구순구개열은 두경부에서 가장 흔히 발생하는 선천적 기형 중 하나로 554명 중 1명의 빈도로 나타나며 인종에 따라 다양하다. 구순구개열 환아들은 다른 선천적 기형을 동반하여 나타나는 경우가 흔하며, 그 빈도는 문헌에 따라 다르지만 1.5~63.4%로 나타난다. 새열낭종은 두번째 인두강의 폐쇄부전으로 나타나는 선천적 결손으로, 주로 흉쇄유돌근 전방에 나타난다. 구순구개열 환자에 있어 새열낭종을 동반하는 경우는 매우 드물다. 전북대학교 구강악안면외과학 교실에서는 새열낭종을 동반한 구순열 환아 1례를 경험하였다. 환아는 우측 불완전 편측성 구순열로 내원하여, 구순성형술과 함께 우측 목에 존재하던 새열낭종에 대한 제거 수술을 시행하였다. 환아는 출생 당시부터 심실중격결손 및 동맥관개존증 등의 선천적 심장질환 및 갑상선 기능저하증을 가지고 있던 환아로 다양한 선천적인 결손을 동반한 본 환아의 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
이 연구는 2008년 1월부터 2012년 12월까지 소아치과에 내원한 7~15세 사이 아동 중, 파노라마방사선사진을 촬영한 3302명을 대상으로 하여 치아결손증의 유병률 및 선천적 결손치의 분포에 대해 분석하기 위함이었다. 치아결손증의 유병률은 남자(5.9%)가 여자(4.7%)보다 약간 높게 나왔으며, 남자에서 평균 선천적 결손치 수는 3.58개, 여자는 2.43개였다. 평균 선천적 결손치 수는 상악보다 하악에서 통계적으로 유의하게 높은 비율을 보였고(p < 0.05), 좌측과 우측치열간의 선천적 결손치 수의 차이는 통계적으로 유의하지 않았다(p > 0.05). 선천적 결손치가 가장 많이 분포하는 부위는 하악 제2소구치였으며 반대로 선천적 결손치가 가장 적게 분포하는 부위는 상 하악 제1대구치, 상악 중절치였다. 치아결손증 환자들에서 선천적 결손치의 악궁 내 대칭성 혹은 악궁 간 대칭성은 80.3%로 높게 나타났다. 이 연구의 결과는 임상의에게 선천적 결손치의 수와 위치에 대한 가치 있는 정보를 제공하여 정확한 진단을 내리고 바람직한 치료계획을 수립하는데 기여할 것이다.
유치의 선천적 결손은 흔하지 않으며, 특히 유견치의 선천적 결손은 드물다. 일반적으로 선천적 결손에 따른 후속 영구치에 미치는 영향으로 후속 영구치 또한 선천적 결손 되거나, 발육 시기에 영향을 주는 경우가 보고되어졌다. 본 증례는 상악 유견치의 선천적 결손을 지닌 2명의 환아에게서 각각 4세, 6세경 영구 견치가 조기 맹출 된 증례가 있어 보고하였다. 이러한 조기 맹출이 일반적이지 않더라도, 발생 시에 환자는 공간과 관련된 문제가 발생할 수 있으며 좀 더 주의 깊은 구강위생 관리가 필요하다. 이에 본 증례를 통하여 유견치 선천적 결손 후 후속 영구치의 조기 맹출 가능성에 대하여 보고하는 바이며, 조기맹출 시 발생할 수 있는 문제점과 관련하여 임상가들은 주의 깊은 관찰이 필요하다.
후두 및 기관협착증은 선천적으로 발생하기도 하지만 대부분이 후천적으로 발생한다. 후천적인 원인으로는 외부로부터의 외상에 의하기도 하지만 대개가 기관내 삽관 후유증으로 발생하는 것으로 알려져 있다. 기관내 삽관에 의한 기도 점막의 손상은 대부분 가역적이기는 하지만 영구적으로 협착을 초래하는 경우, 그 치료에 있어서 많은 노력이 필요할 뿐만 아니라 치료 자체가 매우 까다롭고 실패 할 수도 있다. 따라서 후두 및 기관협착증의 원인을 정확히 이해하고 예방하는 것이 매우 중요하다. 이러한 관점에서 후두 및 기관협착증의 선천적, 후천적 원인들에 대해서 검토하여 보았다. 특히 기도 내 삽관에 따른 협착증이 가장 많은 빈도를 차지하는 만큼, 이의 병태생리와 발생에 관여하는 여러 인자들에 대해서 중점적으로 문헌 고찰하였다.
이중치는 쌍생치와 융합을 포함한다. 선천적인 결손치는 치아가 하나이상 없는 상태를 의미한다. 이 연구의 목적은 익산시 유치원 어린이에서의 이중치와 선천적 결손치의 유병율을 조사하는 것이다. 조사 인원은 569명의 남아와 462명의 여아로 1,031명의 어린이를 대상으로 하였으며 연령은 17개월에서 84개월의 연령이내였다. 이중치는 다양한 진단학적 치료적 문제를 가진다. 쌍생치는 하나의 치배가 두개의 치관을 형성하는 것으로 정의되며 임상적으로 동일한 두 개의 치관이 나뉘어져 거울상(mirror image)으로 보이게 된다. 융합치는 두 개의 치배가 합쳐져서 형성된 것으로 물리적인 힘이나 압력이 두 개의 정상적으로 분리된 치배를 접촉시켜 발생하는 것으로 알려져 있다. 융합은 두개의 정상치아 사이에서 나타나거나 혹은 정상치아와 과잉치 사이에서 나타나는데 후자의 경우 쌍생치와 구별하기 힘들다. 1,031명중 23명(11명의 남아, 12명의 여아)이 이중치를 보이고 17명(8명 남아, 9명 여아)은 선천적 결손치를 보였다. 이중치의 유병율은 2.2%였다. 선천적 결손치의 유병율은 1.6%였다. 피검자중 1명은 이중치와 결손치를 가지고 있었다. 유치열기의 이중치와 선천적 결손치에서 모두 남녀간에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(p>0.05).
선천적 무설증은 매우 드물게 보고되는 증상이다. 무설증을 가진 환자는 구개 이상, 하순 결손, 하악 측절치 결손 등을 포함한 하악골의 발육부전을 나타낸다. 무설증의 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이나 발생 4주시기에 기형유발물질의 영향으로 추정되고 있다. 무설증의 치료는 혀를 재건해주는 외과적 술식과 하악골의 성장을 돕는 교정적 술식, 하악골의 길이를 늘리는 distraction osteogenesis 등이 있으며 무설증의 정도에 따라 달라진다. 본 증례는 선천적 무설증과 situs inversus(장기의 좌우가 바뀐 상태)를 가진 6세 여아에서 무설증으로 인한 하악골의 횡적 수축을 악정형 장치를 이용하여 치료하였으며 향후 2차 교정과 외과적 수술을 계획하기에 양호한 결과를 얻을 수 있었다.
지난 반세기 동안 리더십 연구의 공통적 관심사는 조직 효과성의 향상을 위해 다각적인 리더들의 행위관찰을 통해 상황과 지위에 합치하는 리더십을 제시하는 것으로 요약된다. 이러한 시각의 기본적 전제는 선천적 특질에 관계없이 인간은 스스로 상황에 따라 적응할 수 있다는 시각을 갖는다. 그러나 동일한 상황에 대한 개개인의 태도와 행위는 다르다는 사실을 간과할 수 없는 바 기존의 리더십 연구에서 보여지듯이 선천적 특질에 관계없이 후천적 상황 요인만이 인간의 특질과 행위에 영향을 미친다고 보기는 무리가 따른다. 이미 동양에서는 수 천년 동안 철학자들에 의해 인간의 선천적 특질과 인간성을 후천적으로 주어지는 환경에 적응할 수 있도록 하기 위한 연구가 이루어져 왔다. 본 연구에서는 이미 의학분야에서 널리 활용되고 있는 인간의 선천적 특질을 분류하는데 유효한 사상이론을 리더십 연구에 적용하였다. 본 논문의 구성은 20세기 중반 이후 활발히 연구되어 온 리더십의 제 이론들을 논의하고 사상이론이 여하의 동양사상을 바탕으로 인간본성이 성립되는 경로를 어떻게 설명할 수 있는가를 살펴보았다. 그리고 가상적 사례들을 통하여 리더십 이론들의 문제점들을 인식하게 하여 차후 실증적 작업을 통하여 리더십 유형과의 관련성을 검증할 수 있는 이론적 배경을 마련하기 위한 방향을 제시하였다. 요약하면 이러한 결과는 선천적 요인이 리더십 유형을 결정하는 변수로 고려되어야 함을 의미하는바 향후 연구에서는 사상이론과 그 배경 이론들을 다각적으로도 시도함으로서 리더십의 예측 가능성을 시사한다.
선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.
상악과 하악이 선천적으로 붙어서 태어나는 선천성 유합증은 드문 선천성 기형으로 단순히 점막이 붙은 점막유합증에서 악골이 붙은 골유합증까지 다양하게 나타난다. 이중 상악골과 하악골의 골자체가 붙는 골유합증은 아주 드물어서 현재까지 26증례만 보고되고 있는데, 보고된 대부분의 증례는 편측에만 발생하는 불완전형으로 알려져 있다. 7세 된 여아환자가 인디아의 GSR 병원에 입이 벌어지지 않는다는 주소로 내원하였는데 환아의 턱은 완전히 움직이지 않았으며, 2-3 mm 정도 벌어지는 앞니부위에서는 2.5 cm 폭경의 3.0 mm 두께의 단단한 치조점막이 관찰되었다. 전기메스로 전방부의 부착성 섬유밴드를 잘라준 후 즉각적인 개구정도는 16 mm 정도까지 가능하여 구강으로의 기관삽관이 가능하였다. 삽관후 양쪽 후방부 협측점막의 두꺼운 밴드들을 모두 제거하여 개구량을 33 mm까지 증진시킨 후 수술을 종결하였다. 환아의 보호자에게 거즈 블록과 설압자를 이용하여 개구 연습을 능동적으로 시키도록 강조하여 교육하였으며 술후 16개월 경과시까지 특별한 합병증이나 개구량 감소는 관찰되지 않았다. 독립적으로 발생한 선천성 치조점막 유합증 환자에서 비정상적으로 커져있는 과두와 설골이 관찰되었는데, 설-하악 구조의 비정상적인 발육에 기인하여 지속적인 비정상적 운동으로 인한 이차적인 치은과 협점막의 섬유성 부착이 생긴 것으로 추측되었다. 이에 마취과와의 효율적인 협진으로 기관절개술 등의 부가적인 마취방법 없이 효과적으로 치료할 수 있었다.
환경공해, 약물 남용 등으로 인해 선천적으로 신체적 이상을 갖고 태어나는 어린이들이 늘고 있어, 어린이 건강, 더 나아가 국민 건강 향상에 악영향을 미치고 있다. 그러나 이 선천성 기형도 조기에 발견만하면 충분히 치료가 가능하다고 이동환 순천향의대 소아과교수는 지난 11월 11일 건강관리협회에서 있었던 건강관리 Work-shop을 통해 발표했다. 본문은 그의 발표문을 게재한 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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