• 대한영상의학회지
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• 제82권1호
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• pp.207-211
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• 2021

기관지 낭종은 기관이나 기관지를 따라 종격동에서 가장 흔하게 나타나는 드문 선천성 기형이며, 특히 뒤쪽 상부 종격동에 생긴다. 기관지 낭종은 다른 위치에서도 발생할 수 있으며 폐, 복강, 그리고 후복강에서 위치가 보고되었다. 저자들은 전천추부 공간에 생긴 후복강 기관지 낭종의 증례를 보고한다. 환자는 수술 후 병리 조직학적 검사에서 최종적으로 진단되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1158-1166
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• 2006

목 적 : 늘어지는 증상을 주소로 신생아 및 소아 중환자실에 입원한 영아들의 임상적, 신경학적, 전기생리학적 소견 및 유전적 진단 결과를 통한 분석을 통해 늘어지는 영아 증후군의 진단적 분류 및 진단 방법에 대한 고찰을 하고자 하였다. 방 법 : 1993년도부터 2005년까지 13년간 서울대학교 병원 어린이병원 신생아 중환자실 및 소아 중환자실에 늘어지는 증상을 주된 주소로 입원한 영아들을 대상으로 하였다. 후향적 의무기록조사를 통해 임상 소견 및 검사 소견들을 조사하였고 최종 진단명을 분류하였다. 결 과 : 늘어지는 증상을 주소로 내원한 영아들은 21명이었다. 최종 진단명은 중추성 기원이 7명(33.3%), 말초성 기원이 11명(52.4%), 나머지 3명은(14.3%) 두 그룹 중 어느 그룹으로도 분류되지 못하였다. 중추성 기원은 저산소-허혈성 뇌증이 3명으로 가장 많았고, 그 외에 Prader-Willi 증후군 2명, 염색체 이상 1명, 일과성 저긴장증 1명이 있었다. 말초성 기원은 myotubular 근병증이 4명으로 가장 많았고, SMA 1형이 3명, 선천성 근긴장성 이영양증 2명, 선천성 근이영양증 1명, 그 외 분류되지 않은 운동신경질환 1명이 있었다. 가족력이 있었던 경우는 말초성 그룹에서만 3명이 있었고, 신경학적 검진 상 근력은 중추성 그룹에서 평균 Grade 3 이상이었고 건반사도 활발하게 나타난 경우가 많아 다른 그룹의 환자들과 차이를 보였다. 검사상의 소견은 근전도 검사에서 말초성 그룹이 66%의 민감도를 보였고 근생검은 말초성 그룹에서 진단적이었다. 중추성 그룹에서 뇌 영상 검사가 진단적이었고 진단율이 높지는 않았지만 Prader-Willi FISH 나 염색체 검사를 통해 진단이 되었던 경우가 있었다. 그외의 분자 유전학적 검사로 확진 가능한 말초성 그룹의 환자들이 있었다. 입원 기간 및 기관 삽관 기간은 말초성 그룹에서 현저하게 길었고, 추적 관찰 시 사망 및 심한 발달 지체의 비율도 말초성 그룹에서 높게 나타났다. 결 론 : 본 연구의 늘어지는 영아들의 임상상을 바탕으로 진단적 분류를 시행하고 각 진단 분류에 유용한 검사를 순서대로 진행시킨다면 효과적인 진단이 이루어질 수 있을 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권3호
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• pp.160-167
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• 2017

목적: 무비증 환자에서 높은 사망률을 보이는 침습성 세균 감염의 위험성은 잘 알려져 있으며 예방적 항생제 처방 및 특히 피막세균에 대한 예방접종이 강조된다. 최근 피막세균에 대한 국내 백신 영역에서 많은 변화가 있었으나 국내 무비증 소아청소년 환자의 현황과 침습성 세균 감염, 예방적 항생제 처방 및 예방접종의 실태에 관한 보고는 찾기 어렵다. 방법: 1997년 1월부터 2016년 12월까지 20년간 단일 3차 병원의 18세 이하 소아청소년 무비증 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석 기술 연구를 시행하였다. 결과: 총 213명의 소아청소년 무비증 환자 중 선천성 무비증은 114명(53.5%), 기능성 무비증은 58명(27.2%)이었으며 나머지 41명(19.3%)은 후천성 무비증이었다. 비장절제술을 받은 중앙 연령은 12.2세(범위, 5.0-16.9세)였으며 수술의 가장 흔한 원인은 유전구형적혈구증(39.0%)이었다. 전체 무비증환자 중 16.4%만이 1년 이상 예방적 항생제를 유지하였고 항균제는 amoxicillin이 94.3%로 가장 흔하였으며 유지기간 중앙값은 41개월(범위, 12-161개월)이었다. 전체 무비증 환자 중 168명(78.9%)에서 예방접종력을 확인할 수 있었으며, 각 피막세균에 대한 예방접종률은 폐렴사슬알균이 44.1%, b형 인플루엔자균(Haemophilus influenzae type B)은 53.0%, 수막알균은 10.7%로 낮았고 3가지 백신을 모두 완료한 환자는 8.7%에 불과하였다. 연구 기간 동안 총 6명에서 6예(2.8%, 0.28/100인년)의 침습성 세균 감염증이 발생하였고 5예는 선천성 무비증, 1예는 기능성 무비증군에서 발생하였으며 발생 중앙 연령은 15개월(범위, 4-68개월)이었다. 6예 중 5예는 균혈증, 1예는 뇌수막염이었고, 가장 흔한 균은 폐렴사슬알균(n=3)이었으며 그 외 H. influenzae가 1예 있었다. 6예 중 3예(50.0%)가 사망하였고 모두 폐렴사슬알균 균혈증이었다. 6예 모두 예방적 항생제를 처방받지 않았고 예방접종력을 확인할 수 있었던 4예 중 1예만 Hib의 접종을 완료하였으나 나머지 모두는 피막세균 예방접종을 전혀 받지 않았다. 결론: 무비증 환자에서 높은 사망률을 보이는 침습성 세균 감염의 위험은 전통적으로 잘 알려져 있음에도 불구하고 적절한 예방적 항생제 처방 및 필수 예방접종률은 여전히 낮은 수준이다. 따라서 임상 의사는 무비증 환자의 정기적 추적 관찰뿐만 아니라 적절한 예방적 항생제 및 필수 예방접종에 대해 숙지할 필요가 있다.

• 철학연구
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• 제131권
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• pp.165-197
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• 2014

칸트, 왕양명, 불교의 핵심 취지는 모든 인간에게 내재한 가능성을 스스로 실천할 때 인간은 비로소 진정한 자유인이 될 수 있다는 것이다. 칸트, 왕양명과 불교는 자유를 통해서, 자신에 대한 반성과 관조를 통해서 자신의 존재의 본질을 올바로 인식할 때 자신을 넘어설 수 있는 능력이 있다고 주장한다. 이것이 바로 내재적 초월이다. 외면적 지식이나 차이, 이해관계, 집착을 버리고 내면으로 되돌아갈 때 진정한 자신의 모습을 볼 수 있는 것이다. 선천적으로 존재하는 이러한 내면적 본성을 되돌이키는 것, 내재적 도덕법칙을 존경하는 것이 자신을 스스로 넘어서는 것이며 그렇게 될 때 성인이 되고 부처가 되는 것이다. 이러한 방법 이외에 따로 성인이나 부처가 있는 것이 아니다. 그럼에도 자신에게 불성, 양지, 도덕심이 있음을 알지 못하는 것은 집착에, 인욕에, 경향성에 가려져 있기 때문이다. 자신에게 불성이 있음을 아는 순간 범부는 부처가 되는 것이다. 허망하게 집착하고 있는 경험적 자아의 분별의식을 제거하게 되면 심층의 마음이 저절로 드러나게 된다. 따라서 자신을 보고 있는 자신을 되돌이키는 것, 자신 속에 있는 자신을 반성하는 것이 바로 불성이며, 양지이며, 도덕심인 것이다. 부처가 되고 성인이 되고 도덕군자가 된다는 것은 자신의 모습을 올바로 보는 것이다. 이처럼 심층에 갖추어져 있는 도덕법칙, 양지, 불성을 오롯이 파악하는 순간 우리는 깨달음에 이르게 된다. 따로 부처가 있는 것이 아니라, 자신의 본 마음을 자각하는 것이 부처라는 것을 알게 된다. 이것이 바로 즉견여래(卽見如來)이다. 여래란 따로 있는 것이 아니라 자신의 본모습을 보는 것이 바로 여래인 것이다. 이처럼 외부적인 것에 집착하거나 현혹되지 말고 자신의 근원적 본성을 아는 것이 바로 깨달음의 길이다. 이런 측면에서 칸트, 왕양명, 불교는 스스로 자신의 한계를 극복하고 자유를 획득할 수 있으며, 이것이 바로 내재적 초월인 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.247-255
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• 2007

배경: 일반적으로 선천성 심장질환의 수술교정에는 체외 심폐 순환(체외순환)이 이용된다. 체외순환과 관련된 폐손상이 잘 알려져 있는데, 임상적으로 산소화의 저하, 폐유순도의 감소, 폐혈관의 저항과 반응성의 증가의 소견을 보이며 수술 후 합병증 및 사망의 중요한 원인이 된다. 이러한 폐손상의 원인은 보체의 할성화, 호중구의 축적, 산소라디칼손상을 포함하여 아주 다양하지만, 폐혈관 내피의 손상과 그에 의한 endothelin-1 발현의 변화가 주된 원인이라고 보고되고 있다. 저자들은 복막 투석이 혈장 endothelin-1의 제거에 기여할 수 있는지 여부에 대한 연구를 하였다. 대상 및 방법: 2005년 3월 부터 2006년 3월 사이에 18명의 환자를 대상으로 하였다. 혈장 검체는 수술 전후로 채취하였고, 수술 후 복막 투석 카테터를 삽입하여 체외순환 이탈 후의 복막 유출액 검체를 채취하였다. Endothelin-1의 농도측정은 ELISA (enzyme Linked Immunosorbent assay)로 시행하였다. 결과: 술 전에 측정된 endothelin-1 값이 술 전 폐혈류 혹은 폐동맥압의 증가의 진단을 가진 환아에서 유의하게 높았다 (4.2 vs 1.8 pg/mL, p<0.001). 수술 전 혈장 endothelin-1의 평균 농도는 $3.61{\pm}2.17pg/mL$이었고, 체외순환 이탈 직후는 $5.33{\pm}3.72 pg/mL$로 가장 높게 측정되었다. 복막 투석 시작 후, 농도는 감소하기 시작하여 체외순환 이탈 직후에 비해 18시간째에는 유의하게 낮은 농도를 나타내었다(p=0.036). 결론: 혈장 endothelin-1 농도가 체외순환 이탈 직후에 가장 높게 측정되었고, 복막 투석 후 감소하기 시작하는 소견은 복막 투석으로 혈장 endothelin-1이 제거될 수 있는 가능성을 강하게 시사한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제34권3호
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• pp.461-467
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• 2007

감염성 심내막염은 치과치료로부터 발생할 수 있는 심각한 심장질환 합병증이며, 생명을 위협하는 치명적인 상황을 초래할 수 있다. 따라서 심내막염 예방을 위하여 위험군에 속하는 환자에서 침습적 술식을 행하기에 앞서 예방적 항생제를 전투여한다. 본 증례는 영구치 근관치료 후 발생한 감염성 심내막염을 주소로 내원한 환아로서 심실중격결손으로 인해 예방적 항생제를 투여했음에도 불구하고 심내막염이 발병하여, 항생제 요법 후 의심되는 원인치아를 발거하고 심장수술을 시행하였다. 이에 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• 전자공학회논문지SC
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• 제49권2호
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• pp.38-45
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• 2012

선천성 난청으로 태어난 아이를 조기에 진단하여 가능한 빨리 적절한 치료를 해줌으로써 치료 효과를 극대화하고, 이후에 발생되는 사회적 비용을 최소화할 수 있기 때문에 신생아로부터 난청 이상 유무를 객관적으로 판별하는 검사 장비가 필요하다. 대표적인 것으로 청성뇌간반응(auditory brainstem response, ABR) 검사가 있으나 클릭음(click sound)에 대한 반응으로 주파수 특이성이 없고 고주파수 대역에 대한 청력을 주로 반영하는 단점이 있다. 청성지속반응(auditory steady-state response, ASSR) 검사는 주파수 특이도는 좋으나 오진의 가능성이 조금 높다. 이러한 단점을 보완하여 청성뇌간반응 검사와 청성지속반응 검사를 하나의 시스템에서 측정하고, Fsp와 F-test 분석을 통하여 객관적 지표를 보여주는 시스템을 제안하였다. 하드웨어 구성요소를 최소화하고 소프트웨어 역할을 강화하여 추후 하드웨어 수정 없이 소프트웨어의 수정만으로 다양한 검사가 가능하도록 설계하였다. 제안한 시스템의 객관적 평가 기능은 정상인 10명을 대상으로 한 실험을 통하여 검증하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권1호
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• pp.41-44
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• 2001

배경: 최근 들어 최소 절개술의 도입의 장점으로 입원간의 단축이 거론되고 있다. 이에 본 연구에서는 최소 흉골 절개술(mini-sternotomy)하에 시행된 개심술 환자에 대하여 전향적으로 수술 후 문제가 없는 환아에 대하여 5일 이내에 퇴원을 시도하고 그 안전성, 경제성 등을 평가하였다. 대상 및 방법: 1998년 11월부터 1999년 7월까지 최소 흉골 절개술하에 개심술을 시행한 환자 중 5일 이내에 퇴원한 환자 29명과 1997년 1월부터 5월까지 전통적인 흉골 절개술로 개심술을 시행한 29명의 환아들을 각각 실험군(제1군)과 대조군(제2군)으로 하였다. 환자는 동일한 수술자로부터 수술을 받았고 질병군은 유사하였다. 결과: 제1군과 제2군의 수술 후 재원일수, 총 병원비, 합병증, 수술 후 소견 등에 차이가 있는지 비교하였다. 평균 수술 후 재원일수는 4.5$\pm$0.6일 및 9.1$\pm$2.4일이었다(p<0.05). 두 환자군에서 수술 후 합병증으로 인한 재입원은 없었고 수술 후 시행한 심초음파에서도 심장수술과 관련된 병변은 관찰되지 않았다. 제1군의 총 입원비의 평균은 7,333,184$\pm$113원이었고, 환자부담액은 3,464,383$\pm$80원이었다. 반면 제2군에서의 총 입원비의 평균은 7,486,136$\pm$140원, 환자부담액은 3,660,194$\pm$92원이었다(p>0.05). 결론: 본 연구를 통해 단기 퇴원 지침하에 환자를 치료함으로써 수술 후 재원일수를 단축시키는 시도가 합병증이나 잔존 병변을 남기지 않고 안정적으로 시행될 수 있다는 사실을 확인하였다. 하지만 경제적 이점은 통계적인 유의성을 찾을 수 없었다. 향후 환자군의 크기와 질병군의 난이도 등을 조절한 비교 평가가 필요하다고 생각된다.

• 한국전문물리치료학회지
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• 제7권4호
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• pp.39-46
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• 2000

본 연구는 강직성 편측 뇌성마비 환자의 보행 기시(gait initiation)의 특성을 파악하고, 동적 단하지 보조기(dynamic ankle foot orthosis : DAFO)가 이런 환자들의 보행 기시에 미치는 영향을 알아보기 위하여 실시하였다. 연구대상자는 19세 선천성 강직성 우측 뇌성마비를 가진 여자 대학생이었다. 연구대상자는 4개의 다른 보행 기시 조건에서 각 조건당 7회의 보행 기시를 하였는데, 각각의 보행 기시 조건은: 1) 보조기 없이 좌측 하지로 보행 기시; 2) 우측 하지 보조기 착용 상태에서 좌측하지로 보행 기시; 3) 보조기 없이 우측 하지로 보행 기시; 4) 우측 하지 보조기 착용 상태에서 우측 하지로 보행 기시였다. 두개의 힘 판(force plate) 위에서 본인이 선택한 가장 편안한 방법과 속도로 2 m를 걷도록 하였다. 연구대상자가 보행 기시를 하는 동안 양쪽 가자미근과 앞정강근에 부착된 4개의 표면 전극으로부터 근 전도 신호와 보행 기시를 하는 연구 대상의 양 발 아래 놓인 두개의 힘 판의 자료를 분석하여 체중(body weight : BW)으로 정량화 하였다. 실험결과는 각 조건마다 7회 실시된 측정값들의 평균을 이용하였다. 본 사전연구의 결과는 다음과 같다. 1. 보행 기시 전 양다리로 선 상태에서 환측보다 건측으로 많은 체중지지를 하였으나(환측 42.57%BW, 건측 58.03%BW) 보조기의 착용이 환측으로의 체중지지를 향상시켰다(환측 44.46%BW, 건측 55.54%BW). 2. 보행 기시 중 가자미근과 앞정강근의 동시수축(coactivation)이 계속되었는데 이러한 양상은 보조기의 착용 유무에 따라 크게 달라지지 않았다. 3. 힘 판에서 들어온 지면 반발력(ground reaction force)의 수직 분력(vertical element, Fz)과 전후 분력(anterior-posterior element, Fx)을 분석한 결과, 건측 다리로 보행 기시를 할 때 보조기 착용은 가속을 촉진시켜 역학적으로 유리하였다. 이상의 연구 결과는 보조기의 착용이 건측 다리로 보행 기시를 할 때 미치는 신경학적, 역학적 장점들에 대한 구체적 연구의 필요성 및 근거를 제시하고, 환자들의 보행훈련 접근에 보다 효율적인 보행방법을 소개하는데 이용될 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1202-1206
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• 1996

Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.