This study reported on the effect of traditional Korean medicine on ataxia, gait disturbance, tremor, and dizziness with cerebellar atrophy. The patient was treated with traditional Korean medicines, such as acupuncture, moxibustion, and herbal medicine (Kuibiondam-tang-gami). The effectiveness of the treatment was evaluated with the scale for the assessment and rating of ataxia (SARA). After treatment, the symptoms had improved. The SARA score decreased by 18 points after Korean medicine treatment. According to this study, traditional Korean medicine can be effective to treat ataxia, gait disturbance, tremor, and dizziness in patients with cerebellar atrophy.
소뇌운동실조증(SCA)은 유전성, 진행성 신경장애로 SCA 환자는 소뇌위축으로 인한 실조형 마비말장애를 보인다. 본 연구는 집중 말운동치료를 통해 SCA환자의 진행성 실조형 마비말장애의 개선의 유무를 확인하고, 개선이 있는 경우, 치료전후의 변화의 정도를 보고하고자 한다. 55세의 SCA 여성 환자를 대상으로 말운동 기능 개선을 위한 SPEAK $OUT!^{(R)}$ 치료프로그램을 시행 후, 큰 효과크기 수준에서 MPT와 과제별 음량의 개선이 관찰되었고, 음도의 경우 적은 효과크기의 변화를 보였다. 그러나 음도의 폭은 큰 효과크기의 변화를 보였다. 음질은 jitter, shimmer, HNR 모두에서 큰 효과크기 수준에서 긍정적 개선을 보였고, 모음면적도 넓어졌는데 이때 F1의 변화가 두드러졌다. 또한 심도 수준의 VHI점수는 치료 후 경도 수준으로 낮아졌다. 집중 말운동치료 프로그램인 SPEAK $OUT!^{(R)}$의 시행을 통해 SCA 환자의 음량, 음도, 음도의 폭, 음질, 모음면적의 증가를 관찰하였고, 음성장애에 관한 주관적 인식의 변화도 긍정적으로 감소하였다. 기초연구로서의 본 결과를 바탕으로 SCA환자의 진행성 실조형 마비말장애 개선을 위한 SPEAK $OUT!^{(R)}$에 대한 좀 더 체계적인 검증을 위한 후속 연구가 필요하다.
Cerebellar atrophy was found that a patient was taking oral phenytoin for 3 years. 53 years old female patient with General tonic clonic(GTC) type seizure was prescribed phenytoin. In the process, she developed ataxic gate, dysarthria. Brain magnetic resonance imaging(MRI) finding was revealed differential diagnosis cerebellar atrophy. She was prescribed epileptol instead of phenytoin. But leukopenia, thrombocytopenia occurred. As a result, phenytoin restarted. Development of medical state decreased abuse of anticonvulsants. Considering various convulsive disorders, we must give attention to using anticonvulsants.
저자등은 최근 5년동안 본원 신경과 외래와 입원 환자중 CT상 특징적인 뇌교소노위축을 보이고 그에 따른 임상적 증상을 보인 OPCA 환자 12예에서 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 연령분포는 49세에서 72세이며 주로 50대에서 60대에 많았다. 성별분포는 암자에서 약 4.5배 더 빈발하였다. 가족력이 있는 것으로 추정이 되는 1예에서는 발병연령이 보다 빨랐다. 2. 증상의 발현부터 진단까지의 기간은 대부분 1년에서 6년 사이였다. 3. 초기증상으로는 현기증(58%), 운동실조(33%) 등이 흔하였고 그 외에도 지전, 하지무력감, 구음장애, 두통, 뇨실금 등이었다. 또 진단당시 임상적 특징으로는 소뇌기능장애(100%), 구음장애(83%), 심부건반사항진(58%) 등이 주요 소견이었다. 4. CT소견으로 소뇌홈은 전례에서 1mm이상 확장되어 있었고 4예에서는 2mm이었다. 소뇌뇌교뇌조의 폭은 대부분이 3mm 내지 4mm이며 2예에서는 5mm였다. 제 4 뇌실은 전후 직경이 4mm, 좌우직경이 4mm 내지 8mm까지 확장된 소견을 보였으며 전례에서 전뇌교뇌조와 사구외조의 확장이 나타났다. 6예에서는 대뇌위축도 동반 되었음이 발견되었다.
척수소뇌실조는 임상적으로 다양하게 나타나는 보통염색체 우성신경변성 (혹은 퇴행성) 질환군으로서, 소뇌의 들과 날의 경로를 분열시켜 소뇌 실조를 일으키는 것으로 알려져 있다. 전형적인 임상증상은 30에서 40대에 발현되기 시작하고, 보행실조, 불분명 발음, 시력 이상, 사지의 조화운동 불능, 안구 움직임 제한, 인지 장애 등 다양한 증상의 조합을 특징으로 한다. 본 증례의 환아에서는 exome sequencing을 통하여 SPTBN2 (p.Glu1251Gln)의 새로운 이형접합 돌연변이를 발견하였으며 이것이 SCA5의 원인으로 밝혀졌다. 증례의 환아는 3년 5개월 때 발달지연을 주소로 본원에 내원하였다. 발달지연을 평가하기 위해 베일리 발달 검사에서 모든 영역에서 현저한 지연이 확인되었다. 본원 내원 1년 전 시행한 뇌자기공명영상에서 백샐질형성장애와 약간의 소뇌 위축이 보였다. 잠재적인 유전질환을 의심하여 진단 목적으로 전체엑솜염기서열분석을 시행하였고 결과적으로 SPTBN2의 새로운 이형접합 돌연변이 (p.Glu1251Gln) 가 SCA5의 원인 돌연변이로 사료된다. 척수소뇌실조에서 유전자의 역할을 명확하게 규명하기 위해서는 전체엑솜염기서열 분석을 포함한 다양한 방법을 통한 유전자 연구가 필요할 것으로 사료된다.
Objectives The aim of this study was to examine significant improvement of dizziness, gait disturbance, insomnia and xerostomia after treatment with Jowisengcheong-tang in a Taeeumin patient with olivopontocerebellar atrophy (OPCA). Methods The patient's subjective and objective symptoms were observed daily throughout the hospitalization period using global assessment (G/A), and the Unified Multiple System Atrophy Rating Scale (UMSARS) was used to assess the overall function of patient. Results The symptoms of dizziness and xerostomia decreased from G/A 100 to G/A 10~30 for five days, and the UMSARS score decreased in Part I,II. Conclusions This case showed that Sasang constitutional medicine treatment can be effective treatment method for OPCA. We consider that consistent treatment can contribute to improve the patient's quality of life.
Objectives This case is about a Soyangin cerebellar atrophy patient. In this study, we report the effect of Sasang Constitutional treatment to this patient. Methods This patient was treated by Soyangin's constitutional medications and acupuncture according to the result of Sasang Constitutional diagnosis. We used Visual Analogue Scale(VAS) and Equilibrium Function Test. Results and Conclusions This patient's chief complaints were dizziness. By using Hyeungbangjihwang-tang, she showed positive response about her symptom. This study shows that Hyeungbangjihwang-tang has effect to cerebellar atrophy in Soyangin.
묘성증후군은 드문 유전자 결손 증후군으로, 환아는 후두 및 후두개의 기형과 신경학적 구조적 이상으로 인해 특징적인 높은 톤의 단조로운 울음소리를 내고 반복적인 흡인성 폐렴을 앓는다. 이전 보고된 증례들의 뇌 자기공명영상 소견을 정리한 결과 교뇌 저형성이 가장 뚜렷하였고, 소뇌 저형성이 동반되기도 하여 주로 후두개와의 이상 소견을 보였다. 천막상부 구조물의 위축도 자주 관찰되었는데 이것은 교뇌 저형성에 의한 이차적인 변화로 생각되었다. 본원에서 확진된 3개월 환아 또한 교뇌 저형성이 두드러져 이전 보고된 증례들과 거의 유사하였으나 수초화 양상에서 내섬유막 전완의 수초화 감소가 아니라 전반적인 수초화의 지연이 관찰되었다는 점에서 타 증례와 차이가 있었다. 후두, 교뇌, 소뇌는 비슷한 척삭에서 유래하므로, 묘성증후군에서 생기는 후두 및 뇌의 구조적 이상은 발생 초기의 이상임을 시사한다.
개의 뇌수종(腦水腫)은 잘 알려져 있으나 실제 임상적(臨床的)으로 흔하지는 않다. 저자(著者)들이 최근(最近) 경험(經驗)한 예(例)는 2개월령(二個月齡) 암컷의 잡견(雜犬)으로 회전운동(回轉運動) 및 유연(流涎)이 주증상(主症狀)이었다. 부검상(剖檢上) 대뇌(大腦) 실질(實質)의 위축(萎縮)을 동반한 극심한 좌우(左右) 측뇌실(側腦室)의 확장(擴張), 소뇌(小腦) 우측반구(右側半球)에 직경(直徑) 2cm 정도(程度)의 종양(腫瘍)을 발견(發見)했다. 이의 현미경소견(顯微鏡所見)은 약간의 뇌실질조직부수(腦實質組織浮睡), 신생모세혈관(新生毛細血管)및 미세교세포(微細膠細胞)의 증식소견(增殖所見)을 보였고 종양(腫瘍) 조직(組織)은 해면상(海綿狀) 혈관종(血管腫)으로 인정(認定)되었다. 환축(患畜)의 연령(年齡) 및 병변(病變)의 정도(程度)로 보아 선천성(先天性) 뇌수종(腦水腫)으로 진단(診斷)했고, 혈관종(血管腫)은 그 위치상(位置上) 본(本) 질환(疾患)의 일차적(一次的)인 원인(原因)으로는 생각되지 않는다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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