• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.796-799
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• 2004

환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

• 대한물리치료과학회지
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• 제3권3호
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• pp.65-70
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• 1996

Torticollis is a deformity of the neck that shows tilting of the head toward the affected side and rotation of the chin toward the opposite side. In many cases with this condition, unilateral tightness of the sternocleidomastoid muscle is found frequently with fibrous tumor. The analysis of 43 cases of congenital muscular torticollis and result of their physical therapy are reported. The research was from Jan. 1, 1990 to Dec. 31, 1995 at Ulsan Dong Kang Hospital. The results obtained were as follows. 1. There were 30 males(69.8%) and 13 females(30.2%). Age distribution of patients showed below 2 month 20 cases(46.5%), above 1 year 7 cases(16.3%), $5{\sim}6/11{\sim}12$ months 4 cases(9.3%), and $7{\sim}8$ month 2 cases(4.6%). 2. 25 cases(58.1 %) were on the right and 18 cases(41.9%) on the left side. Torticollis was mild to moderately severe in mild 22 cases(51.1 %), moderate 18 cases (41.9 %) and severe 3 cases(7%). 3. There were normal spontaneous delivery in 36 cases(83.7%), Cesaean section in 4 cases (9.3%) and breech presentation in 3 cases(7%). Sequence of birth, the 1st born babys were 30 cases(69.8%) and the 2nd born babys were 13 cases(30.2%). 4. Above fair result of physiotherapy were 36 cases(83.7%). 5. Of the 43 cases with fellow up, above fair 32 cases(74.4%) and poor 11 cases(25.6%) showed. As conclusion, passive stretch exercise of sternocleidomastoid muscle with early torticollis diagnosis seems more successful in recovery than no exercise.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.844-849
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• 1996

본 연세대학교 심장혈관센타에서는 1992년 I월부터 1993년 12월가지 체외순환을 시행하여 완전교정 을 시행한 복잡심장기형 환아 198명중 22예에서 복막투석을 시행하였다. 이들의 나이는 10일에서 6세 (평균 14.8$\pm$ 17.8개월)이었으며 복막투석의 적응증으로는 수분과부하상태가 10예, 혈장칼릅치가 5. Smmo111 이상인 경우가 3예, 그리고 충분한 양의 이뇨제를 투여함에도 소변양이 Imllkglhr 이하가 시간 이상 지속된 경우 9예에서 시행하였다. 체외순환이 90분 이상인 경우와 그 이하인 경우를 비교할 때 90분 이상 시행한 경우에 의미있게 많이 복막투석을 필요로 하였다(P<0.05). 1개월 미만 환아 13예중 5예(38%)에서 시행하였으나 그 이상의 나이와 비교할 때 의미있게 높지는 않았다(p : 0.08). 16예에서 신기능이 회복되었으나 4명은 호흡부전 또는 폐혈증으로 사망하였고 신기능이 회독되지 않 은 6예는 저심박출증이나 폐부종 등으로 모두 사망하였다. 아직도 사망률은 높으나 체 외순환 후 빈뇨, 수분과부하, 또는 고칼륨증이 있을 때에는 조기에 복막투석을 시행하는 것이 환자 치료에 도움이 되리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권2호
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• pp.407-415
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• 1990

A total of 69 patients were treated for congenital lung cysts at Seoul National University Hospital during the period between 1960 and Aug, 1989. They were 37 patients of bronchogenic cyst, 18 patients of pulmonary sequestration, 7 patients of congenital cystic adenomatoid malformation [C.C.A.M.], and 7 patients of congenital lobar emphysema. In cases of bronchogenic cyst, involved age was variable from 7 months to 53 years and most cases were asymptomatic. They were located 14 cases in the right lung, 6 cases in the left lung and 17 cases in the mediastinum. Their sizes were also variable from 2.5 to 12 cm and most of them except 3 cases were solitary cysts. There were 6 cases that had bronchial communication. In cases of pulmonary sequestration, aged from 3 months to 29years, all were intrapulmonary type. 15 cases of them were found in the left lower field and 3 cases in the right lower field. Anomalous vessels were confirmed in 16 cases by aortography and/or surgical exploration. In cases of congenital cystic adenomatoid malformation, aged from 7 days to 6 years, 3 cases of infants were admitted due to severe dyspnea and cyanosis but the remaining 4 cases were admitted due to large cyst or abscess on chest roentgenogram. 3 cases were located in the right lung and 4 cases in the left lung. In cases of congenital lobar emphysema, aged from 14 days to 11 years, 6 cases were located in the right lung and one case was located in the left lung. All of them were male and had shown some degree of dyspnea from birth There were 2 cases of mortality, one in C.C.A.M and one in congenital lobar emphysema. But the remaining cases were well treated and recovered with the surgical resections.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제7권2호
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• pp.258-266
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• 1996

자해 행동은 정신지체, 자폐증 등의 발달 장애와 Lesch-Nyhan 증후군 등의 선천성 유전 질환에서 흔히 나타나는 문제 행동으로 실제 임상에서 이런 자해 행동은 아동과 가족에게 커다란 스트레스가 되고 아동의 사회 적응에 주된 문제가 되기도 한다. 본 저자는 과거에는 전혀 자해 행동을 보이지 않다가 발열, 발진 등의 신체 질환과 동시에 갑자기 심한 자해 행동을 보여 얼굴과 사지에 성형외과적 수술이 필요할 정도로 심각한 손상을 받았으나 전반적인 신체상황이 호전되고 항정신병 약물을 투여한 상황에서 완전히 자해 행동이 사라진 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하려고 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.832-836
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• 2009

증식성 기관지염(plastic bronchitis)는 기관지 내부에 폐쇄성 원주(cast)를 만드는 드문 질환으로 천식이나 선천성 심장병의 폰탄 수술 후 합병증으로 생길 수 있다. 증식성 기관지염의 치료는 원주를 스스로 뱉거나 기관지경으로 제거해주는 고식적인 치료와 새로 개발된 약제를 사용하는 단기 및 장기 치료로 나눌 수 있다. 저자들은 기저 질환이 없이 갑작스런 호흡 부전과 왼쪽 폐 전체의 무기폐를 보인 8세 남아와 폰탄 수술 병력이 있고 반복되는 오른쪽 중엽과 하엽의 무기폐를 보인 5세 여아에서 기관지 내시경을 통해 기관지내 원주를 확인하였고, 조직학적 검사에서 호산구, 호중구, 임파구와 같은 염증 세포를 포함한 점액질과 섬유질로 구성되어 있어 증식성 기관지염으로 진단후 재발 방지를 위해 흡입용 스테로이드와 저용량 경구용 clarithromycin을 사용한 경험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제16권1호
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• pp.71-75
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• 2009

9번 염색체 장완의 중복은 거의 드문 형태의 염색체 이상이며, 특징적인 얼굴형태와 손가락 형태, 정신지체 등이 나타나는 것으로 알려져 있다. 얼굴 형태는 정상이었으나 선천성 심장기형과 수신증, 음낭 탈장이 동반된 미숙아에게서 46,X,Y,dup(9)(q21.2q22.1)를 확인하였고, 표현형이 정상인 환아의 아버지에게서 유래된 것으로 생각되어진 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권1호
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• pp.86-89
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• 2011

처녀막 폐쇄증은 0.1%의 빈도를 가지는 드문 여성질환으로 초경이 시작된 후 처녀막 폐쇄로 생리혈이 저류되면서 하복부 통증, 변비, 1차성 무월경, 드물게 배뇨곤란, 무뇨증의 증상을 보인다. 일반적으로 요 체류(urinary retention) 증상은 대개 정신적 원인, 약물에 의한 원인, 감염이나 선천성 기형 등에 의한 급성 요 폐색이 주된 원인이며 본 증례와 같이 처녀막 폐쇄로 요 폐색이 생기는 경우는 드물다. 저자들은 급성 요 체류 증상으로 내원하여 당시 급성 요폐색이 의심되었으나 처녀막 폐쇄증으로 진단되었던 증례를 경험하였다. 자세한 병력 청취 및 외부 성기의 진찰이 오진과 치료의 지연을 막을 수 있다는 것을 다시 확인할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.393-396
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• 2003

복부 팽만과 장천공 및 패혈증성 쇼크로 수술 후 진단된 신생아의 회장 폐쇄증에서 비후성 유문 협착증이 동반된 증례로서 회장 폐쇄증의 산전 진단 및 치료 과정에 있어서 다른 부위의 폐쇄증과의 차이를 인지하고, 문합 수술 후 지속적인 구토 증상을 보이는 공회장 폐쇄증 환아에 있어서 수술과 관련된 합병증 이외에 다른 위장관계의 동반 기형의 유무도 확인해야 하며 그 감별 진단에 비후성 유문 협착증도 고려해야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권7호
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• pp.508-511
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• 2007

일반적으로 대동맥 박리의 원인을 살펴보면 고혈압, Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환, 이엽성 대동맥 판막과 같은 선천성 판막 질환, 침습적 시술, 임신, 마약 등 여러 가지이다. 이러한 대동맥 박리의 원인들 중 임신은 40세 이하 여성에서 나타나는 대동맥 박리 원인의 약 50%를 차지한다. 임신중의 대동맥 박리는 대부분 임신 제 3분기 또는 출산 중에 발생하고 이 중 약 반수에서 Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환이 동반된다. 저자들은 임신 24주에 급성 제II형 대동맥 박리가 발생한 Marfan 증후군 환자에서 대동맥 판막을 포함한 상행 대동맥 치환술을 시행하고 추후 임신 38주에 제왕절개를 통해 건강한 태아를 출산한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.