연구목적: 본 연구의 목적은 소아암 환아 부모와 일반 부모 사이의 스트레스와 삶의 질을 비교하는 데 있다. 방 법: 스트레스 인자지각는 전반적인 스트레스평가 척도(global assessment of recent stress)를, 스트레스 반응(정신병리)은 간이정신진단척도(Symptom checklist-90-revised)를 이용하였다. 대응전략은 대응척도를 이용하였으며, 삶의 질은 스미스클라인비참 삶의 질 척도를 이용하였다. 결 과: 소아암 환아 부모군은 대인관계, 관계의 변화, 질병 및 상해, 경제적 문제, 비일상적인 사건 등과 관련한 스트레스인자 지각점수가 대조군보다 각각 유의하게 더 높았다. 대응전략에서는 소아암 환아 부모군이 대조군보다 자기 통제, 긍정적 재평가 점수가 각각 유의하게 더 높았다. 정신병리에서는 소아암 환아 부모군이 대조군보다 불안, 우울, 신체화, 공격성 점수가 각각 유의하게 더 높았다. 삶의 질 척도 점수는 소아암 환아 부모군이 대조군보다 유의하게 더 낮았다. 급성 백혈병 환아 부모 사이의 비교에서 대응전략에서는 ANLL 환아 부모가 ALL 환아 부모보다 거리감두기, 책임수용 점수가 각각 유의하게 더 높았다. 정신병리에서 ANLL 환아부모가 ALL 환아 부모보다 우울 점수가 유의하게 더 높았다. 결 론: 소아암 환아 부모들이 높은 스트레스 지각과 낮은 삶의 질을 보고하고 있으므로 이에 대한 스트레스 관리프로그램 등 정신사회적 개입이 필요하다.
제대혈 조혈모세포 이식은 악성 종양 및 혈액 질환의 치료에 있어 중요한 치료법인 조혈모세포 이식의 하나로 이식 편대 숙주병의 발생이 적어 비혈연간 환아에서의 제대혈 이식이 활발히 이루어지고 있다. 이에 저자들은 급성 골수구성 백혈병인 환아에서 성공적으로 호중구 및 혈소판 생착을 보인 비혈연간, 주조직 적합 항원-3개 불일치 제대혈 조혈모세포 이식을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
백혈병 환자에서 골수이식을 하기전 전신방사선조사를 시행할 때 우선적으로 해결되어야 할 과제는 총선량의 결정과 머리, 목, 폐, 복부, 골반과 다리등 모든 부위에 동일한 선량을 조사하는 것이다. 본 연구에서는 머리, 목, 폐등 밀도와 두께에 따른 선량보정을 Al으로 만든 조직보상체를 이용하는 미네소타대학 방법(방법 1) 과 소아들이 장시간 동안 편안한 자세로 움직이지 않고 치료받을수 있도록 본원에서 개발한 고정치료틀에 조직등가불질로 머리, 목, 폐등을 보정한 방법(방법 2)의 선량분포를 비교검토하였다. 또한 슬로안-케트링 병원에서 시행하고 있는 똑바로 앉아 치료하는 경우(방법 3) 선량분포와 폐 차폐에 따른 차폐체 제작 및 여러 가지 문제들을 고려하였다. 방법 1에서는 95.6% 에서 100%의 선량 분포를 보였으며, 방법 2에서는 95.4%에서 100%의 선량분포를 보였다. 또한 방법 2에서 중심 부위와 표면 부위의 선량분포는 머리 부위에서 103.4%, 목 부위에서 101.5%, 배꼽 부위에서 102.3%를 나타내었다.
목적: A군 사슬알균은 소아 환자들에 있어서 흔한 감염원으로 다양한 임상양상을 보인다. 급성편도염이나 피부 및 연조직 감염이 흔하며 상당한 이환율과 사망률을 동반하는 혈류감염 또한 발생할 수 있다. 본 연구는 국내 소아 A군 사슬알균 혈류감염 환자들의 임상양상과 치료 결과를 확인하고자 하였다. 방법: 이 연구는 단일기관의 후향적 연구로, 2000년 1월부터 2016년 12월까지 A군 사슬알균 혈류감염으로 입원치료 받은 18세 이하 소아 환자들을 대상으로 하였다. 균혈증 발생시 임상양상, 기저질환, 중환자실 치료 여부, 그리고 균주의 항생제 감수성을 조사하였다. 결과: 19명에서 A군 사슬알균 혈류감염이 확인되었다. 10명(53%)이 남자였으며 연령의 중앙값은 7.4세였다(범위, 0.3-17.4세). 14명(74%)의 환자들이 만성 기저질환을 가지고 있었다. 5명(26%)은 면역저하(백혈병 및 만성신질환) 환자였다. 8명(42%)이 림프낭종, 혈관종, 정맥 기형 등 림프관 및 혈관 기형이 있었으며 그 중 7명은 발열과 병변부 국소 염증소견이 있었다. 3명(16%)의 환자들에게 폐렴이 발생했고 이 중 2명은 인공호흡기 치료를 받았다. 환자들의 30일째 사망률은 6% (1/19)였으며 해당 환자는 균혈증을 동반한 폐렴으로 사망하였다. 모든 검출된 A군 사슬알균은 페니실린에 감수성을 보였다. 15균주(79%)는 에리스로마이신과 클린다마이신에 감수성을 보였다. 결론: 본 연구에서 A군 사슬알균 혈류감염이 발생한 소아 환자들의 임상양상을 분석하였다. A군 사슬알균은 소아에 있어 균혈증을 유발할 수 있는 심각한 감염의 원인균으로 고려가 필요하다.
Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD)는 이식 후 발생하는 림프증식성 질환으로 이식장기의 거부반응을 억제하기 위한 면역억제제의 사용 및 이에 따른 EBV 감염과 연관이 있다고 알려져 있다. 소아 PTLD의 경우 성인에 비해 EBV의 초감염 또는 재활성이 더 많은 것으로 보고되고 있으며 최근 더 강력한 면역억제제들의 개발 및 사용에 따라 발생이 증가하고 있다. 본 증례는 14세 여아로 신이식 44개월 후에 EBV 감염의 증거 없이 지발성 PTLD가 발생하였으며 골수 검사상 B-세포 급성 림프구성 백혈병으로 진단되어 항암화학요법 치료를 시작하였고, 치료 후 완전 관해는 이루어졌으나 심한 중성구 감소증에 따른 패혈성 쇼크로 입원 77일만에 사망하였다.
목적 : 극심한 백혈구 증가증($10^5/mm^3$ 이상)을 동반한 급성 백혈병은 뇌내 출혈로 인한 조기 급사의 위험이 높은 질환이다. 응급 전두개 방사선조사는 비교적 단순하게 이 문제에 대처할 수 있는 방법으로 본 저자들은 24명의 극심한 백혈구 증다증을 보인 환아에서의 전두개 방사선 치료의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1990년부터 1998년까지 40명의 극심한 백혈구 증가증을 보이는 급성 백혈병 환아가 응급 전두개 방사선 조사를 위해 의뢰되었다. 이들중 24명의 환아의 초기 병록의 검색이 가능하였다. 환자군은 남아가 16명, 여아가 8명이었으며 연령 분포는 2세에서 13세(중앙값 9.5세) 였다. 초기의 백혈구 수치는 $109,910/mm^2$ 에서 $501,111/mm^2$의 범위에 있었다. 모든 환자에게 말초 혈액 도말 검사를 시행하였고 응급 전두개 방사선조사는 백혈구 수치가 $10^5/mm^2$ 이상이며, 말초 혈액에서 림프구모세포가 관찰된 환자들에게 시행되었다. 모든 환자는 염기성 전해질을 포함한 정맥 수액요법과 경구 allopurinol 복용의 처치를 받았다. 전두개 방사선 조사는 진단일로부터 시작되었으며 2Gy의 분할 조사선량으로 1회 시행받은 환아가 4명, 2회 시행받은 환아가 20명이었다. 결과 : 백혈구 수는 19명의 환아에게서 감소를 나타냈으며 방사선조사 후 뇌내 출혈은 관찰되지 않았다. 5례의 조기 사망이 있는데 4례는 대사적 합병증과 관련된 것이었고 1례는 방사선조사 전에 일어난 뇌내 출혈로 인한 사망으로 방사선조사 5시간 후에 사망하였다. 전두개 방사선조사 후에 즉각적인 부작용은 관찰 되지 않았다. 결론 : 이상의 결과에서 극심한 백혈구 증가증을 보이는 소아 백혈병 환자에게 응급 전두개 방사선조사는 안전하게 그리고 효과적으로 이용될 수 있을것이다.
목 적: 소아암 환자들을 대상으로 항암치료 전후의 영양상태를 평가하고, 항암 치료기간 중 발생하는 식욕부진시에 섭취량 및 기호 식품을 조사함으로써 향후 이들 환자의 보다 나은 영양관리를 위한 지침을 마련하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 1998년 12월까지 동아대학교병원 소아과에서 백혈병 및 소아암으로 진단받고 항암 치료를 시작하는 환자 20명을 대상으로 하였다. 이들 환자의 항암 치료 전과 21일 후의 영양상태 평가를 위하여 인체 계측과 생화학적 검사(총 단백질, 알부민, AST, ALT, BUN, creatinine)를 시행하였다. 항암 치료 기간중 식욕저하 기간과 원인 및 평소에 선호하는 식품과 치료 후에 선호하는 식품에 관한 기호도를 설문조사하였다. 결 과: 1) 대상 환자는 남아 10명, 여아 10명이었으며, 연령은 3세에서 15세로 정중 연령이 6세이었다. 질환별로는 급성 림프구성 백혈병 11명, 비호지킨 림프종 2명, 조직구증식증 2명, 읠름씨 종양 2명, 뇌종양 2명, 횡문근 육종 1명이었다. 2) 항암 치료를 받는 동안 체중 감소가 있었던 경우가 8명 (40%), 체중 증가가 있었던 경우가 5명(25%), 체중의 변화가 없었던 경우가 7명 (35%)이었다. 3) 항암 치료를 받는 동안 실제 식사 섭취량은 1일 평균 450 Kcal (310~600 Kcal)이었다. 4) 항암 치료 시작 당시 혈청 알부민은 3.1~4.4 g/dL의 분포로 정상보다 낮은 범위에 있었으며 항암 치료 21일째는 2.7~5.0 g/dL로서 통계적 차이는 보이지 않았다. 혈청 ALT는 항암 치료전보다 의미있게 증가하였으나(p<0.05), 혈청 AST, BUN, creatinine, 총 단백질은 의미있는 변화가 없었다. 5) 항암 치료기간 동안 식욕저하의 원인으로서는 구토가 37%로 가장 많았으며 메스꺼움, 씹기 곤란함, 연하 곤란, 음식 혐오 순이었다. 6) 식욕 저하를 호소할 때 먹은 식품으로서 흰죽, 전복죽 등의 죽 종류를 가장 많이 먹었고, 곰국, 장어 등의 보양식을 그 다음으로 섭취하였으며 인스턴트 식품도 섭취하였다. 7) 항암 치료기간 동안 탄산 음료를 가장 좋아하였고, 맵고 자극적인 식품을 좋아하는 것으로 나타났으며, 싫어하는 식품으로는 평소 싫어하는 식품과 마찬가지로 야채류로 나타났다. 결 론: 항암 화학요법을 받고 있는 소아들은 소모성 질환으로 인해 영양상태가 더욱 나빠지기 쉬우므로 항암 치료를 받는 기간동안 보다 적극적이고 체계적인 환자의 식사 섭취량 조사 및 환자 상태와 기호에 적합한 형태의 식사종류 개발이 필요하며, 환자나 보호자들에게도 적절한 식사 종류 및 식사요령을 교육, 홍보하여 환자의 식사 섭취량 증가를 통한 영양 상태 개선이 이루어지도록 해야하겠다.
목 적: 소아에서 혈액 및 종양질환 치료가 성장 및 신경정신기능에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 본 연구에서는 대조군을 일란성 쌍생아로 하여 여기에 영향을 주는 많은 인자들은 배제하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2005년 6월까지 전남대학교병원 소아과에서 혈액 및 종양질환으로 치료받은 일란성 쌍생아 7명을 대상으로 하였다[급성 림프구성 백혈병, n=2; DBA, n=2; 중증 재생불량성 빈혈, n=3]. 이들의 진단 시 정중 연령은 5.2세(0.3-15세)이었고, 정중 관찰기간은 7.2년(4.9-10년)이었다. 대조군은 건강한 일란성 쌍생아 형제이었고, DBA를 가진 쌍생아는 1살 어린 동성의 동생을 대조군으로 사용하였다. 환자에게서 신장, 체중을 반복적으로 측정하여, 백분위수 통로를 평가하였다. 인지기능은 K-WISC III를 이용하였는데, 5쌍에서 비교가 가능하였다. 결 과: 성장은 환자와 건강한 쌍생아 간에 비슷한 양상을 보였다. 진단 시 3명의 환자에서 3-10 백분위수, 2명에서 25-50 백분위수, 그리고 나머지 2명에서는 50-75 백분위수를 보였다. 비만아가 된 1명을 제외하고 나머지 환자들은 추적관찰기간 동안 자신의 백분위수 통로를 유지하였다. IQ 검사 결과를 보면 행동성, 언어성, 전체 지능 지수의 평균치는 각각 88.0, 93.8과 89.8이었고, 대조군에서는 각각 92.2, 97.0과 91.8로 차이가 없었다. 하지만 급성 림프구성 백혈병으로 치료받은 두 명의 환아는 부분적 인지기능 저하가 나타났으며 그 중 방사선조사를 받은 환아에서는 인지기능 저하 외에도 심리적 장애인 주의력결핍 과다행동증후군이 나타났다. 결 론: 신장과 체중으로 본 성장은 환자나 일란성 쌍생아 형제나 비슷한 소견을 보였다. 환자의 IQ 지수는 쌍생아 대조군과 비슷하였다. 하지만 중추신경계 예방요법을 시행한 백혈병 환자에서는 IQ 지수가 낮아 질 수 있었다. 이러한 치료가 성장 및 정신신경 기능에 미치는 연관성을 정확히 알기 위해서는 더 많은 쌍생아에서의 전향적 연구가 필요할 것이다.
목적 : 급성 림프모구성 백혈병 (ALL)의 중추신경계 재발시 수막강내 화학요법과 병행한 전뇌척수에 대한 방사선요법의 치료효과와 재발양상을 분석하고자 하였다. 방법 : ALL의 중추신경계 재발로 진단받고 전뇌척수 방사선요법을 시행받은 30 예를 대상으로 치료성적을 분석하였다. 연령분포는 2 세에서 46 세였고 소아환자는 19 예였다. 남녀 각 15 예로 동일하였다. 예방적 전뇌 방사선치료를 시행받은 경우는 22 예, 시행받지 않은 경우가 8 예였다. Co-60 원격치료기를 사용한 방사선요법의 조사범위는 전뇌척수를 (전뇌에 18-24 Gy, 전척수에 12 Gy) 포함하였으나, 전신상태가 좋지않은 9 예에서는 전뇌만 포함하였다. 결과 : 중추신경계 완전관해율은 $100{\%}$ 였다. 재차 재발한 12 예중 ($40{\%}$), 1 예는 중추신경계에서만, 2 예는 중추신경계와 골수에, 9 예는 골수에서만 재발하였다. 처음 ALL 치료후 관해지속기간이 24개월 이상인 경우와 방사선치료범위가 전뇌 및 전척수를 포함한 경우에 중추신경계 관해율이 유의하게 높았다. 생존한 10 예의 관해지속기간은 9-87 개월 (중앙값 58 개월) 이었다. 전 환자의 2 년 생존율은 $31.8{\%}$이었다. 결론 : 급성 림프모구성 백혈병의 중추신경계 재발시 수막강내 화학요법과 병용한 방사선요법시 효과적인 중추신경계 관해유도를 위하여 전뇌척수가 조사범위에 포함되어야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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