목 적 : 소아 심장병의 주종을 이루고 있는 선천성 심장병 환아들에서 폐동맥 고혈압은 비교적 흔히 발생하지만 매우 치료하기 어려운 합병증이다. 폐동맥 고혈압의 원인과 치료 및 예방에 대해서는 아직 많이 알려지지 않은 실정이므로 이의 원인을 산소결핍이라는 전형을 이용하여 VEGF란 유전인자의 차원에서 규명하고, 나아가서는 폐동맥 고혈압의 치료 및 예방책을 마련하기 위하여 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 폐동맥 평활근 세포는 생후 6주 Fischer rat의 주폐동맥을 적출하여 작은 조각으로 잘라 20% fetal bovine serum을 첨가한 DMEM 배지를 사용하여 5% 이산화탄소 배양기에서 배양하였다. 배양된 세포는 평활근 세포에만 선택적으로 염색되는 평활근 myosin과 ${\alpha}$-actin 항체를 이용하여 염색함으로써 순수 평활근 세포임을 확인하였다. 5% 이산화탄소 배양기에서 배양한 대조군 세포와 1 또는 3% $O_2$ tension에서 배양한 실험군 세포에서의 VEGF 발현 차이와 starvation한 군과 하지 않은 군에서의 VEGF 발현 차이를 RT-PCR과 northern blotting을 이용하여 비교하였다. 결 과 : 대조군과 저산소 조건에서 배양한 실험군에서 VEGF 발현 정도는 차이가 없었다. 결 론 : 아직 국내에서는 유전인자 차원에서의 폐동맥고혈압의 원인규명이나 이에 따른 치료에 대한 연구가 전혀 없는 상태이며, 이 연구에 이어 신생쥐와 성숙쥐와의 차이점 및 나아가서 사람과 쥐의 폐동맥 평활근 세포의 차이점 등을 규명할 예정이며, 이번 연구 결과를 바탕으로 폐동맥 고혈압의 원인기전 규명, 치료 및 예방방법 개발에 기여하고자 한다.
단백 C 결핍증은 항응고인자인 단백 C의 결핍으로 혈전 색전증의 위험성이 높다. 선천성 단백 C 결핍증 중 동형접합성 단백 C 결핍증은 단백 C의 활성도가 측정되지 않을 정도로 낮고 1/25만~50만의 발생 빈도를 가지는 희귀한 질환이다. 동형접합성 단백 C 결핍증의 주요 증상은 자반성 및 괴사성 피부 병변, 반상출혈, 실명, 중추신경계의 혈전증 등이다. 본 증례는 동형접합성 단백 C 결핍증인 만 4세 여아로 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원하였다. 본 환아는 와파린 복용 중이었고 치과치료시 합병증의 예방을 위해 소아청소년과에 협진 의뢰하였다. 와파린 복용 중단 시 혈전으로 인한 심각한 합병증이 예상되어 와파린을 적절하게 (INR 3~5) 복용하되 치과 치료 중 과다 출혈 시 신선냉동혈장으로 조절할 것을 권고받았다. 이 환아는 실명을 동반한 중증 장애 아이로 행동조절이 어려웠고 과다 출혈시 신속한 처치가 가능하도록 하기 위해 전신마취 하에 치과치료를 시행하였다. 저자는 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원한 만 4세 단백 C 결핍 환아에 대하여 전신마취 하 치과치료를 시행하였으며 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.
첫 치과 내원 시기는 치아가 처음으로 맹출 하는 시기나 늦어도 12개월 이내가 추천된다. 추천 시기 이전에도 영아들은 여러가지 이유로 치과에 내원할 수 있지만, 이와 관련된 연구는 거의 찾아보기 어렵다. 이 연구의 목적은 치과에 내원한 영아들의 인구학적특성 및 치과적 특성을 알아보는 것이다. 2006년 1월부터 2015년 12월까지 경희대학교 치과병원 소아치과에 내원한 1세 미만의 영아 419명의 의무기록을 수집하고 분석하였다. 내원 원인의 빈도는 치아 외상(47.5%), 선천치/신생치(19.8%), 치아 우식(8.1%), 유치 맹출과 관련된 문제들(4.3%), 소대 이상(3.6%), 연조직 부종(3.6%), Bohn's nodule(3.3%), 구순구개열(2.9%), 치은신생물(1.9%), 혀의 궤양(1.7%), 구강 검진(1.4%), 법랑질형성이상(1.2%), 턱관절에서의 비정상적인 소리(0.7%) 순이었다. 이번 연구를 통해 실제로 영아의 건강에 해를 끼칠 수 있는 구강 질환들에 대해 확인하였다. 이러한 구강 증상들은 주로 영아와 접할 기회가 많은 소아청소년과 의사나 산부인과 의사에 의해 발견이 되기 쉬우므로, 구강 질환이 적절하게 관리될 수 있도록 이들을 대상으로 한 교육이 필요할 것으로 생각된다.
본 연구는 꿀벌 꽃가루 열수 추출물(BPW)의 면역 활성에 관하여 알아보기 위하여, 선천면역과 적응면역에서 중심 역할을 수행하는 큰포식세포에 BPW를 처리하여 세포 생존율, NO 분비능, 사이토카인($TNF-{\alpha}$, IL-6, $IL-1{\beta}$) 분비능과 메커니즘 분석을 통한 신호전달에 관하여 관찰하였다. BPW를 큰포식세포에 처리하여 면역활성에 관하여 알아봤을 때, 큰포식세포 면역활성의 대표적인 바이오마커인 NO, 사이토카인의 분비능과 iNOS의 세포내 발현이 BPW 처리구에서 유의적으로 증가되는 것으로 관찰되었다. 또한 활성화된 탐식 세포의 세포 표면에서 발현되는 CD80과 CD86의 발현과 탐식세포의 항원제시에 밀접한 관련이 있는 주조직적합성 복합체(MHC class I과 II)의 발현이 BPW 처리구에서 유의적으로 증가되는 것으로 관찰되었다. 기전분석 결과, BPW의 처리는 MAPKs의 인산화와 $NF-{\kappa}B$의 핵 내 이동성을 증가시켜 면역활성을 증가시키는 것으로 관찰되었다. 따라서 BPW의 처리는 큰포식세포의 활성을 유도시켜 면역활성을 조절하는 것으로 관찰되었다.
선천성 면역은 숙주의 물리적 방어벽을 뚫고 침입하는 감염성 질병 원인균에 대항하는 첫 번째 방어로서 아주 중요한 역할을 한다. Mannose-binding lectin (MBL 또는 mannan-binding protein, MBP)은 혈청 내에 존재하는 면역성 단백질로서 감염 후 즉시 유발되는 acute phase response의 특정 단백질이다. MBL 단백질은 세균, 바이러스, 곰팡이, 기생충 등의 탄수화합물 구조에 결합하여 식균 작용을 돕거나 보체경로를 활성화 시킨다. MBL 단백질은 C-말단이 탄수화물을 인식하는 도메인이며, 연결 목 부위와 콜라겐 부위로 구성되어 있다. 혈청 내의 MBL 농도가 낮으면 높은 빈도로 면역결핍현상이 관찰된다고 알려져 있다. MBL 단백질의 기능과 유전에 대해 많은 연구가 되어져 왔으나 아직 MBL 단백질 복합체 등에 대한 연구는 많이 이루어져 있지 않다. 따라서 MBL 연구에 필수적인 MBL cDNA 제조와 재조합 단백질의 합성, 그리고 재조합 단백질을 항원으로 사용하여 polyclonal antibody를 생산한 연구 결과를 보고하는 바이다. 본 연구결과로 획득한 MBL cDNA, 재조합 단백질과 anti-MBL 항체는 앞으로의 MBL 연구에 절대적으로 필요한 도구가 될 것으로 생각된다.
졸복(Takifugu pardalis)의 아가미로부터 항균성 펩타이드를 정제하였다. 졸복 아가미의 산 추출물은 Sep-Pak C18에 의해 부분적으로 정제되었으며, 60% 메탄올 분획(RM60)은 Bacillus subtilis KCTC 1021에 대해 높은 항균활성을 나타내었다. 이 RM60을 사용하여 이온교환을 포함한 5단계의 연속적인 HPLC로 정제하였다. 정제된 펩타이드의 분자량과 아미노산 서열분석은 MALDI-TOF MS와 에드만 분해법으로 분석하였다. 이 펩타이드의 분자량은 약 1171.6 Da이었으며, 분석된 이 물질의 부분적인 일차구조서열은 다음과 같다; STKEKAPRKQ. 이 물질과 기존에 알려진 항균성 펩타이드들과 유사성을 조사한 결과, 정제된 물질은 histone H3 계열의 N-말단 부분과 유사하였다. 이러한 결과로부터 정제된 펩타이드는 졸복에서 반응하는 선천성 방어 시스템에서 중요한 역할을 하고 있다고 여겨진다.
연구배경 : 개심술 후의 부정맥은 빈번하게 발생하는 합병증이며 그 종류도 다양할 뿐 아니라, 수술후 발생하는 부정맥은 심박출량의 저하 등 심각한 결과를 초래할 가능성이 있다. 재료 및 방법 : 본 연구는 이러한 부정맥의 예방과 치료의 방침을 결정하는데 기본적인 자료를 제공하고자 1994년 6월부터 1995년 5월까지 1년간 서울대학교병원 흉부외과에서 개심술을 시행 받은 성인 환자들을 대상으로 술후 부정맥의 양상을 전향적으로 분석하여 위험인자를 유추하였다. 결과 : 총 302명을 대상으로 하였는데, 그 중 남자가 150명이었고 여자는 152명이었으며, 평균 연령은 43.9세 (16세부터 75세까지) 였다. 대상환자 모두 술전 및 술후 표준 12-lead EKG 및 중환자실에서의 24시간 심전도 감시장치로 부정맥을 진단하였으며 수술직후 집중감시병동에서는 동맥혈 가스분석 및 혈중 potassium 농도를 측정하여 이상이 있으면 교정하였고 단순히 산혈증이나 저칼륨혈증에 의한 부정맥은 연구대상에서 제외하였다. 술후 부정맥의 전체 발생률은 58.3%이었는데, 판막 재수술의 경우 부정맥이 77.8%에서 나타났고, 단순 판막 수술, 관상동맥 우회술, 대동맥 수술, 선천성 심기형의 수술후의 부정맥 발생률들은 각각 70.8%, 45.3%, 40.0%, 29.5% 이었다. 연령별 발생은 의미있는 차이를 보이지 않았으며 심정지액의 종류도 의미있는 차이는 보이지 않았다. 반면에 수술의 종류, 술전 부정맥의 유무, 체외순환 및 대동맥 차단시간, 그리고 술전 시행한 심초음파상의 좌심실 확장기말과 수축기말 내경, 좌심방의 내경 등은 부정맥의 발생률과 통계적으로 유의한 상관관계를 보여주었다 (p< 0.05). 결론 : 향후 질병, 수술방법 등이 균질화된 집단을 선정하여 전향적인 연구를 진행함으로써 개심술후 부정맥의 발생, 치료 및 예방에 관한 보다 정확한 결론에 접근할 수 있을 것으로 생각한다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제34권5호
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pp.509-517
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2008
DNA 손상 치유 유전자 연구를 기초로 한 임상적 접근이 새로운 치료방법으로 떠오르고 있다. 많은 연구들이 중요한 DNA 수복유전자의 다형성을 찾아내어 각각의 단백질의 활동성에 대한 영향을 알아내고 특정한 치료법을 찾아내고 임상적 적용을 시도하고 결과를 평가하였다. 그 결과 암 치료에서 정상 세포와 암세포에서 DNA 수복 유전자의 발현 분석은 화학요법이나 방사선 치료에서 개인맞춤형 치료법을 가능하게 하고 있다. 예를 들어, NER이 결핍된 종양은 cisplatin 치료에 민감성을 나타내고, MMR 결핍세포는 알킬화 화학요법 약제에 높은 내성을 나타낸다. 선천성 비폴립성 결장암과 같은 MMR 결손종양 또한 알킬화 화학요법 약제에 의한 치료에 내성을 가진다. 신경교종(glioma)에서 MGMT 유전자 프로모터가 흔히 메틸화되는데 이것은 유전자 발현이 억제되고 알킬화 화학요법제에 대한 반응성을 증가시킨다. 향후 구강악안면외과 영역에서도 구강암의 발생의 위험성을 증가시킬 수 있는 더 많은 DNA 수복 유전자의 다형성을 발굴하고 임상적으로 개인맞춤형 치료법을 개발하고 적용할 수 있는 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.
본 연구는 장애아동과 비장애아동의 의료이용 및 질병이환의 특성을 분석하여 건강격차를 비교하고자 시행하였다. 연구자료는 2010년도 국민건강보험공단의 표본코호트자료를 이용하여 0-19세 장애아동과 비장애아동을 대상으로 의료이용량과 진료비, 질병보유수, 다빈도질환과 아동장애와 관련질환의 환자비율 등을 비교하였다. 분석결과 장애아동은 비장애아동보다 의료이용빈도 및 입원율, 질병보유수가 많아 건강상태가 좋지 않고 진료비를 더 많이 지출하였다. 두 집단 간에 많이 겪는 다빈도질환도 차이가 나서 장애아동은 신경계통질환, 순환기계질환 및 정신행동장애의 순으로 많은 반면, 비장애아동은 호흡기계질환, 손상 및 중독질환, 감염성질환 순이였다. 장애아동은 신경계통의 선천기형질환이나 신체장애와 밀접한 건강관련질환의 의료이용이나 진료비지출이 많으나, 비장애아동은 감염성질환에서 높게 나타났다. 결론적으로 비장애아동보다 잦은 진료와 입원, 과다한 의료비 지출과 복합적으로 보유한 질환 등으로 특징지워지는 장애아동의 의료접근성을 향상시키는 다양한 보건의료정책이 필요하다. 그리고 손상으로 인한 장애가 추가적으로 발생하거나 심화되지 않도록 장애아동 및 비장애아동의 부모에게 예방교육이 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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