섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Mazabraud 증후군은 다골성 섬유성 이형성과 근육 내 점액종이 동반되는 매우 드문 양성 질환이다. 섬유성 이형성에서 악성 변환이 일어나는 경우는 약 1%로 알려져 있고, Mazabraud 증후군의 섬유성 이형성에서 발생한 골육종으로 악성 변환에 대한 보고는 아직까지 전 세계에 8예에 불과하다. 저자들은 Mazabraud 증후군 환자에서 섬유성 이형성이 있었던 경골에 골육종이 발생한 증례를 경험하였기에 영상 소견을 중심으로 대한민국에서 처음으로 보고한다.
섬유성 이형성증은 주로 장관골을 침범하는 것으로 알려졌으며, 수질골이 섬유성 조직으로 대치되는 질환을 가리킨다. 단골성 섬유성 이형성증이 다골성에 비해 흔한 것으로 알려져 왔다. 문헌 고찰에 따르면, 단골성 섬유성 이형성증이 척추를 침범한 례는 저자의 보고 이전에 23례가 보고되어 있다. 저자는 요통을 주소로 내원하였던 34세 남자환자에서 발생한 제3요추를 침범한 단골성 섬유성 이형성증의 예를 경험하였기에 이에 대한 방사선학적 소견 및 치료 경과에 관한 보고를 문헌고찰과 함께 보고하고자 본 논문을 계획하였다.
섬유성 이형성증은 원인불명의 섬유조직의 양성질환으로 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의해 점진적으로 대체되는 특징을 가지며 단골성 또는 다골성으로 발생한다. 단골성의 경우 주로 늑골, 대퇴골, 경골 등에서 흔히 발생하지만 손에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 13세 남아의 중수골에 발생한 단골성 섬유성 이형성증의 단순X선촬영과 자기공명영상의 소견을 중심으로 증례보고 하고자 한다.
섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Kim, Seong-Jang;Seok, Ju-Won;Kim, In-Ju;Kim, Yong-Ki;Kim, Dong-Soo
대한핵의학회지
/
제37권2호
/
pp.128-134
/
2003
섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.
목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.
진행성 골화성 섬유이형성증은 매우 드문 유전적 질환이기는 하나 영유아 초기에 경부나 두부의 종괴에 동반하여 나타나는 특징적인 양측성의 족부 모지의 선천성 기형으로 진단이 가능하다. 그러나 오진으로 인한 잘못된 치료와 그로 인한 합병증이 병의 진행을 더 악화시킬 수 있으며 불필요한 처치를 행할 수 있어 처음 진단에 주의를 요하는 질환이다. 이에 저자는 이질환의 자연적 경과와 더불어 잘못된 치료로 인해 발생한 성인에서의 양상을 보고하는 바이다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.