• 대한골관절종양학회지
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• 제15권1호
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• pp.87-91
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• 2009

섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제11권2호
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• pp.188-193
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• 2005

섬유성 이형성증은 주로 장관골을 침범하는 것으로 알려졌으며, 수질골이 섬유성 조직으로 대치되는 질환을 가리킨다. 단골성 섬유성 이형성증이 다골성에 비해 흔한 것으로 알려져 왔다. 문헌 고찰에 따르면, 단골성 섬유성 이형성증이 척추를 침범한 례는 저자의 보고 이전에 23례가 보고되어 있다. 저자는 요통을 주소로 내원하였던 34세 남자환자에서 발생한 제3요추를 침범한 단골성 섬유성 이형성증의 예를 경험하였기에 이에 대한 방사선학적 소견 및 치료 경과에 관한 보고를 문헌고찰과 함께 보고하고자 본 논문을 계획하였다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.203-206
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• 2009

섬유성 이형성증은 원인불명의 섬유조직의 양성질환으로 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의해 점진적으로 대체되는 특징을 가지며 단골성 또는 다골성으로 발생한다. 단골성의 경우 주로 늑골, 대퇴골, 경골 등에서 흔히 발생하지만 손에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 13세 남아의 중수골에 발생한 단골성 섬유성 이형성증의 단순X선촬영과 자기공명영상의 소견을 중심으로 증례보고 하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제14권1호
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• pp.62-67
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• 2008

섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권1호
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• pp.50-55
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• 2004

진행성 골화성 섬유이형성증은 매우 드문 유전적 질환이기는 하나 영유아 초기에 경부나 두부의 종괴에 동반하여 나타나는 특징적인 양측성의 족부 모지의 선천성 기형으로 진단이 가능하다. 그러나 오진으로 인한 잘못된 치료와 그로 인한 합병증이 병의 진행을 더 악화시킬 수 있으며 불필요한 처치를 행할 수 있어 처음 진단에 주의를 요하는 질환이다. 이에 저자는 이질환의 자연적 경과와 더불어 잘못된 치료로 인해 발생한 성인에서의 양상을 보고하는 바이다.

• 대한핵의학회지
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• 제25권2호
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• pp.219-226
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• 1991

골 신티 그라피는 섬유성 골 이형성증의 초기 병소와 다골성 형 섬유성 골 이형성증의 진단에 예민한 검사 방법이나, 양성 또는 악성 골 병변과의 감별진단에 어려움이 있었다. 이에 저자들은 조직학적으로 확진된 섬유성 골 이형성증 환자 17명에서 (단골성 형 12명, 다골성 형 : 5명) $^{99m}Tc-MDP$ (20 mCi 또는 7,400 MBq) 주사후 $2\sim4$시간에 전면, 후면 전신상과 부분상을 얻은 30부위 병소를 X선 사진과 비교분석 하였으며 CT, MRI 영상과 병리조직 소견을 얻었다. 병소 침습 부위별로는 대퇴골-10예, 경골-4, 요골-2, 늑골-2, 척추골-2, 후두골-2, 장골-2, 두정골-1, 하악골-1, 접형골-1, 견갑골-1, 쇄골-1, 척골-1예 였으며 5명의 다골성 형에서는 :우 대퇴골과 우 비골 : 양측 말단 대퇴골 :좌 경골과 좌 대퇴골 :우 요골과 우 장골 양측 대퇴골, 양측 경골, 접형골, 두정골, 척추골, 늑골과 장골이었다. 골 신티 그라피 소견상 30예중 28예에서(28/30, 93.3%) 방사능 섭취 증가를 보였으며 2예에서(2/30, 6.7%)는 정상 방사능 섭취 소견을 보였으나 각각은 X선상 불투명 유리상과 골흡수 병변을 보였다. 하악골의 골 3상 스캔상 병소에 현저한 혈류 증가가 관찰되었다. X선 소견상 30예중 11예에서 (l1/30, 36.7%) 불투명 유리상의 병변을, 골 변형을 동반한 1예를 포함한 18예에서는 (18/30, 60.0%) 골흡수 병변을 보였으며, 1예의 늑골 병변은 정상소견을 보였다(1/30, 3.3%). 이상에서 골 신티 그라피 만으로 섬유성 골 이형성증을 진단하는데는 주의를 요하나 골 대사의 동적 측면인 혈류와 골 재형성 양상 특히, 초기 병변과 단골성 형 침습에서 다골성 형을 진단하는데 필수적이며 결론적으로 골 신티 그라피와 X선 촬영등은 섬유성 골 이형성증 진단에 상호보완적인 검사 방법으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제38권3호
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• pp.270-275
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• 2011

섬유성이형성증은 골격 계통의 국소화된 양성 발육장애로서 해면골 내에서 섬유조직이 증식되며 불규칙한 골소주가 형성되는 질환이다. 섬유성이형성증의 두개안면부 병소는 안면동통, 두통, 두개비대칭, 안면기형, 치아이동, 부정교합, 시각이상, 청각이상 등의 증상이 나타날 수 있다. 본 증례는 섬유성이형성증으로 진단된 혼합치열기 환아로서 이환 부위에서 영구치의 맹출지연이 관찰되었다. 병소에 이환되지 않은 환아의 하악 좌측 측방 치열군은 교합위까지 맹출을 완료하였으나 병소에 이환된 하악 우측 측방 치열군은 현재 치조골 내에서 느린 속도로 맹출 중이며 치근 형성이 완료되지 않아 계속 경과 관찰 중이다. 맹출이 정지되었다고 판단될 시 상부 치조골 제거를 통한 맹출유도나 교정적 정출을 고려할 수 있을 것이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제13권1호
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• pp.22-30
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• 2007

목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제37권2호
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• pp.128-134
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• 2003

섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제10권1호
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• pp.22-25
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• 2014

본 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 하악 좌측 구치부 잇몸의 팽융을 주소로 내원하여 파노라마, 컴퓨터 단층촬영 결과 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증으로 진단되었으며, 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다. 따라서 환아에게 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하고, 검진 및 치료를 위해 구강악안면외과와 협진을 시행하였다.