였으나 그냥 지내던 중 2년 전부터 운동시 호흡곤란 및 전신 무력감이 계속 진행하여 본원에 입원하였다. 흉부청진상 호흡음이 거칠게 들렸으며 양측 폐야 전체에 걸쳐 흡기시 악 설음이 관찰되었다. 형광항핵항체시험 (FANA)이 양성으로 "speckled pattern"을 보였으며 anti-SSA(Ro) Ab 및 anti-SSB(La) Ab는 강양성 소견을 보였다. 단순 흉부 방사선 사진 상 양측 폐에서 미만성의 망상 결절성 음영 증가가 관찰되었으며 고해상도 흉부 컴퓨터 단층촬영상에서 양측 폐에 걸쳐 미만성 분포를 보이는 모자이크 양상의 비균질성 감쇠 (mosaic pattern of inhomogeneous attenuation) 소견이 관찰되었다. 경기관지 폐 조직 생검상 림프구의 침윤이 관찰되었고 개흉 폐 생검술을 이용하여 얻은 폐조직의 병리 소견에서 'low grade marginal zone B cell lymphoma of BALT(bronchus associated lymphoid tissue) type'에 합당한 소견을 얻어 원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생한 Bronchus-associated lymphaid tissue(BALT) 림프종으로 확진되었다.
Sj$\ddot{o}$gren's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by keratoconjunctivitis sicca and xerostomia. About thirty percent of patients with Sj$\ddot{o}$gren's syndrome experience nervous system involvement such as myelopaty, optic neuropathy, and peripheral neuropathy. The most common pattern of peripheral nerve involvement is axonal polyneuropathy. We present a case of demyelinating polyneuropathy in a patient with Sj$\ddot{o}$gren's syndrome, which had been proven by electrophysiology and pathology.
Objectives: The purpose of this study is to report the clinical effectiveness of Korean medicine, especially Gami-onchung-eum, for treatment of a patient with Sjogren's syndrome. Methods: The patient, diagnosed with Sjogren's syndrome, was suffering from systemic symptoms accompanied by dry mouth, dry eye, and fatigue. We treated her with Korean medicine involving a herbal decoction, acupuncture, moxibustion, and cupping. We used the European League Against Rheumatism $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome Patient Reported Index for assessment. Results: Based on the European League Against Rheumatism $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome Patient Reported Index, after 28 days of treatment, dry mouth decreased to a score of 5, dry eye decreased to 2, and fatigue decreased to 3. Conclusions: Korean medicine, including Gami-onchung-eum, may be an effective treatment for Sjogren's syndrome.
Objective Sjogren's Syndrome is a chronic inflamatory disorder characterized by lymphocytic infiltration of lacrimal and salivary gland. It may be associated with renal disease such as tubulonephritis or glomerulonephritis. Proteinuria is a kidney disorder resulting in an abnormally high amount of protein in the urine. When the glomeruli are damaged, proteins of various sizes pass through them and are excreted in the urine. This report is a case of proteinuria with Sjogren's Syndrome. Methods The patient was diagnosed as kidney yang deficiency syndrome and treated with Woogyu-eum, Sa-am acupuncture therapy and bee venom acupuncture therapy. Visual Analog Scale was used to estimate the clinical symptoms. Results Clinical symptoms and proteinuria were improved without steroid therapy. Conclusion Therefore, we concluded that oriental medical therapy may be useful to treat proteinuria with Sjogren's Syndrome.
Objectives: The purpose of this study was to report the treatment of a patient suffering from $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome with influenza A virus infection with Korean medicine. Methods: We used herbal medicine, acupuncture, and moxibustion to treat a patient during hospitalization. We observed the changes in symptoms using the European League against Rheumatism $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome Patient Reports Index (ESSPRI) and a visual analogue scale (VAS). Results: After treatment for 17 days, the patient's symptoms showed improvement in joint pain, dry eye, and dry mouth. The ESSPRI score was decreased from 10 to 5.3. The VAS for dry mouth and dry eye were decreased from 10 to 6 and from 10 to 5, respectively. Conclusion: This clinical case study suggests that Korean medicine treatment that includes Insamyangyoung-tang-gami could be effective in the treatment of $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome.
Objectives This study was designed to evaluate the effects of Korean medicine therapy(Cheongsimyeonja-tang) on Taeeumin patients diagnosed with Sj$\ddot{o}$gren's syndrome with arthritis. Methods The Sj$\ddot{o}$gren's syndrome with arthritis patient was treated with Cheongsimyeonja-tang. The progress was evaluated with the visual analogue scale and erythrocyte sedimentation rate on hematologic examination. Results There was improvement in the patient's Sj$\ddot{o}$gren's syndrome symptoms. The patient's symptoms of the alimentary system, dried fever and arthralgia evaluated with the visual analogue scale improved. Erythrocyte sedimentation rate was decreased on hematologic examination. Conclusions This study suggests that Korean medicine(Cheongsimyeonja-tang) is effective in the treatment of Sj$\ddot{o}$gren's syndrome on Taeumin patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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