암컷, 4년령, 6.5 kg의 단모종 고양이가 배뇨실금 및 배뇨곤란 증상을 주증으로 내원하였다. 신체 검사에서 방광 팽창을 동반한 배뇨곤란 증상을 확인 하였고, 방사선 검사와 초음파 검사에서 2개의 작은 방광 결석과 방광내 슬러지를 각각 확인 하였다. 소변 검사에서 혈뇨와 세균뇨를 확인 하였다. 식염수를 이용한 방광 세척과 항생제 치료를 4주간 실시 하였으나 치료 효과가 미미하였다. 선천적 이상을 확인하기 위해 배설성 요로조영술을 실시하였고, 작은 게실이 방광 앞쪽 끝에서 관찰 되었다. 방광요막관 게실이 의심 되어 탐색적 개복술을 실시 하였고 삼각형 모양의 게실이 방광 앞쪽 끝에서 확인 되었다. 방광 결석 제거를 위해 방광 절개술이 실시 되었고 게실 절제를 위해 방광 부분 절제술이 실시 되었다. 방광 앞쪽 끝 부분을 지름 약 2 cm 정도 절제 하였다. 수술 후 5일 째 정상 배뇨가 가능하였다. 수술 후 정기 검진은 신체 검사를 통해 2년 동안 실시 되었으며 배뇨 곤란과 배뇨 실금 증상이 관찰 되지 않았다.
잉어의 선천성 면역 인자가 관여하는 항바이러스 면역 반응을 조사하기 위해 UV-inactivated SVCV, Poly I:C 및 Con A를 주사한 후 3일째 라이소자임 활성, 혈청 내 보체의 살균능력 및 식세포의 활성산소량을 조사하였다. 그 결과, 모든 시험구에서 혈청 내 라이소자임의 활성은 유의적인 차이를 나타나지 않았으나, 두신 조직의 라이소자임 활성은 대조구에 비해 유의적으로 증가하였다. 또한, 혈청 내 보체의 살균 능력도 모든 시험구에서 대조구와 유의적인 차이가 없었다. 그러나 식세포의 활성은 UV-inactivated SVCV 시험구에서는 농도에 따라 증가한 것으로 나타났으며, Poly I:C 및 Con A 시험구에서는 저농도에서 활성이 증가한 것으로 나타났다. 바이러스에 대한 방어력을 조사하기 위해 주사 후 4일째 1×104 TCID50/fish 농도의 SVCV로 인위 감염한 결과 UV-inactivated SVCV 및 Poly I:C 시험구에서는 Con A 시험구에 비해 높은 방어력을 나타내었다. 또한, Poly I:C 시험구에서 라이소자임 및 식세포 활성이 다소 감소한 고농도에서도 높은 방어력이 유도된 것으로 나타나 이러한 결과는 Poly I:C에 의해 자극된 또 다른 비특이적 면역 인자가 SVCV에 대한 방어반응에 관여한 것으로 추정된다.
목 적 : 수술 중, 후의 심근 손상은 선천성 심질환에 대한 개심술 후 심장 기능 부전의 주원인이다. 이 연구에서는 심근 세포에서만 발견되는 cardiac troponinI를 측정함으로서 수술 중, 후 심근 손상 정도와 회복 여부를 반영할 생화학적 표지자로서의 가치를 확인하고자 하였다. 방 법: 2001년 4월부터 7월까지 선천성 심질환으로 진단받고 개심술을 위해 본원에 입원한 환아 34명을 대상으로 하였다. Cardiac troponin I 치의 측정을 위해 술전 24시간 이내, 술후 1, 2, 3, 7일째에 각각 채혈을 시행했고, CPB 시간, ACC 시간, 기도 삽관시간, 수술 후 입원 기간을 측정하였다. 결 과 : Cardiac troponin I 치는 수술 후 1일째가 수술 전에 비해 유의한 증가가 있었고, 2, 3, 7일째에는 점차적으로 유의한 감소를 보였다. 심질환 별로는 수술 후 1일째 대혈관 전위에서 cardiac troponin I 치가 가장 높았고, 활로씨 4징, 방실중격결손, 심실중격결손, 심방중격결손 순으로 높은 치를 나타내었다. 심장폐 우회술 시간이 길수록, ACC 시간이 길수록 수술 후 1일째 cardiac troponin I 농도가 높았고, cardiac troponin I 농도가 높을수록 기도삽관 시간이 길었으나 입원 기간과는 상관관계가 없었다. 결 론: 개심술 후 시간에 따라, 개심술을 시행한 심질환에 따라 cardiac troponin I 농도의 의미 있는 증가와 점차적인 감소를 보임으로써 cardiac troponinI는 개심술 후 심근 손상의 정도 및 심근 손상에서의 회복 여부를 반영하는 생화학적 표지자로 가치가 있을 것으로 생각된다.
배경: 최근 신생아기에 선천성 심질환을 심폐우회술을 이용해서 성공적인 조기 교정을 하는데 있어서 상당한 진전이 이루어졌다. 이 연구의 목적은 체외순환 하에서의 신생아 개심술의 조기 성적을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 2002년 2월부터 2007년 12월까지 55명의 신생아에서 개심슬을 시행하였다. 술전 상태, 수술 방법, 술후 이병률과 사망률을 알아보기 위해서 후향적인 조사를 하였다. 평균 연령과 체중은 각각 13.5일, 3.2 kg이었다. 진단은 대 혈관전위 14예, 전폐정맥연결이상 7예, 큰 심실 중격결손 7예, 심실중격결손이 동반된 대등맥축착 6예, 대동맥궁단절 5예 및 기타 16예로 분포되어 있었다. 결과: 평균 대동맥차단시간은 62.2분이었다. 심도 저체온하 완전순환정지(평균 기간 22.5분)는 6예에서 적용되었다. 술후 체외순환의 이탈이 어려웠던 경우가 6예 있었다. 흉골을 봉합하지 못하고 수술실을 나왔던 환아가 4명 있었다. 저심박출증과 급성 신부전이 각각 3예씩 있었다. 평균 인공 호흡기 사용기간은 70.5시간, 평균 집중치료실 재원기간은 14.9일이었다. 술후 합병증은 27명(49.1%)에서 나타났다. 술후 평균 추적관찰 기간은 23.8개월이었다. 술후 사망률은 12.7% (7예)였는데, 조기 병원사망예가 5예, 만기 사망예가 2예였다. 결론: 최근 본원에서의 체외순환을 이용한 신생아기 개심술의 조기 성적은 비교적 양호하였다. 향후 장기 생존과 만기 합병증을 알아보기 위해서 더 긴 추적 관찰을 요한다.
선천성 고혈압 흰쥐를 이용하여 puromycin Aminonucleoside (PAN)로 유도된 미세 변화신증에 대한 $\alpha$-tocopherol acetate의 효과를 알아보기 위하여, 정상군, PAN 투여군 (30 mg/kg), 비타민 E 투여군 (200 mg/kg) 그리고 PAN+비타민 E 투여 군으로 나누었다. 각 군은 약물 투여 후 2, 4, 8, 16일째 처치하여 혈청 생화학적 변화, 조직학적 변화, 그리고 미세구조적 변화를 관찰하였다. 실험동물의 체중은 PAN 투여군이 가장 낮은 증가율을 보였고, 비타민 E 투여군이 가장 높은 증가율을 보였다. 혈청 총단백질의 함량은 PAN투여 8일군에서 가장 낮았고, 혈중 요소성 질소와 크레아티닌의 함량은 P투여 8일군에서 가장 높게 나타났다. PAN+비타민 E 투여군에서는 PAN 투여군과 비교하여 혈청 총단백질의 함량이 증가되었고, 혈중 요소성 질소와 크레아티닌의 함량은 감소되었다. 조직학적 관찰 결과, 요세관 공간의 소실과 혈관사이세포의 증식이 PAN 투여 4일군에서 나타나기 시작하여, PAN투여 8일군에서 가장 현저하였으나 비타민 E 투여로 이러한 변화 정도는 감소되었다. PAS 염색 관찰 결과, 염색 정도가 PAN투여 8일군에서 가장 강하게 나타났고, 비타민 E 투여로 염색 정도는 감소되어 나타났다. 미세구조의 변화는 PAN투여 8일군에서 족돌기의 융합과 소실, 모세 혈관 내피세포의 공포화, 그리고 혈관사이세포와 사구체 기저막의 증식이 관찰되었고, 비타민 E투여로 감소되었다. 이러한 결과들로 보아 PAN으로 유도된 사구체 손상은 고혈압에 의해 가중될 수도 있으며, 사구체의 기능이상은 산화적 손상에 의한 것임을 간접적으로 시사하고 있다.
면역학이 발점함에 따라서 인간의 면역체계에 영향을 미치는 많은 요인들에 대한 수많은 연구들이 진행되고 있다. 연령, 영야상태, 스트레스, 질병, 비만, 고지혈증, 장애 등 무수히 많은 변인들이 면역방응에 직접적인 영향을 주고 있으나 운동 또한 상당한 영향력이 있어, 운동시 나타나는 면역 반응에 대하여 고찰하게 되었다. 규칙적인 운동은 초기면역과 그 이후의 적응면역을 증진시키며 특히 적응면역 중 세포 매개 면역반응과 항체매개 면역반응에 영향을 미치는 것으로 알려져 있다. 하지만 이러한 운동도 몸의 상태가 건강하거나 몸에 맞는 운동을 규칙적으로 실시해야 효과적이며, 운동의 경험이 없거나 스트레스나 질병이 있는 상태에서의 운 동은 오히려 신체에 부담을 주어 면역력을 악화하는 결과를 초래하게 된다. 또한 일회성의 운동도 체력수준에 맞게 수행되어야 하는데, 장시간 너무 무리하게 수행하면 에너지 고갈과 함께 면역력의 감소를 초래하여 상기도 감염과 같은 질환을 야기하게 된다. 따라서 무리한 운동 후 'open window' 시기에 적절한 이온음료의 섭취, 영양분 공급 및 휴식은 건강 관리에 필수적이라 할 수 있다. 또한 수행한 운동이 규칙적이라 할지라도 운동은 운동 환경이나 선천적인 요소에 따라 운동 유발성 천식을 포함하는 운동 유발성 알레르기 질환을 야기하는 환경을 조성할 수 있으므로 본론에서 제시한 지식을 바탕으로 마라톤과 같은 장기간 운동 시 특히 주의해야 할 것으로 여겨진다.
신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.
목 적: DBA는 적혈구 저형성증, 선천성 기형, 그리고 암으로 진행할 수 있는 가능성을 지닌 드문 유전성 질환이다. Corticosteroid와 수혈이 주된 치료이다. 본 연구에서는 16년 동안 경험했던 6명의 환아의 임상양상, 혈액학적 특징, 치료 및 경과에 대해 기술하고자 한다. 방 법: 1992년부터 2008년까지 전남대학교병원에서 DBA로 진단 받은 6명의 환아의 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과: 6명 중 3명의 환자는 남아였고, 진단 당시 나이는 2개월에서 18개월(중앙값, 5.5개월)사이였다. 4명의 환자에서 선천성 심장기형이 동반되었고, 그 외 기형으로 다지증이 2명, 사시가 1명에서 발견되었다. 수혈은 2회에서 8회까지 시행되었으며, 진단 후 모든 환자는 스테로이드로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 혈색소 수치가 9 g/dL 이상으로 반응을 보인 시기의 중앙값 12.5일(범위, 7-22일)이었다. 치료 시작 후 3명의 환자는 스테로이드 투약을 점감한 후 투약을 중지하였고, 3명의 환자에서 최소량의 prednisolone (${\leq}5mg$/일)로 투약을 지속하고 있다. 환자들의 추적 관찰기간의 중앙값은 14년이며 추적 관찰 중 저신장을 제외하고 스테로이드와 관련된 부작용이나 암의 발생은 발견되지 않았다. 결 론: DBA 환자의 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이며 저용량으로 혈색소 수치를 유지할 수 있다. 하지만 스테로이드의 장기복용으로 인한 부작용 및 심장기능, 암의 발병 등에 대한 보다 적극적인 추적관찰이 요구되고, 국내 DBA 환자들에 대한 대단위 연구도 병행되어야 할 것으로 생각된다.
본 연구는 참모자반 조다당 추출물(SFP) 및 에탄올 추출물(SFE)의 면역 활성에 관하여 비교하기 위하여 선천면역계에서 중요한 역할을 수행하는 대표적인 세포인 대식세포와 후천면역계에서 중추적인 역할을 수행하는 비장세포에 각각 SFP와 SFE를 처리하여 각각의 면역세포의 세포 증식률과 사이토카인 분비능에 미치는 영향에 관하여 측정하여 보았다. 대식세포에 SFP 및 SFE를 각각 농도별(12.5, 25, 50, $100{\mu}g/mL$)로 처리하였을 때 두 추출물 모두 대식세포에 대한 세포독성을 유발하지 않았으며, 대식세포의 활성과 밀접한 관련을 가지는 NO, iNOS 및 cytokine의 분비능에 미치는 영향에 관하여 알아본 결과 SFP 처리구에서도 농도 의존적으로 분비능이 증가되는 것으로 관찰되었다. 또한 마우스 비장에서 유리된 비장세포에 SFP 및 SFE를 처리하였을 때 SFP의 처리구에서 비장세포의 증식능 및 면역 활성과 밀접한 관련을 갖는 Th1 type의 cytokine인 IL-2 및 $IFN-{\gamma}$의 분비능이 유의적으로 증가되는 반면, 알레르기를 유도하는 것으로 알려진 Th2 type의 cytokine인 IL-4의 함량에는 영향을 미치지 않는 것으로 관찰되었다. 따라서 참모자반 당류 추출물은 선천면역계와 후천면역계를 담당하는 면역세포인 대식세포 및 비장세포의 활성에 중요한 영향을 미치는 것으로 사료된다.
척수공동증(hydrosyringomyelia)은 척수내의 중심관(central canal)이 확장되는 질환으로 사람에 있어서는 Dandy-walker 증후군이나 Chiari 기형과 같은 선천적인 기형에 의해 발생되거나 감염, 외상 및 종양과 관련되어서도 발생된다. 뇌수두증(hydrocephalus)은 뇌척수액이 뇌실내에 과도하게 축적되는 것을 말하며 후두골 이형성증(occipital dysplasia)은 후두공이 과도하게 위쪽으로 연장되어 열린 질병이다. 척수공동증과 뇌수두증은 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상 검사에 의해 확진되어질 수 있다. 3세령의 수컷 말티즈가 장기간의 발작 증세를 주증으로 내원하였다. 혈액검사상 특이소견은 없었으나 rostrodorsal-caudoventral oblique의 두개골 방사선 검사에서 심한 두개골 이형성증 소견이 확인되었고 열려진 천문을 통한 초음파 검사상 양측 외측 뇌실이 모두 심하게 확장된 것이 확인되었다. 자기공명영상 검사에서 뇌수두증과 척수공동증이 진단되었다. 이뇨제를 중심으로 한 내과적 처치에 반응을 하지 않아 외과적 감압술(ventriculo-peritoneal shunting)을 시행하였고 현재까지 잘 유지되고 있다. 자기공명영상검사법은 뇌수두증과 척수공동증을 진단하고 그에 따른 치료계획을 수립하며 예후를 평가하는데 있어 가장 우수한 진단 기법이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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